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成血管細胞瘤

最後更新:2020年3月27日

圖1:軸向T1 post-contrast(上麵一行左)和軸向T2FS(上麵一行右)圖片展示膽囊病變相關增強背結節在左後小腦半球和右前小腦半球,與可以兼容。較小的提高結節在右後小腦半球外觀非特異性,但喜歡代表小也可以。矢狀T1 post-contrast FS(中間行左)和矢狀T2(中間行右)圖片展示多個增強背單純結節與廣泛的鳴管有關,與脊髓可以兼容。病人最初20年代末出現無痛性血尿。CT腹部和骨盆靜脈對比(底部行)當時顯示不均勻增強腎質量,看到在下端的內側方麵右腎和低杆的左腎,兼容的腎細胞癌的患者von Hippel林道市綜合症(VHL)。hypodense病變的腎髒與腎囊腫也兼容VHL的特征。

圖1:軸向T1 post-contrast(上麵一行左)和軸向T2FS(上麵一行右)圖片展示膽囊病變相關增強背結節在左後小腦半球和右前小腦半球,與可以兼容。較小的提高結節在右後小腦半球外觀非特異性,但喜歡代表小也可以。矢狀T1 post-contrast FS(中間行左)和矢狀T2(中間行右)圖片展示多個增強背單純結節與廣泛的鳴管有關,與脊髓可以兼容。病人最初20年代末出現無痛性血尿。CT腹部和骨盆靜脈對比(底部行)當時顯示不均勻增強腎質量,看到在下端的內側方麵右腎和低杆的左腎,兼容的腎細胞癌的患者von Hippel林道市綜合症(VHL)。hypodense病變的腎髒與腎囊腫也兼容VHL的特征。

基本描述

  • 通常是良性的,血管,和成人小腦腫瘤生長緩慢的
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病理學

  • 年級的我
  • 然而,高度血管基質細胞和小血管組成的質量
  • 零星或家庭
  • 家族與馮Hippel-Lindau病例(VHL)
    • 多達40%的HGBLs VHL患者
    • 經常多,包括視網膜HGBLs
  • 零星的和VHL案例都證明紅細胞生成素upregulation

臨床特征

  • 零星的:最常見的折磨年齡40 -
  • VHL:折磨年輕的年齡
  • 輕微的男性性別偏好
  • 常見的臨床症狀/體征與顱內壓增加由於顱後窩阻塞性腦積水
    • 嘔吐,精神狀態改變,巨頭
  • 治療:手術切除
  • 良好的預後:10年存活率85%
    • 20%的腫瘤複發
    • Leptomeningeal傳播罕見

成像特性

  • 脊髓成血管細胞瘤
    • 通常單獨和零星的
    • 少數患者伴隨的vHL與多個可以
    • 多數是髓內但有些可能是骨髓硬膜內的
    • 更常見的頸胸椎
    • 堅實的結節,經常與囊腫或鳴管
    • 通常內偏心
    • 可以看到供應動脈或引流靜脈擴張嗎
  • CT
    • Hypodense囊腫
    • Iso -高密度結節
    • 罕見的高密度出血,常與周邊hypodense小腦水腫
    • 堅實的結節性組件將增強對比度增強CT
  • 核磁共振成像
    • T1WI: Isointense結節,±流的空洞
    • T2WI: Hyperintense囊腫、結節可能Hyperintense周圍水腫
    • 天賦:hyperintense囊腫、結節可能hyperintense周圍水腫
    • 如果出血T2 * GRE: hypointense信號
    • T1WI + C:貪婪地提高結節;nonenhancing囊腫,通常沒有囊腫壁增強

成像的建議

  • MRI沒有第四和對比;屏幕VHL患者在兒童早期開始包括大腦和脊柱

有關更多信息,請參閱相應的一章Radiopaedia。有關顱成血管細胞瘤的更多信息,請參考成血管細胞瘤章在顱障礙子卷。

貢獻:瑞秋Seltman博士;雅各布·a . Eitel MD

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.04.02.03

引用

康威我,等。可以馮Hippel-Lindau綜合症和中樞神經係統的零星的疾病。神經外科。48:55 2001;62;討論62 - 63。

innu C, et al。沒有馮•Hippel-Lindau病成血管細胞瘤。JAAPA。31 - 32。2007;20:28

奧斯本AG) Salzman KL,雅。診斷成像(3)。費城,賓夕法尼亞州:愛思唯爾出版社,2016年。

Wanebo我,et al。自然曆史的可以馮Hippel-Lindau患者中樞神經係統疾病。J Neurosurg。2003;98:82 - 94。

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