總的來說，脊髓血管畸形(SVMs)是一種相對罕見的病變，約占所有中樞神經係統血管畸形的10%。這些血管病變根據其血管結構和位置進行分類。硬脊膜動靜脈瘺(sDAFs)是最常見的支持向量機類型(50-85%)。

硬脊膜動靜脈瘺是一種以獲得性病理血管畸形為主的異質組，其定義為動脈和靜脈之間的異常連接。

sdavf的發病機製尚未完全闡明，與其顱內病變相反，其中硬腦膜靜脈血栓形成和新血管生成導致了硬腦膜靜脈大竇周圍動脈和靜脈之間原始直接連接的異常再通。有關顱內davf的詳細討論，請參考硬腦膜動靜脈瘺的原理一章。

2002年，對上述四層分類係統的另一種修正提出，該分類係統還考慮了額外的病理生理分類，如腫瘤性血管病變，並根據不同svm與硬腦膜的關係詳細描述了其解剖特征。

在本章中，我將討論最常見的背側硬膜內脊髓davf的表現、處理和手術細微差別，並簡要回顧處理脊柱腹側和硬膜外davf所需的技術變化。

I型病變，硬脊膜動靜脈瘺(sDAVFs)是最常見的支持向量機。它們也被稱為Foix-Alajouanine綜合症最早描述於1926年。病理生理學上，sdavf的特征是腦神經根前或後動脈分支與髓質或神經根靜脈之間的低流量異常連接。該分流常位於椎間孔周圍的硬腦膜附近，並與背神經根感覺神經節相鄰。

超過90%的davf是胸腰椎病變(從T4到L3)，男性的發病率是女性的5倍。大約15%的這些病變的血管供應來自髂內動脈，5-15%來自肋間動脈。硬腦膜avf根據其供血血管的數量進行分類。A型病變隻有一條供血血管，B型病變由多條供血血管滋養。

確診時，患者通常在60歲(平均年齡50-60歲)。以椎體骨折為代表的脊柱創傷或脊柱手術被認為是這些患者中高達20%的原因。

脊髓血管異常的出現有四種公認的病理生理機製:1)靜脈高壓，2)血管偷竊綜合征，3)蛛網膜下腔出血，4)腦實質內出血(血液病)。局灶性或全身性靜脈高壓是脊髓背側davf症狀表現的最重要機製。低流量瘺管導致下遊靜脈叢內血管內壓力升高。這種現象降低了動脈和靜脈血管之間的壓力梯度，導致灌注減少和隨後的脊髓缺氧。

症狀通常表現為神經功能衰退和功能障礙的潛伏和進行性過程，持續數月至數年，但也可觀察到進展伴有暫時緩解和急性加重。

或者，這些患者也可能出現非特異性的體征或症狀。患者通常伴有各種各樣的胸腰椎疼痛，伴或不伴神經根病(20-50%)、進行性尿滑症(60-75%)和膀胱/腸功能障礙(40-63%)。典型的患者為中老年紳士，下肢疼痛進行性加重，站立或行走時加重，坐著時緩解。

體位變化，Valsalva手法和體力消耗，包括體育鍛煉，可導致症狀惡化。這種現象可能與腹內和胸內梯度增加有關，導致腔靜脈壓力增加，最終轉化為更高的椎管內靜脈壓力。

急性惡化在sDAVFs範圍內並不常見，但可能發生於蛛網膜下腔出血或脊髓梗死。頸部sDAVF應納入血管造影陰性的顱內蛛網膜下腔出血的鑒別診斷，特別是當出現症狀時報告頸部疼痛或蛛網膜下腔血液進入顱頸交界處和脊髓周圍的空間時。在這種情況下，在血管成像時應仔細檢查椎動脈。

另一方麵，脊髓梗死是疾病的病理性終末期，約15%的患者伴有急性/亞急性惡化。

對上述症狀和體征的鑒別診斷是廣泛的，並且應該考慮到以類似方式出現的其他病因，包括脊髓腫瘤或脫髓鞘情況。腰骶部疼痛常隨運動或體位改變而改善，導致人們考慮椎管狹窄或椎間盤突出綜合征的誤診。動靜脈畸形可能引起類似的體征，但患者發病時的年齡是區分這兩種病變的相對可靠的因素，動靜脈畸形通常發生在15至40歲的患者中。

