非典型畸胎瘤橫紋肌樣瘤|神經外科寰圖集188bet手机app - 188bet亚洲体育20%,188金宝搏足球官网注册账号

圖1:(左上)軸向CT非增強圖像顯示左小腦後內側不均一輕度高密度AT/RT。小腦和第四腦室有相關的腫塊效應。(右上)軸位T2WI顯示腫瘤內囊性改變。髓質異常表現為輕腦膜腫瘤轉移及相關浸潤。(左下)表觀擴散係數(ADC)圖像顯示腫瘤內細胞增多，擴散受限。(右下)軸向T1WI增強圖像顯示高級別腫瘤的強烈強化和囊性改變。

圖2:AT/RT顯示典型的高複雜性，有實性和囊性/壞死成分，周圍有高強度的血管源性水腫(第1排，左，T2;第1行，右，FLAIR)，彌散受限，提示細胞過多(第2行，左，DWI;第2行，右，ADC)和異質增強(第3行，右，第4行，左，右)與預增強T1(第3行，左)相比。該AT/RT在幕上部位不典型，這些腫瘤通常位於幕下。AT/RTs與其他高度複雜的兒童腦腫瘤，如原始神經外胚層腫瘤(PNETs)和成神經管細胞瘤．

基本描述

侵襲性、浸潤性小兒橫紋肌樣腫瘤，外觀和組織學高度多變

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病理

他四年級
涉及間充質、神經元、膠質和上皮細胞係(“類畸胎瘤”)
- ±橫紋肌細胞，原始神經外胚層細胞
SMARCB1/hSNF5突變和INI1蛋白缺失可診斷非典型畸胎瘤-橫紋肌樣腫瘤(AT/RT)
橫紋肌樣腫瘤易感性綜合征(RTPS)家族突變

臨床特征

最常發生在3歲以下的兒童，通常發生在後窩;成人腫瘤常發生在非典型部位
沒有性別偏好
常見的體征/症狀與顱內壓升高/腦積水有關
- 嘔吐，精神狀態改變，頭畸形
治療方法:手術切除±輔助放化療
- 通常不可切除的
預後:5年總生存率<30%
- 生存時間為16個月
- 無輕腦膜擴散的生存期，149個月

成像特性

一般
- 高度可變，非特異性的形態學和影像學特征
- 幕上的或infratentorial
  - 超過一半發生在後窩內
- 變量大小;通常在診斷時很大
- 混合solid-cystic質量
- ±鈣化、出血、壞死
- ±阻塞性腦積水
- 輕腦膜/腦脊液(CSF)播散常見(>30%)
CT
- 高密度的質量
- 可見高密度鈣化、出血或低密度囊腫
- 對比增強CT的貪婪、非均勻增強
核磁共振成像
- t1 -加權成像(T1WI)，由於囊性或出血性成分導致信號不均勻
- T2WI:由於囊性或出血性成分導致信號不均勻
- 液體衰減反轉恢複(FLAIR)成像，不均勻，腦室周圍信號高，因腦積水/間質水腫，瘤周水腫少
- 梯度恢複回波T2*加權成像(T2*GRE)，鈣化和出血引起的低信號
- T1WI+C顯像，多數呈異質增強;腦脊液沿大腦、顱神經、脊神經或脊髓的播散增強
- 彌散加權成像(DWI)顯示腫瘤超細胞區彌散受限
- MR光譜，Cho升高，NAA降低，±乳酸/脂質峰