表皮樣囊腫|神經外科寰圖集188bet手机app - 188bet亚洲体育20%,188金宝搏足球官网注册账号

圖1:(左上)CT顯示左側橋小腦角低密度病變可代表多種病變，包括蛛網膜囊腫或表皮樣囊腫。T2WI(右上)和T1WI後對比(左中)提供的額外診斷信息很少，病變仍與腦脊液信號匹配。(右中)FLAIR圖像，如本例，常顯示表皮樣囊腫與腦脊液信號不同。(下)擴散加權成像是對這些病變最有幫助的序列，通常顯示顯著的高強度。

圖2:這個大表皮樣囊腫在t1加權(左上)和t2加權(右上)成像上與腦脊液相似，但考慮到FLAIR(左中)上經常可見的異質性程度，它是否可能是一個單純性囊腫值得懷疑。彌散限製表現為DWI上的亮信號(右中)和ADC上的暗信號(左下)，是表皮樣囊腫的標誌，有助於與其他單純性囊腫(如蛛網膜囊腫)的鑒別。(右下)這個表皮樣囊腫的周圍有少量的結節樣增強，這種情況很少出現。

基本描述

先天性或後天性的良性外胚層包涵囊腫
最常見的先天性顱內腫瘤(~1%)

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病理

先天性:在神經管閉合過程中，在胚胎發生的第三至第五周發生於外胚層上皮
- 零星的
- 是否與真皮竇道或椎體異常有關
罕見的獲得性病變被認為有創傷後病因，通常是脊柱位置繼發於腰椎穿刺
表皮樣囊腫通過脫屑和膽固醇/角蛋白晶體的形成而生長
大體病理特征包括結締組織外壁的光澤或“珍珠樣”外觀
囊腫含有固體膽固醇晶體和角蛋白

臨床特征

患者年齡20-60歲最常見
沒有性別偏好
表現的體征和症狀取決於腫瘤的大小和位置
- 頭痛，顱神經病變(最常見的是顱神經V(三叉神經)，顱神經VII(麵神經)和顱神經VIII(前庭耳蝸神經))
- 囊腫破裂可引起化學性腦膜炎
- 通常無症狀
惡性變性為鱗狀細胞癌是罕見的
治療:顯微外科切除;由於鄰近結構受累及腫瘤珠與腦血管結構的特異性附著，通常很難進行全切除
預後:腫瘤切除不完全或腦脊液播種劑繼發複發;惡性變性為鱗狀細胞癌是罕見的

成像

一般
- 大多數病例(90%)發生在硬腦膜內，位於基底池(橋小腦角、第四腦室、鞍旁)內。
- 少數病例(10%)發生在硬膜外，可能發生在顱骨(雙側間隙)或脊柱內
大小不一，圓形或分葉狀腫塊
生長緩慢但呈暗示或內陷狀生長，常包裹或包圍鄰近的神經和血管
CT
- 定義明確，通常為密度與腦脊液相似的低密度腫塊
- <5%表現為高密度，通常是由於蛋白質、富含鐵或出血性內容物
- 鈣化是常見的
- 通常不增強對比增強CT
核磁共振成像
- T1WI
  - 信號強度通常大於腦脊液，但小於腦實質
  - 最高信號常見於腫瘤邊緣
  - 信號強度大於腦實質表明為“白色表皮樣”，因其脂肪成分或血液產物含量較高而更亮
  - 由低甘油三酯和不飽和脂肪酸含量引起的罕見低強度“黑色表皮樣體”
- T2WI
  - 腦脊液等強度到高強度
  - 罕見的低信號，由於鐵含量或鈣++
- FLAIR:由於流體信號不完全衰減，呈中等至高強度
- DWI:通常表現為信號(限製)明顯增加，相應的ADC值接近腦實質的ADC值蛛網膜囊腫這將不限製)
- T1WI+C:典型無強化，但在腫瘤邊緣可見微小強化;顯著增強可能提示惡性變性