更多情況下，由於其罕見和識別不足，在脊髓疾病的初步鑒別診斷中不考慮dAVF，患者接受了不必要的脊柱手術或被剝奪了適當的治療。

IV型病變也稱為髓周動靜脈畸形或瘺(PAVFs)。其特征是在脊髓的軟膜表麵有異常的動靜脈分流。確切的流行病學還有待確定。pavf可能占所有支持向量機的15%。

pavf比sdavf要罕見得多，沒有性別偏好，患者年齡在30到40歲之間，通常發生在圓錐/馬尾區(約80%的病例)。這類畸形可影響馬尾近端節段，使完全性乳頭切除術成為可能。當發生在頸椎和胸椎段時(約20%的病例)，通常由脊柱前後動脈的分支供血，導致巨大的靜脈擴張或靜脈曲張。

進一步細分為IVa、IVb和IVc類型分別基於單個或多個供血動脈和巨大病變。異常連接常發生在脊髓腹表麵(~45%)、終絲(~28%)或腹根表麵(~18%)。症狀也不明顯，如I型病變所示，但可在多達四分之一的患者中觀察到急性惡化(蛛網膜下腔出血)。

這類血管病變的高懷疑指數及其列入鑒別診斷清單是診斷的關鍵問題，特別是在排除退行性、腫瘤性和脫髓鞘實體後。

磁共振(MR)成像通常是研究支持向量機的第一個成像研究。脊髓後表麵與sDAVFs相關的彌漫性充血靜脈充血的程度可能與脊髓高信號(水腫)的強度相關。罕見無T2高強度。脊髓水腫可能是唯一的影像學發現，因此醫生必須保持較高的懷疑指數，以避免忽視sDAVF。

對比度增強很少發生，而且通常是不均勻的。環增強被認為是罕見的，但當出現時，它提出了一個重大的診斷挑戰，提高了脊髓腫瘤的懷疑。

pavf表現為較明顯的蛇形流空洞形態和部分脊髓局灶性擴張，代表脊髓水腫或急性/亞急性髓內出血。球狀血流空洞指示動脈瘤或靜脈曲張。

MRI結果對診斷有用，但不能發現瘺點的位置;因此，血管造影研究總是必要的。新的MR血管造影(MRA)協議，如快速對比增強和CT血管造影，能夠精確檢測約80%患者的瘺連接水平。MRA可以在對比劑第一次通過時敏感地檢測早期靜脈充盈的存在，從而可以確認或估計dAVF的存在和脊柱水平。

大多數患者都需要進行脊髓血管造影，它仍然被認為是金標準。無創血管造影術至少在引導聚焦血管造影術和潛在地減少檢查時間、患者暴露於輻射、造影劑負荷和手術風險方麵具有補充作用。

數字減影脊柱血管造影術證實了診斷並評估了dAVF的血管結構。這種方式對於病理的精確定位和手術或血管內計劃是很重要的。這項研究必須準確地確定所有的動脈供血血管和引流靜脈係統。脊髓前動脈注射後靜脈回流延遲提示靜脈高壓，增加診斷瘺管的可能性。

血管造影應評估Adamkiewicz動脈的出現和椎管內靜脈係統內的過早出現或淤滯，然後對背動脈和肋間動脈進行選擇性檢查。脊髓內t2信號的改變和靜脈充盈的位置與瘺管的喙側水平沒有可靠的相關性。陰性檢查需要雙側髂內動脈插管。

很少情況下，脊柱davf可能很複雜，並從一個以上的脊柱節段與供血血管相接合。這些病變也可能發生在顱頸交界處周圍，導致腦幹水腫或缺血(血管“偷”現象)。

sdavf和pavf的治療是多學科的，包括顯微手術切斷動脈化靜脈和/或動脈供血靜脈和/或引流靜脈的血管內液體栓塞。顯微外科手術繼續作為確定瘺管中斷的選擇方法而無所不在，但最近血管內技術治療裝備的進展擴大了它們在這些瘺管管理中的適應證。

與一些相對難以到達的顱內對應物相比，sdaf仍然很容易通過顯微手術到達。

顯微手術是一個很好的選擇，因為:1)sdavf和pavf具有小而細長的低流量血管，損害導管的導航性和選擇性置管，從而不能可靠地到達瘺點;2)供瘺動脈與脊髓主血管供應(脊髓前動脈、脊髓後動脈和Adamkiewicz動脈)的聯合，通過血管內方法增加了脊髓缺血的風險;3)大多數脊柱瘺的背側位置使其易於通過手術進入。

