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成神經管細胞瘤

最後更新:2021年5月2日

開放 內容表:成神經管細胞瘤

圖1:(左上)CT圖像上成神經管細胞瘤的高密度是典型的,代表了腫瘤的高細胞性。(右上)同樣,DWI顯示彌散受限,也代表細胞過多。(下)患者在t1加權造影後圖像上缺乏明顯強化,這是4組成神經管細胞瘤最典型的表現。腦室內位置也很典型,這些病變有時可見於第四腦室頂。

圖1:(左上)CT圖像上成神經管細胞瘤的高密度是典型的,代表了腫瘤的高細胞性。(右上)同樣,DWI顯示彌散受限,也代表細胞過多。(下)患者在t1加權造影後圖像上缺乏明顯強化,這是4組成神經管細胞瘤最典型的表現。腦室內位置也很典型,這些病變有時可見於第四腦室頂。

圖2:矢狀位T1後對比(左上)、軸位T2-FS(右上)、DWI(左中)和ADC(右中)圖像顯示第四腦室強化腫塊,彌散受限(DWI亮,ADC暗),與超細胞腫瘤一致。沿大腦和小腦表麵可見多個強化幕上和幕下結節(左上),與腦脊液腫瘤播散一致。(左下和右下)頸椎、胸椎和腰椎的矢狀T1增強圖像顯示,侵襲性成神經管細胞瘤患者脊髓背表麵的強化結節與滴狀轉移一致。

圖2:矢狀位T1後對比(左上)、軸位T2-FS(右上)、DWI(左中)和ADC(右中)圖像顯示第四腦室強化腫塊,彌散受限(DWI亮,ADC暗),與超細胞腫瘤一致。沿大腦和小腦表麵可見多個強化幕上和幕下結節(左上),與腦脊液腫瘤播散一致。(左下和右下)頸椎、胸椎和腰椎的矢狀T1增強圖像顯示,侵襲性成神經管細胞瘤患者脊髓背表麵的強化結節與滴狀轉移一致。

基本描述

  • 惡性侵襲性原始神經外胚層腫瘤,通常發生在後窩內
  • 小兒最常見的惡性後窩腫瘤
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病理

  • 他四年級
  • 分為4個分子亞型,起源於不同的位置:
    • 無翅(WNT):小腦梗,小腦橋腦角(CPA)池
    • Sonic hedgehog (SHH):小腦半球
    • 第3組:第四腦室中線
    • 第4組:第四腦室,中線
  • 分為4種不同的組織學亞型:經典型(最常見)、粘連增生、大細胞/間變性和廣泛的結節性

臨床特征

  • 最常見的是5至12歲的兒童;成人病例很少見
  • 常見的體征/症狀與顱內壓升高/腦積水有關
    • 頭痛,惡心,嘔吐,精神狀態改變,乳頭水腫,大頭顱畸形
  • 治療方法:手術切除±輔助放化療
  • 預後因分子亞型和組織學而異:
    • 無翼最優惠的
    • 第三組最不受歡迎

成像特性

  • 一般
    • 外觀隨位置/子類型的不同而不同
    • 第四心室堅實的圓形腫塊最常見
    • ±第四腦室消隱和扭曲(與室管膜瘤比較,室管膜瘤常使第四腦室擴張/增大)
    • 偶見鈣化和囊腫
    • 出血少見
    • 腦脊液播散常見,包括椎管內滴狀轉移(15%-50%)
  • CT
    • 相當均勻,輕度高密度的第四心室腫塊
    • ±高密度鈣化或低密度囊腫
    • CT增強成像的可變增強(斑片狀或均勻性)
  • 核磁共振成像
    • T1WI: hypointense
    • T2WI:等至高
    • FLAIR:改進了腫瘤和腦脊液的描述;最小的瘤旁水腫
    • T1WI+C:多數表現為異質性增強,但存在多種模式;可以看到腦脊液散布在整個神經軸
    • DWI:顯示DWI-亮,adc -暗擴散限製
    • MRS: Cho升高,NAA降低,±乳酸峰

成像的建議

  • 由於腦脊液播散的風險,不使用或使用靜脈造影劑的MRI包括大腦和脊柱

要了解更多信息,請參見Radiopaedia

貢獻者:Rachel Seltman,醫學博士和Jacob A. Eitel,醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.26

參考文獻

布蘭德斯,巴托洛蒂M,馬魯奇G,等。分子腫瘤學時代成人成神經管細胞瘤治療的新視角。暴擊恢複血液病2015; 94:348 - 359。doi.org/10.1016/j.critrevonc.2014.12.016

王曉燕,王曉燕,王曉燕,等。成神經管細胞瘤的最新進展和最新概念。癌症治療牧師2014; 40:356 - 365。doi.org/10.1016/j.ctrv.2013.11.010

Koral K, Gargan L, Bowers DC,等。兒童非典型畸胎瘤-橫紋肌樣瘤與成神經管細胞瘤的影像學特點。倫琴酚2008; 190:809 - 814。doi.org/10.2214/AJR.07.3069

Osborn AG, Salzman KL, Jhaveri MD。診斷成像(3)。愛思唯爾、費城、PA;2016.

楊萬,莫布裏BC,羅伯RM,等。兒童成神經管細胞瘤亞型的獨特MRI特征。倫琴酚2013; 200:895 - 903。doi.org/10.2214/AJR.12.9249

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