膝狀神經痛，也稱為中間神經神經痛或原發性耳痛，是一種非常罕見的麵部神經痛，其特征是位於耳朵深處的間歇性疼痛發作，持續幾秒或幾分鍾。這種神經痛綜合征通常由外耳道後壁的感覺或機械刺激引起。在英語文獻中報道的這種疾病病例不到150例，因此沒有關於患病率、診斷和治療的準確數據。

中間神經因其位於麵神經和前庭上神經之間而得名。它在1563年首次被發現，1777年海因裏希·奧古斯特·裏斯伯格將其命名為"媒體間交流，麵部和神經禮堂"這種神經通常被稱為裏斯伯格神經，它將副交感神經纖維運送到淚腺和鼻齶腺，並從舌頭和鼻子的各個皮膚區域和耳甲傳遞感覺信息。它沿著麵神經的運動部分運動，被認為是麵神經的一部分。

中間神經由來自三個不同核的纖維組成:1)來自唾液腺上核的副交感分泌纖維，2)來自髓質中味覺核(孤核的上極)的感覺纖維，3)來自三叉神經束背側的皮膚感覺纖維。副交感神經流出纖維經岩上神經到達膝狀神經節，在神經節上有或沒有突觸，然後支配舌下唾液腺和下頜下唾液腺，以及主淚腺和輔助淚腺。

這種特殊的感覺傳入纖維將位於舌頭前三分之二、口腔底部和部分上顎的味覺感受器的衝動通過鼓室索傳遞到孤核。皮膚體細胞傳入纖維從位於耳廓的耳甲、耳後、外耳道後壁和鼓膜外層的感覺感受器帶來脈衝。

麵神經的中間神經和運動根可分為池部、肉部、迷路部和顱外部。三段的平均長度約為2厘米。第一節附著於前庭耳蝸神經的神經根處;第二節分別在顱神經(CN 's) VII和VIII之間運行;第三段在內耳道內連接麵神經運動根。

膝狀神經痛的診斷，像其他腦神經壓迫綜合征一樣，是嚴格的臨床診斷，因為沒有發現可靠的成像或檢測方式達到診斷。

雖然膝狀神經痛的臨床表現多種多樣，但典型表現為以耳為中心的急性陣發性刺痛。它可能位於耳道、耳廓、耳後區，甚至是軟齶，有時也可能輻射到顳區或下頜骨角。疼痛可能是由感覺或機械刺激引起的，如淋浴中的水，微風，或接觸耳道後壁的其他皮膚刺激。疼痛可能與流淚、味覺和唾液分泌障礙有關。

為了得到正確的診斷，必須排除所有其他可能的非神經性原因引起的耳痛。包括外耳炎或中耳炎;耳廓、外耳道、顳骨或鼻咽的惡性腫瘤;牙源性病變;顳下頜關節疾病;血管病變;鼻咽部和喉部病變引起的指涉性疼痛;腦橋小腦角顱內病變;以及罕見綜合征，如Eagle綜合征。因此，必須進行徹底的神經、牙科和其他全麵的耳鼻喉科檢查。

同樣重要的是要區分膝狀神經痛與其他形式的神經痛。耳朵的感覺是由CN的V, VII, IX和X，以及由第2和第3頸神經提供的，所以在其他麵部神經痛中重疊是很常見的。膝狀神經痛的兩種最有可能的鑒別診斷是三叉神經痛和舌咽神經痛。疼痛的特征可能與膝狀神經痛相似，隻是疼痛的位置和分布能夠可靠地區分它們。

作為診斷工作的一部分，當評估疑似膝狀神經痛患者時，必須獲得橋小腦角的精細切割磁共振圖像(MRI)。這可以識別出壓迫CN VII/VIII複合體的血管環。其他測試可能有助於排除其他原因的耳痛，包括純音測聽，聽覺誘發腦幹反應，和前庭功能測試。