治療的目標是通過血管內阻斷分流區(動脈供血區遠端和靜脈引流區近端)或手術阻斷分流區遠端硬膜內動化靜脈或消融瘺管病灶來阻止神經功能缺損的進展和逆轉。

由於與疾病進展相關的顯著發病率，很少需要觀察。

致殘症狀發生前的早期幹預與良好的神經恢複相關。功能的恢複以特定的順序發生;首先恢複的是運動功能，其次是感覺功能，然後是腸道、膀胱和性功能。然而，在血管分流區閉塞的患者中，隻有三分之二的患者在運動障礙方麵有一定的改善，三分之一的患者在感覺功能障礙方麵有類似的效果。

更少見的是，患者的腸、膀胱和性功能得到改善。術後初始改善後症狀惡化可能是血管再通(血管內幹預後)或形成二次分流的跡象。

醫生在選擇最終治療方式的決策過程中，需要考慮血管結構/病變的範圍以及治療設施中可用的外科/血管內專業知識。對於I型davf患者來說，顯微手術斷開連接通常是最持久和有效的選擇。

血管內治療在瑪瑙時代已被更頻繁地使用，並已被一些同事指出為sdavf的首選治療方法。這些同事嚐試了血管內治療作為脊柱血管造影的第一策略。如果栓塞不可行，則保留手術治療，或在再通的情況下作為二線治療。

血管內栓塞可能比顯微手術有幾個優點。這些包括更少的侵入性和隨之而來的相關手術風險的降低。血管內入路還允許立即進行術後抗凝，這是圍手術期發現脊髓靜脈叢進行性靜脈血栓的一個重要考慮因素。

然而，這種治療方式也有較高的醫源性脊髓缺血的風險，因為髓動脈或其母血管閉塞。當在Adamkiewicz動脈區域進行栓塞時，這種風險尤其真實，因為該血管遠端血管區域的重要灌注區與最小的側支支持相關。

血管內栓塞最好嚐試在分流區使用液體栓塞。血管內治療通常是禁忌的，在病變中，為瘺提供供血的動脈蒂擁有脊髓的遠端動脈分支。

放射治療已被廣泛應用，由於尚未得到廣泛研究，因此不建議常規應用於脊柱瘺的治療。

當病變滿足以下條件時，手術治療是明確的:

1. 給動脈供血者插管是不可能的，
2. 術前發現廣泛的側支動脈供血網絡，造成血管內介入後再通的高風險。
3. 再通發生在血管內處理後，或
4. I型硬膜內腹側davf的血管內治療可能使脊髓前動脈處於危險中。

對於大多數脊髓瘺管(I型)，我更傾向於顯微外科手術方法，因為手術風險最小，且在保留通向脊髓的側支血管的同時具有確定性。其他類型的脊柱血管畸形根據其位置和血管結構進行個別處理。髓內脊髓動靜脈畸形都有專門的章節來討論。

手術時機是一個問題爭議然而，破裂的瘺管可以選擇性地斷開。我通常傾向於確認完全喪失功能的患者的神經係統有所改善，以證明有必要進行手術幹預。

診斷成像後，根據患者的功能能力進行分類。脊髓瘺的主要評分係統是Aminoff-Logue殘疾量表。

對於脊柱瘺，後側中線入路是安全暴露所需要的。我更喜歡使用寬椎板切除術，同時我注意不幹擾小關節囊。將黃韌帶從顱側和尾側一直切除到下一個骨段。

值得將椎板切除術延伸至病變上方或下方一個水平，以便充分暴露和檢查鄰近根，因為有些瘺管可能偶爾會涉及到鄰近根。對於胸腹側pavf的治療，通常需要進行內側關節部分切除和椎弓根切除。

椎板切開術和半椎板切除術是可能的選擇，但不是我喜歡的策略。

肥胖患者複雜胸瘺的術中定位具有挑戰性。我通常與血管造影醫生討論病變的結構，以確保我在手術前徹底研究病變的結構和位置。在特定的病例中，對供血血管進行術前選擇性插管和在血管腔內與相應骨蒂相鄰的Guglielmi可拆卸線圈沉積是術中定位的合理選擇。此外，手術前可以在椎弓根內注射各種不透光的沉積物，以對應受影響的神經根。這種沉積很容易在手術中通過側位x光片定位。

使用浸透凝血酶的明膠海綿粉末進行完整的硬膜外止血是在硬膜打開後進行不間斷的原始顯微手術的關鍵。

硬腦膜動靜脈瘺通常在硬腦膜切開後很容易被發現擴大雙側椎板切除術延伸到脊柱椎板交界處。重要的是要強調瘺點本身在硬腦膜葉內靠近神經根套;引流靜脈幾乎總是和背神經根一起離開硬腦膜進入脊髓背側。因此，手術的目標是引流靜脈(在引流靜脈在硬膜內分支之前)，手術的目的是斷開或夾結紮主引流靜脈，盡可能靠近引流靜脈穿刺的硬腦膜。

