鬆果體腫瘤的外科手術方法檢驗了我們早期祖先的決心，直到20世紀初才有報道。鬆果體手術的早期先驅包括維克多·霍斯利爵士、布倫納和施洛弗，他們在1913年奧本海姆和克勞斯之前都很少或沒有成功。1921年，沃爾特·丹迪(Walter Dandy)在三名鬆果體腫瘤患者身上描述了經胼胝體入路，此前他已經在幼犬身上安全地開發了這項技術。

1926年，Krause發表了一篇關於幕下入路成功治療鬆果體區腫瘤的報告，三名患者沒有手術死亡。這些成功激發了人們對開發更有效的鬆果體治療方法的興趣。但由於收效甚微，在手術室顯微鏡出現之前，更為保守的管理盛行。

1971年，Stein探索了Krause的幕下小腦上入路，切除了6個鬆果體腫塊，發病率極低，無手術死亡率。這一成功鼓勵外科醫生重新考慮鬆果體腫瘤的其他手術方法，包括幕上腫瘤。

鬆果體區腫瘤患者最常見的症狀是繼發於梗阻性腦積水的顱內壓升高，包括頭痛、視覺和認知障礙以及步態障礙。急性腦積水的症狀，如梗阻和意識喪失，可能是明顯的，需要緊急腦脊液(CSF)引流。

或者，患者可能表現為腦幹或小腦壓迫的症狀，包括上視麻痹的Parinaud 's背側中腦綜合征、眼瞼收縮、收斂性眼球震顫和近光遊離。由於腦積水影響下丘腦，患者很少表現出內分泌功能障礙。特別是，如果生殖細胞瘤侵入第三腦室底，就可能發生尿崩症。

如果患者出現急性精神狀態變化，計算機斷層掃描(CT)評估心室大小，如果明顯增大，則需要通過心室外引流進行腦脊液引流。有關鬆果體區腫瘤的診斷和評估的更多信息，請參閱手術走廊的選擇．

其他輔助成像研究包括磁共振成像(MR)加或不加釓增強，以評估腫瘤的增強模式、腫塊效應的程度和深靜脈引流係統的位置，這些都是手術計劃的重要考慮因素。

大多數鬆果體區腫瘤移位靜脈係統，包括蓋倫靜脈及其沿腫瘤包膜邊緣的胸側和背側支靜脈。來自腹膜間質、脾表皮樣體和頂蓋/丘腦腫瘤的腦膜瘤往往會移位尾側和腹側的靜脈結構:識別這些解剖變化是重要的，並影響手術計劃。

此外，腫瘤的大小、血管數量及其與周圍結構(特別是第三腦室)的關係，以及其幕側/幕上延伸和腦幹受累的程度，都影響手術入路和方法。雖然腫瘤邊界可以根據術前成像來估計，但真正的浸潤程度隻能在術中確定。

如果局部血管解剖不清楚，CT或MR血管造影或在極少數情況下導管血管造影有助於闡明相關的病理解剖學。術前栓塞的效用也可以進行評估。膜間質和許多鬆果體區腦膜瘤通常不能栓塞，因為它們的主要血液供應來自脈絡膜內側後動脈，不能通過血管內途徑進入。

實驗室研究，包括腦脊液中β -人絨毛膜促性腺激素(β - hcg)、胎盤堿性磷酸酶(PLAP)和甲胎蛋白(AFP)的分析，可以幫助區分生殖細胞腫瘤。內皮竇瘤及未成熟畸胎瘤當AFP升高時，被懷疑。- hcg升高提示絨毛膜癌，或較少見的胚胎細胞癌和生殖細胞瘤。值得注意的是，缺乏AFP或β - hcg升高並不一定排除生殖細胞瘤或胚胎細胞癌;術中冰凍切片結果應在切除前得到。此外，也可能存在表達這兩種標記的混合腫瘤(表1)。PLAP可用於免疫組化分析，但其作用不如CSF標記。

腦脊液細胞學很少診斷，但惡性細胞的存在可以指導必要的治療模式，而不需要進一步的活檢和組織取樣。

鬆果體區產生多種不同類型的良性和惡性腫瘤。主要分為四類:生殖細胞腫瘤、鬆果體實質細胞腫瘤、神經膠質細胞腫瘤和其他腫瘤，如腦膜瘤，可以，脈絡叢乳頭瘤，化學脫瘤，淋巴瘤，和轉移性腫瘤．

