動靜脈畸形(AVMs)的適當治療方式，像任何其他病理學一樣，應該提供比疾病的自然過程更好的結果。這對於未破裂的動靜脈畸形尤其如此，近年來由於對各種其他症狀進行的高頻率磁共振成像(MRI)研究，使得未破裂的動靜脈畸形更加頻繁地遇到。

腦動靜脈畸形在其診斷、評估和管理方麵具有獨特的技術挑戰。盡管在血管內、放射外科和顯微外科治療方式方麵取得了進展，但這些血管病變是一種異質性的病理實體，其行為往往難以在沒有幹預的情況下預測。AVM治療的目標是減輕未來出血的風險，而不引起治療相關的疾病。顯微手術切除仍然是精心選擇的靜脈畸形的治療選擇，因為它可以立即和明確地排除病變。

在顯微手術切除伴有高發病率的情況下，放射治療是一個理想的選擇;然而，放射治療需要數年時間，在此期間，破裂的風險持續存在。血管內治療在許多中心可用，但僅通過這種方式很難治愈，因此它作為顯微外科或放射外科的輔助手段最有用。

在本章中，我首先簡要回顧了動靜脈畸形的自然病程及其手術結果。然後，我將討論avm的分類以及提供合適治療的決策過程。最近的試驗結果給這一過程增加了爭議。

大多數患者在急性出血或動靜脈畸形後接受神經外科評估，是在檢查其他症狀時發現的，如癲癇發作、局灶性神經功能缺損或頭痛。越來越多的avm是由於其他不相關的原因在成像中偶然發現的。

一旦確診為動靜脈畸形，所有患者都要接受全麵的術前評估，包括病史和神經係統檢查。根據需要進行額外的影像學檢查，以便每個患者進行CT、MRI和導管血管造影。對AVM進行全麵評估的最重要的成像方式是導管血管造影，它包含了有關給定病變的解剖和血流動力學的豐富信息。

一般來說，AVM每年出血的風險約為2-4%。然而，這一比率並不適用於所有的動靜脈畸形，因為一些動靜脈畸形的解剖和血流相關特征使其更易出血。

兩個主要因素增加AVM出血的可能性:1)近期出血史，2)存在內動脈瘤或靜脈狹窄/淤積。初次出血後的前2年，每年的出血風險為7%，隨後5年及以後，該比率穩步下降，達到3%。

增加動靜脈畸形出血機會的潛在危險因素還有單次深靜脈引流、深部位置和患者年齡。

由於動靜脈畸形血管構築的動態改變，出血的長期風險可能會隨著時間的推移而改變。因此，上述因素均不能可靠地預測遠期預後。

不用說，患者的預期壽命越長，動靜脈畸形出血的幾率就越高。因此，醫生有更多的理由建議對較年輕的患者進行治療，他們的共病少，預期壽命長。

假設每年出血率為2% ~ 4%，平均預期壽命為70歲，AVM破裂的累積風險可以用以下公式計算:105減去患者的年齡。

妊娠很可能與AVMs出血性轉化的風險增加無關。分娩方法應以產科原則為基礎。此外，大小和出血的風險沒有結論性的關聯。較小的動靜脈畸形是否會增加破裂的風險還存在爭議。

現有的自然史研究存在一定的局限性。首先，大多數被研究的動靜脈畸形被確定是因為它們有症狀(大約一半是由於出血，四分之一是由於癲癇發作)。因此，這些研究對於越來越多的通過神經影像學發現的真正偶然的動靜脈畸形的適用性有限，其結果可能會高估真正無症狀病變的出血風險。其次，由於存在危險因素(如相關動脈瘤)而顯得風險較高的患者，與那些病變威脅較小的患者相比，會得到不成比例的治療;相反，這一事實低估了觀察的風險。

初次出血有15%的機會導致死亡，而隨後的出血導致約40% - 50%的患者嚴重殘疾或死亡。這導致所有患者的年死亡率接近1%。

雖然主要的發病率通常是出血性事件，但每年有1.5%的發病率是由於鄰近腦組織中靜脈高壓或動脈灌注不足(“竊血”現象)引起的癲癇發作或進行性神經功能缺損。

動脈供血的位置(不可或缺的腦附近)、動脈供應的大小、位置和方式、是否存在相當大的深部白質穿孔、靜脈引流的位置和方式、流出梗阻的證據、伴生動脈瘤、“偷動”現象的證據、AVM形態(致密與彌漫性)都是決定手術可行性時必須考慮的因素。

