結節性硬化症|神經外科圖譜188bet手机app - 188bet亚洲体育20%,188金宝搏足球官网注册账号

圖1:多發flair -高信號(左上)室管膜下結節，對應的暗色易感偽影(右上)反映鈣化。(左中)在明亮的腦脊液的t2加權圖像中，這些結節也清晰可見。(右中)少數結節顯示中度強化。注意沿著右側腦室在尾丘腦溝水平的更大的不均勻病變世嘉．此外，許多區域的皮層擴張帶有T2/ flair高信號(左中和左下)和相關的線性信號增加，從室周白質輻射到皮質下區域(右下)，稱為放射狀帶征。

描述

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病理

由突變引起的TSC1或TSC2基因
突變導致異常的細胞分化和增殖

臨床特征

症狀
- 最常見的是神經表現
- 經典三聯征其實並不常見(約30%)
  - 麵部血管纖維瘤，癲癇，智力遲鈍
年齡
- 由於外顯率不同，發病時年齡差異很大
性別
- 沒有偏愛

成像

一般
- 鈣化的室管膜下結節，室管膜下巨細胞星形細胞瘤(SEGAs)，以及皮層和皮層下塊莖
具體形態
- CT
  - 塊莖:低密度至等密度，雖然CT經常難以識別
  - 室結節
    - 鈣化和非鈣化的室管膜下結節
    - 增強的存在引起了開發sega的關注
- 核磁共振成像
  - T1WI
    - 塊莖:低強度到等強度，有時高強度
    - 室管膜下結節:常高強度
    - SEGAs:低強度到等強度
  - T2WI
    - 塊莖:等強度到稍高強度
    - 室管膜下結節:等信號到高信號
    - SEGAs:異構等強到高強
  - 醉酒駕車
    - 沒有限製
  - T2 *
    - 室管膜下結節和SEGAs:低強度鈣化
  - 對比
    - 塊莖:罕見增強
    - 室管膜下結節:可強化
    - SEGAs:狂熱增強
成像的建議
- 磁共振造影
模仿
- 表麵結節可模仿膠質瘤，但通常為多灶性。室管膜下結節可表現為室管膜腫瘤擴散。然而，這些結節的鈣化在CT成像中實際上是結節性硬化症的典型表現。