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幕上的室管膜瘤

最後更新:2021年4月25日

圖1:侵襲性的右側額葉間變性室管膜瘤位於腦室外,是幕上室管膜瘤的典型表現。(左上)與此病變一樣,鈣化是常見的,在GRE/SWI上可見低信號。(右上)該腫瘤在ADC成像上也表現為暗受限擴散,表現為細胞過多。(下)增強後T1WI也很常見。

圖1:侵襲性的右側額葉間變性室管膜瘤位於腦室外,是幕上室管膜瘤的典型表現。(左上)與此病變一樣,鈣化是常見的,在GRE/SWI上可見低信號。(右上)該腫瘤在ADC成像上也表現為暗受限擴散,表現為細胞過多。(下)增強後T1WI也很常見。

圖2:幕上室管膜瘤位於典型的室外位置。複雜的囊性和實性外觀也是這些病變的經典表現,在外觀上與幕下室管膜瘤非常不同。(左上)FLAIR上與腦脊液不同的囊性成分的明亮信號提示出血性或蛋白性囊性內容物。固體組分中擴散受限(右上,DWI亮;中左,ADC深色)也更典型的幕上型腫瘤,提示細胞增多。(右中)非對比t1加權矢狀圖中不均勻的亮區可能代表出血性或鈣化成分。(下)室管膜瘤的強化很少,但實體部的中度不均勻強化在此類腫瘤中更為常見。

圖2:幕上室管膜瘤位於典型的室外位置。複雜的囊性和實性外觀也是這些病變的經典表現,在外觀上與幕下室管膜瘤非常不同。(左上)FLAIR上與腦脊液不同的囊性成分的明亮信號提示出血性或蛋白性囊性內容物。固體組分中擴散受限(右上,DWI亮;中左,ADC深色)也更典型的幕上型腫瘤,提示細胞增多。(右中)非對比t1加權矢狀圖中不均勻的亮區可能代表出血性或鈣化成分。(下)室管膜瘤的強化很少,但實體部的中度不均勻強化在此類腫瘤中更為常見。

基本描述

  • 起源於室管膜細胞的半球神經膠質細胞瘤
  • 腦室外室管膜下瘤可由胎兒室管膜休息引起
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病理

  • 世衛組織II-IV級
    • WHO I級:粘液乳頭狀室管膜瘤(多發於髓圓錐)
    • WHO II級:細胞型、乳頭狀型、透明細胞型和變性細胞型
    • 世衛組織III級:最常見於成人;19三體和間變異體
  • 邊緣良好,分葉狀腫塊±出血和囊性成分
  • 浸潤鄰近腦實質
  • 血管周圍和室管膜玫瑰花結

臨床特征

  • 雙峰年齡分布
    • 兒童(1-5歲)和年輕人(20-30歲)
  • 男性偏好
  • 常見症狀
    • 癲癇發作
    • 頭痛
    • 局灶性神經缺損
  • 預後優於幕下/後窩室管膜瘤(5年生存率,>70%)
  • 治療:全身切除後XRT

成像特性

  • 一般
    • 不均勻、混合的實性囊性幕上腫塊
    • 通常呈大尺寸(>4厘米)
    • 大多數是腦室外的
    • 第三腦室是最常見的腦室內位置
  • CT
    • 非均勻等密度到低密度
    • 鈣化常見
  • 核磁共振成像
    • T1WI:不均勻,低信號到等信號
    • T2WI:異質等信號→高信號;高強度囊性成分
    • T2*/GRE/SWI:血液製品中鈣化和/或含鐵血黃素沉積繼發的黑色信號
    • DWI:腫瘤實性部分擴散受限
    • T1WI+C:實性成分增強,腫瘤囊性和壞死部分不增強

成像的建議

  • MRI造影劑包括T2*/GRE/SWI和/或CT,以確定鈣化和出血的病灶

如需更多信息,請參見Radiopaedia

貢獻者:Rachel Seltman,醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.14

參考文獻

王曉明,王曉明,王曉明,等。兒童幕上室管膜瘤9例分析。兒科神經科學2013; 8:15-18。doi.org/10.4103/1817 - 1745.111415

蘭道E,布普FA,康克林HM,等。幕上室管膜瘤:疾病控製、並發症和照射後的功能結果。國際放射腫瘤生物物理2013; 85: e193-e199。doi.org/10.4103/1817 - 1745.111415

王誌強,王誌強,王誌強,等。來自AFIP的最佳病例:幕上室管膜瘤。射線照相2005; 25:486 - 490。doi.org/10.1148/rg.252045095

Niazi TN, Jensen EM, Jensen RL。WHO II級和III級成人幕上半球室管膜瘤:病例係列和治療方案回顧。J Neurooncol2009; 91:323 - 328。doi.org/10.1007/s11060 - 008 - 9717 - z

Osborn AG, Salzman KL, Jhaveri MD。診斷成像(3)。愛思唯爾,費城,賓夕法尼亞州;2016.

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