對於正確的患者選擇，單純的顯微手術切除或放療的風險不應超過avm的自然病史所涉及的風險。

Spetzler-Martin分類主要采用三個標準，即AVM的大小、是否存在深靜脈引流、AVM位置的清晰度。這些都被認為是手術結果的預測因素。其他重要的危險因素包括存在強健的紋狀體喂食器和深部腦膜供應，以及病灶的彌漫性。

這些都是基於血管造影術的標準，強調術前影像學仔細檢查的重要性，包括血管造影術用於手術計劃。然而，其中一些標準可能並不像我們曾經認為的那樣有效。例如，深靜脈引流的存在並不會增加切除的風險，事實上，它可能會減輕手術早期保留引流靜脈和AVM斷開的技術挑戰。

然而，AVM的彌漫性和深層白質的優勢，尤其是紋狀心動脈，很可能比AVM的大小更重要。

有三種主要的治療方案可用於管理新診斷的動靜脈畸形。這些選擇包括顯微手術(有或沒有栓塞)、放射手術(有或沒有栓塞)或觀察。

栓塞很少能治愈單一椎弓根的小型動靜脈畸形，不應盲目使用，因為未完全治愈的過度栓塞的出血性風險是顯著的。如果在手術早期，某些供血器不容易斷流，需要進行顯微手術切除時，可以使用栓塞。

姑息性栓塞是治療高級別病變值得其他治療，因為注意風險。與偷取現象相關的進行性症狀(頑固性頭痛、癲癇發作和波動性神經功能缺損)可以通過選擇性椎弓根閉塞術逐漸減輕。AVM的出血性風險沒有改變，而無意的部分尼氏體阻塞實際上可能通過血流動力學改變增加破裂的風險。

特別是對於不能切除的高級別動靜脈畸形，需要使用線圈栓塞治療。這些動脈瘤通常位於偏遠和難以接近的位置，並伴有動靜脈畸形及其引流靜脈。單獨切除AVM會導致動脈瘤的複舊和潛在的消失。無腦血塊而存在蛛網膜下腔出血應增加動脈瘤性蛛網膜下腔出血的懷疑。

放射外科用於腦幹、基底神經節和丘腦中高危/難以接近的中小型動靜脈畸形的手術。它也可以作為一種“降級”AVM的輔助手段，使病變更易於切除。我偶爾使用放射外科治療AVM的高危部分(靠近深部結構的深層白質饋源)，以準備以延遲的方式完全切除畸形。

對於腦容量為>3cm或>10cc的avm，一般保留低分割和體積分期放療。較大的動靜脈畸形的消失率明顯較低。栓塞後的放射手術與放射手術失敗的風險相關，而AVM的大尺寸是導致這種失敗的混雜因素。放射手術的潛伏期允許部分栓塞的動靜脈畸形再通。因此，栓塞後放療並不是AVM治療的有效選擇。

avm的各種分類及其預後價值已經被提出，但到目前為止，沒有一種分類本身能夠準確預測顯微手術切除的風險。

上文提到的斯佩茲勒-馬丁分級法是實踐中最常用的。2011年，該分級係統被簡化為3個具有不同風險預測值的分級級別，並提出了處理方案。

對於A類病變，顯微手術是合適的治療方式。C類靜脈畸形建議保守治療，除非患者出現進行性神經功能缺損或反複出血性發作。

B類動靜脈畸形的治療確實需要一個良好的分類係統，據說應根據以下因素進行個體化治療:病變的大小、確切的位置、出血史、是否存在內動脈瘤或進行性動脈瘤以及病灶的彌漫性。

多模式治療模式，如顯微手術、放射手術、栓塞或聯合治療，可能是最適合治療B類靜脈畸形的方法，而保守治療是手術高危患者的一個可行選擇。

Lawton在2010年引入了一種補充分類方案，根據患者的年齡、破裂表現和病灶彌散程度將評分從1到5(表2)。當兩種分類相互矛盾時，他證明了這種分類比傳統的Spetzler-Martin分級係統更可靠的預後預測指標。

另一方麵，從兩種分類中獲得的分數可以相加，形成一個從2到10不等的新分數;在該係統中，總得分低於6分的患者被認為具有可接受的手術風險，總得分低於4分的患者風險最小。

