進行性多局點腦白質病(PML)是由免疫缺陷引起的產生髓磷脂的少突膠質細胞被重新激活的JC病毒感染，特別是當CD4+細胞計數低於100細胞/µl時。90%的患者在確診後的一年內死於該病。

PML與其他脫髓鞘疾病有相似之處，包括前緣強化和彌散受限，主要為白質分布和中央水腫。PML的分布是典型不對稱的(而HIV腦炎是典型對稱的)。盡管PML可能累及大腦的大部分區域，常見的位置包括皮層下白質(通常是額頂葉)和丘腦，並逐漸累及越來越多的大腦區域，呈融合的多灶模式。

• CT:
  • 腦室周圍和皮層下白質不對稱局灶性低密度病變。
• 核磁共振成像:
  • T1:信號強度低，通常很明顯。
  • T2/FLAIR:高信號局灶性白質病變。
  • SWI/GRE:正常。有時可見微小出血，表現為斑片狀低信號。
  • T1+C:通常無增強。如果存在，表現為輕度周邊強化。有趣的是，強化的存在是一個良好的預後因素——一項研究發現，50%的長期幸存者有強化病變，而隻有9%的短期幸存者有。
  • DWI/ADC:周圍擴散受限(DWI信號高，ADC信號低)提示脫髓鞘“前緣”。病灶中心通常為T2透光反射水腫(DWI和ADC信號亮)。
  • 光譜學:降低NAA。乳酸和脂質增加，膽堿輕度升高。

• 艾滋病癡呆複合體(又名HIV腦病)
  • 彌漫性、對稱的雙側白質增加FLAIR信號並萎縮，保留皮層下u型纖維(緊鄰皮層的白質)，直到疾病晚期
• 其他原因的脫髓鞘疾病
  • 影像學表現、患者人口統計學、臨床情況和疾病的急性程度有助於鑒別PML和MS急性播散性腦脊髓炎(ADEM)
    • MS通常比PML顯示更多的小病變
    • ADEM的外觀可以有明顯的重疊，但通常比PML的外觀更“絮凝”，像雲一樣

要了解更多信息，請參見Radiopaedia和PML腫瘤模擬章節在神經外科地圖188bet手机app集裏。

貢獻者:Jordan McDonald，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.05.12