術中近紅外吲哚菁綠(ICG)血管造影在必要時可用於確定動脈化靜脈的位置。

當術前血管造影發現多根動化髓質靜脈或病變同時顯示硬膜內和硬膜外靜脈充血時，應切除或凝固瘺管部位。強烈建議使用術中脊柱血管造影來確認複雜瘺管的完全斷開。

在整個手術過程中，使用運動和感覺誘發電位進行術中電生理監測是常規的。在微夾暫時閉塞假定的瘺管靜脈時尤其有用，因為任何誘發電位的惡化都會導致夾的移除，以避免脊髓損傷。這個動作在PAVF切除中特別重要。

瘺管的中斷導致動化靜脈引流從紅色變為紫藍色。可以通過術中熒光血管造影(ICG或熒光素)來確認手術閉塞。

脊髓背側的螺旋靜脈引流係統也應該出現塌陷。重要的是不要切除或操作這些靜脈，因為它們的剝離會導致脊髓損傷。

仔細檢查靠近瘺管(神經根套)的硬腦膜內表麵是否有其他小的供血血管。我通常會凝固小的硬腦膜動脈供血管。

如果硬腦膜打開時動脈化靜脈不明顯，我就向周向檢查可疑的根。如果沒有發現，則進行側位片檢查以確認適當的脊柱節段暴露。如上所述，熒光血管造影也可用於檢測任何區域靜脈的早期充盈。

硬腦膜打開後不易發現pavf或畸形。切斷齒狀韌帶，韌帶內的回縮縫合線輕輕旋轉脊髓/圓錐，使畸形的外側或前支清晰可見。應在神經電生理學指導下進行和維持脊髓的溫和旋轉。

在瘺管附近有相關的大靜脈曲張，在剝離過程中不應過早損傷。該畸形常累及馬尾近端;這一發現排除了完全切除病變的機會。在這些病例中，畸形的周向斷流術和引流靜脈的凝血術可以治愈(原位閉塞技術)。

對於來自脊柱前動脈或後動脈的單支供血動脈的患者，在預期的供血動脈上使用臨時夾，並通過術中熒光血管造影檢查瘺的閉塞情況。同時也評估了側支正常脊髓血管的通暢程度。同時，例行監測電生理參數，以確認脊髓的完整性。

在確保瘺管閉塞後，將引流靜脈的近端凝固並切斷，以便取出夾子並實現硬腦膜的水密閉合。大的壓縮性靜脈曲張可能需要通過雙極凝血或以外皮方式切除來減少。

硬膜外avf是高血流病變，手術處理風險較大。與凝固動化髓靜脈相比，這些病變需要更徹底的切斷和切除，否則瘺管仍將通過動化硬膜外靜脈叢存留。

術前選擇性閉塞應考慮血管內治療，以減少術中出血。這些病變的切除方案取決於病灶的範圍和位置。

對這類病變的治療通常被認為是姑息性的，其目標是穩定病變和症狀。建議分期血管內部分栓塞以減少病變的大小，減少靜脈充血，減少血流，或消除相關動脈瘤。手術幹預很少是安全的。

這些II型畸形是典型的高流量髓內病變，有多條供血血管，來自脊柱前後動脈，流入髓靜脈。這些病變是真正的實質內AVMs，並在他們自己的專門章節中討論脊髓動靜脈．

硬腦膜用不透水的縫合線閉合。硬腦膜成形術是必要的，以修複由此產生的硬腦膜缺損，如果硬腦膜邊緣不容易接近。

病人在加護病房觀察過夜。類固醇的停用是緩慢的。術後進行血管造影以確認動靜脈分流完全閉塞。

術後24小時內患者應保持平躺，床頭逐漸抬高。這種操作可能會降低腦脊液滲漏的風險。

隨訪影像學包括術後1年、3年、5年和10年重複血管造影。反複出現的症狀需要早期影像學檢查。

• 脊髓動靜脈瘺由一組異質實體組成，具有相似的血管病理解剖學，即根髓動脈和靜脈之間的異常連接。
• 建議在嚴重神經功能缺損發生前進行早期治療。
• 清楚地了解畸形的血管結構是有效分離它的必要條件。

貢獻者:Benjamin K. Hendricks, MD，和Marcus André acoliy, MD

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v9.ch04