一項關於未破裂腦動靜脈畸形(ARUBA)的隨機試驗最近提前完成，對未破裂腦動靜脈畸形進行幹預(放療、栓塞或手術)與藥物治療相比沒有優勢。

這項研究引發了許多批評，他們認為該試驗充斥著方法上的錯誤，而且後續階段太過短暫，無法得出有效的結論。由於其缺點和局限性，這項試驗的結果應該謹慎解釋，並且很可能不會顯著影響我們對未破裂的動靜脈畸形的治療決策。

根據關於這一主題的普遍共識，我建議對所有已出血的中小型靜脈畸形進行治療。我還建議對有症狀的動靜脈畸形進行治療，以防止癲癇發作和神經功能缺損的進展。未破裂的無症狀的中小型動靜脈畸形也應切除，因為與顯微手術切除相比，出血、局灶性缺損和癲癇發作的終身風險顯著，尤其是在年輕患者中。

靠近有意義位置的大型動靜脈畸形需要根據其彌漫性和動靜脈畸形與功能皮質和白質束的精確接近程度進行個體化治療。不幸的是，可能永遠不會有一個可靠的分級係統來處理這些具有挑戰性和爭議性的損傷。在這種情況下，動靜脈畸形外科醫生的經驗起著重要的作用。放射治療加顯微手術被認為是手術高危型動靜脈畸形的一種潛在的替代治療策略。

血管內栓塞作為AVM閉塞的唯一方式的有效性是值得懷疑的，而且目前還沒有關於這種做法的長期隨訪信息。

我不經常使用栓塞在準備顯微手術切除。我認為非選擇性椎弓根栓塞會導致白質喂養器擴張。這些饋線增加了程序的技術複雜性。相反，我要求選擇性栓塞手術無法到達的供血動脈，期望顯微手術切除病灶。

手術時，外科醫生坐著，使用扶手。請參閱上一章外科醫生的理念和操作立場為進一步的細節。外科醫生的舒適，防止疲勞，並提供順利的顯微外科解剖機動在關鍵部分的情況下。在疲勞是一個重要因素的情況下，這些關鍵步驟通常發生在稍後。

最初的解剖可以用放大鏡進行，以防止進入深孔，但隨著解剖的深入，顯微鏡與吹口一起使用，以盡量減少冗餘和無意的動作，如使用顯微鏡手柄重新聚焦顯微鏡。喉頭對顯微手術的效率至關重要。手術室的其他工作人員應使用能顯示手術視野的望遠鏡視圖的監視器，以便他們遵循手術流程，並告知下一步所需的解剖工具。

不同長度和尖端的雙極衝洗鉗是解剖動靜脈畸形最重要的工具。該裝置的衝洗和凝固水平必須適當平衡，以防止炭化物在針尖上堆積。這些鑷子的尖端可以保存在冷鹽水溶液中，以減少使用過程中尖端燒焦。

其次，需要各種解剖器械。椎間盤頂端的寬度應與顯微解剖的水平相匹配。有角度的解剖提供了更靈活的工作周圍的角落，以及所有的解剖是在直接可視化下進行。鈍性和盲性解剖是穿孔損傷和非故意的腦實質侵犯導致重大發病率的原因。對於不適合雙極凝固的白質供血器，可以使用小型動脈瘤夾來控製出血。

在動靜脈畸形手術中，全身麻醉的實施和術中生理參數的監測必須在手術團隊成員之間進行開放的溝通。

標準的無創監測與直接動脈壓監測一起使用，以確保積極治療患者的血壓並保持在指定參數內。中心靜脈通路用於較大的病變，以確保在必要時快速恢複液體和血容量。

血流動力學穩定、腦灌注和顱內壓管理對最大限度地提高患者的預後至關重要。術中可采用輕度低血壓，減少出血量，促進手術切除;然而，這種操作應謹慎使用，因為由於動靜脈分流，嚴重的低血壓會引起本已灌注不足的實質缺血。

麻醉後蘇醒常伴有咳嗽和嘔吐，引起血液和顱內壓周期性的急劇升高，導致脆弱區域的腦內再出血。因此，在伴有高失血量、大動靜脈畸形或其他術後出血的困難手術後，患者仍需插管並保持鎮靜過夜，以避免這些潛在的並發症。

供稿人:Rouzbeh Shams-Amiri, MD和Mohsen Noori, MD

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch02.1