血管畸形不太常見，但也會發生。這些畸形包括動靜脈畸形、海綿狀畸形和蓋倫靜脈畸形。

良性鬆果體囊腫是鬆果體區最常見的腫塊。x線片顯示，這些病變邊緣對比度增強，大可達2cm。它們是良性的、正常的鬆果體變種，具有被正常鬆果體實質細胞包圍的囊性結構。它們通常無症狀，不進展，不需要治療，除非它們引起導水管阻塞。我認為在沒有腦積水或其他繼發性結構異常的情況下，這些病變很少會引起頭痛等非特異性症狀。

後第三腦室和鬆果體區腦膜瘤是罕見的。這些腫瘤被認為起源於位於第三腦室和鬆果體頂部的膜間質內的蛛網膜帽細胞。雖然腦膜瘤可以起源於第三腦室的任何部位，但通常分為前第三腦室和後第三腦室腦膜瘤。

本章涉及到延伸至鬆果體區的腫瘤和後第三腦室的腫瘤。

鬆果體區腫瘤的治療通常需要腦脊液分流的初始計劃，因為梗阻性腦積水是出現症狀的常見原因。

最終的治療方法是非角質瘤性腫瘤是手術切除，完全切除是目標。根據影像學和實驗室檢查，術前診斷並不總是清楚的。組織取樣可能是必要的，以確保完全切除的必要性，更重要的是，如果不必要的話，避免其風險。有關鬆果體區腫瘤管理決策過程的進一步信息，請參閱手術走廊的選擇．

對於鬆果體區腫瘤的評估和治療，目前尚無統一的治療方案。如果手術鬆果體區腫瘤經病理檢查證實，有些外科醫生傾向於先進行立體定向活檢，然後進行全切除。這一過程避免了不必要的開放手術，但在需要完全切除的情況下，患者需要進行兩次手術。

此外，鬆果體區腫瘤的針活檢比大腦其他部位的出血風險更大，因為鄰近的血管結構，跨越多個鬆果體平麵，缺乏周圍組織提供填塞，以及在鬆果體區遇到的病理出血率高。

一些同事傾向於計劃對任何有症狀的腫瘤進行全切除，如果術中冰凍切片顯示的病理不要求進行全切除，則采用低侵襲性的切除策略。此外，開放活檢允許更徹底的組織取樣，這可能特別重要，因為生殖細胞腫瘤可能存在異質性。

症狀性腦積水的處理更傾向於內鏡下第三腦室造口術(ETV)而不是腦室-腹腔分流術，特別是在預期壽命較長的年輕患者中。ETV避免了惡性細胞在腹膜播撒的風險。輕微的，無症狀的腦積水可能不需要治療，因為腫瘤切除有助於其消退。

內鏡活檢可與內鏡第三腦室造口術相結合，以治療腦積水並在一次手術中獲得組織診斷。我喜歡的鬆果體區腫瘤治療決策過程如下圖所示。

良性腫塊和非膠質瘤性腫瘤在完全切除後療效顯著。密貼的腫瘤需要次全切除以保留深靜脈結構和腦幹壁。

術前腦積水可通過外腦室引流術或第三腦室造口術處理。

對於後顱窩手術，短頸的病態肥胖患者可以從坐姿中獲益。這個姿勢有利於通氣和顱靜脈回流;在病態肥胖患者的側臥位和俯臥位中，這兩個參數都可能受到損害。應做好適當的術前準備，以避免和處理靜脈空氣栓塞。在鬆果體區手術中，我沒有常規使用神經生理學監測。

鬆果體位於大腦的中央。幸運的是，通常可以在相鄰結構之間建立一個相對清晰的手術平麵，以到達鬆果體腫瘤。

相鄰的結構是後連合、胼胝體和韁骨連合。腦內背靜脈與羅森塔爾基底靜脈彙合形成蓋倫靜脈，然後流入直竇。這些腫瘤的血液供應來自脈絡膜後內側和外側動脈的分支，與胼胝體周動脈、腦後動脈、小腦上動脈和四頭動脈有多個吻合口。

有幾種途徑到達鬆果體區域;主要的感興趣的路線分為幕上和幕下路線。這些方法在鬆果體區腫瘤:手術通道的選擇一章。

幕下路徑分為中線而且靠近中央的supracerebellar方法。幕上入路包括枕部幕後入路、半球間經胼胝體入路和經皮質經腦室入路。

幕上入路用於幕上或向外側延伸至三角區的大型腫瘤，或腹側移位的深靜脈阻斷幕下入路。在幾乎所有的病例中，我傾向於幕下入路，除非腫瘤占據幕上部分或移位的深靜脈阻塞。幕下入路與較低的神經疾病風險相關。

鬆果體區的深部位置及其相關的血管結構給外科手術帶來了挑戰。有關該區域可用的外科手術方法的討論，請參閱標題章節手術走廊的選擇．

要了解更多關於曝光初始階段技術差異的細節，請參見中線supracerebellar顱骨切開術一章。請注意,我經常使用靠近中央的supracerebellar顱骨切開術對於鬆果體區腫塊，無論其大小。這裏討論中線對應的方法，因為大多數同事都熟悉這種最常用的方法。

小腦中線下位活動時，犧牲一條或兩條中線橋靜脈。此手法可導致小腦靜脈充血，限製暴露，因此應盡量減少。

如果在切除一個可切除的良性腫瘤時，頂蓋周圍的軟膜侵犯是不可避免的，我會以犧牲對頂蓋的輕微傷害為代價，進行全腫瘤切除。這種方法會導致暫時性的佩裏諾氏綜合征，術後一個月內就會消失。

我喜歡左邊的小腦上幕下旁正中入路對於大多數鬆果體區域的腫瘤。這種入路通過在小腦上表麵下方傾斜的外側通道提供了一個寬闊的通道，它比在喉門上的中線通道更能到達位於下方的腫瘤。

中線外側的橋靜脈較少，需要中斷以進入鬆果體區。小腦上外側的較低斜坡減少了小腦固定和侵略性回縮的需要。基於手術交叉前庭軌跡，對側腫瘤範圍的可視化是非常充分的。大鬆果體區腫瘤的大體全切除是很容易的。纖維性腫瘤附著於周圍神經血管結構，限製了切除的範圍。

保存深靜脈的注意事項再怎麼強調也不為過。Galen靜脈可向尾部或後方移位，因此在小腦上暴露腫瘤時，損傷的風險很高。

一旦腫瘤從外場切除，就達到了絕對止血。第三心室內的凝塊都被排出。然後，如果可能的話，將硬腦膜瓣釋放並初步閉合。如果有必要，硬腦膜替代品被縫合到位或鋪在缺損處。建議采用水密硬膜封閉。

術後24至48小時，患者在重症監護室接受監護。仔細和頻繁的神經檢查是必要的;在涉及腦幹操作的手術後，短暫的昏睡並不罕見。

一些患者會出現眼外運動障礙，特別是上視和會聚障礙，盡管這通常是短暫的，在最初幾天到幾周內就會消退。這些並發症在術前症狀進展、既往放療和浸潤性腫瘤的患者中更為常見。

類固醇通常在最初幾天持續使用，然後逐漸減少。如果患者做了腦室造口術，但沒有永久性腦脊液引流，則術後引流48 ~ 72小時。如果梗阻性腦積水在夾住引流管後持續存在，患者很可能需要進行永久性腦脊液引流，最好是內鏡下第三腦室造口術。

後窩手術可導致化學性腦膜炎。難治性惡化的頭痛、嚴重的惡心/嘔吐、頭暈、眩暈和頸部僵硬都是可能的症狀。化學性腦膜炎通常是自限性的，必要時可用類固醇治療。

患者應在術後72小時內進行增強MRI檢查，以評估切除範圍。確診為惡性生殖細胞瘤或瘤，應進行脊柱MRI檢查是否有脊柱轉移。一些外科醫生選擇延遲脊柱成像，因為術後碎片和血凝塊可能模擬脊柱轉移。

惡性生殖細胞或鬆果體細胞腫瘤患者需要放療，劑量為5500 cGy，以180 cGy的日分數，4000 cGy用於心室係統，另外1500 cGy用於腫瘤床。生殖細胞瘤是輻射敏感性最高的惡性腫瘤，90%的病例腫瘤得到控製。如果組織學上的良性腫瘤已經完全切除，則不需要放療成鬆果體細胞瘤或室管膜瘤．目前，惡性鬆果體腫瘤不推薦預防性脊髓照射。如果脊髓MRI顯示種子，建議劑量為3500 cGy。

化療已被證明對惡性非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤是有益的。通常，睾丸癌方案，如Einhorn方案的順鉑，長春堿，博萊黴素，除了環磷酰胺或依托泊苷。為了減少長春堿和博萊黴素的肺毒性，依托泊苷已與順鉑或卡鉑聯合使用，並顯示出改善的有效率。

• 術前應仔細研究鬆果體區腫瘤，以確保手術切除的必要性。適合非手術治療的腫瘤應排除在手術考慮之外。
• 幕下小腦上旁正中入路隻危及其中一個橫竇，避免手術操作tortorus，並將小腦上橋靜脈的風險降至最低。

*經Tew JM, van Loveren HR, Keller JT的允許重繪。顯微神經外科手術圖集，WB Saunders, 2001。©梅菲爾德診所

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v5.ch07.2