重要的是要再次強調，大多數頑固性耳痛患者沒有膝神經痛。在為膝神經痛患者提供手術治療時，我是非常有選擇性的。在挑選合適的候選人時，經驗是最重要的。

膝狀神經痛的一線治療是藥物治療，對難治性病例保留手術治療。常用的藥物包括卡馬西平、加巴噴丁和拉莫三嗪。由於這些藥物影響不同的作用部位，聯合藥物治療可能有利於對單一藥物治療標準方案無反應的患者。藥物治療的另一種選擇是局部神經阻滯。

在藥物不耐受、無效、過敏或副作用的情況下，可以考慮手術治療。最常見的兩種手術包括中間神經的胸骨內段橫斷和靠近腦幹的神經根入口區微血管減壓(MVD)。

我更傾向於通過乳突後開顱術切除中間神經的池段。下麵的討論描述了該方法。

如上所述，全麵的耳鼻喉科檢查是必要的，以排除膝神經痛的所有其他原因，並且必須在為患者提供手術幹預之前完成。疼痛應該是神經性的，而不是神經性的。由於操作CN VIII導致的術後頑固性眩暈的風險是顯著的，因此隻有“確定”診斷的患者才應該進行手術。皮膚誘發因素是考慮手術時必須考慮的。

術中應常規監測腦幹聽覺誘發反應(BAERs)。

以下圖像展示了相關的手術解剖。

乳突後開顱中間神經切開術與三叉神經痛微血管減壓術相同。我使用小腦上側入路以揭示CN VII/VIII複合物的優越方麵。

請參閱有關章節Retromastoid顱骨切開術獲取該方法的詳細描述。

膝狀神經痛、三叉神經痛和舌咽神經痛的疼痛綜合征有明顯的重疊。因此，對於膝狀神經痛，我的手術理念是探查cnv的MVD，切開中間神經，並探查CN的IX和X的MVD。

關於CN的V-X曝光的相關細節已經在之前的MVD章節中討論過三叉神經痛而且半麵痙攣．

一塊手套(切得比棉球略大)就像一個橡膠壩。當橡膠壩滑過小腦時，它保護小腦半球免受棉樣粗糙表麵的傷害，同時繼續解剖以暴露橋小腦角。我確定岩骨和幕突的交界處，並將棉突推進到岩骨轉彎附近的橡膠壩上，朝向CN V的下側麵和CN VII/VIII的上側麵。

避免小腦平行於CN VII/VIII複合體的內側回縮，以防止直接向這些神經傳遞回縮。收縮的交替間歇矢量平行於CN的V和IX。注意，我沒有使用固定牽開器，而是在解剖過程中使用抽吸器以動態方式動員小腦半球。隨著顱內神經上的區域蛛網膜的開放，這種操作將聽力損失的風險降至最低。抽吸裝置的動態收縮允許隻在需要的地方間歇暴露。固定牽開器的積極牽開通常會在不必要的地方提供暴露。

硬腦膜主要是近似的。我沒有常規的硬膜閉合術，腦脊液通過切口或鼻子漏出的幾率非常低。乳突空氣細胞被徹底重新上蠟(“蠟進蠟出”)，骨瓣被替換或進行甲基丙烯酸甲酯顱骨成形術。肌肉和頭皮在解剖層上是閉合的。詳情請參閱乳突後開顱章節有關關閉的更多細節。

手術後，患者通常住進ICU進行過夜觀察，然後轉到普通病房住幾天，然後才能出院回家。應特別注意血流動力學參數、神經係統檢查和傷口護理。

據報道，中間神經切開術的副作用包括流淚、流涎和味覺下降。術後可能發生眩暈，並可能致殘，需要康複治療。如果選擇合適的手術，大多數患者的疼痛都會得到緩解。

• 膝狀神經痛或中間神經神經痛是一種罕見的麵部神經痛，其特征是位於耳朵深處的間歇性疼痛發作，持續數秒或數分鍾，通常由外耳道後壁的感覺或機械刺激引起。
• 膝狀神經痛的症狀與三叉神經痛、舌咽神經痛的症狀重疊。耳部、顳下頜關節、鼻咽病變應通過耳鼻喉科會診排除。
• 小腦與第八頸椎徑平行的回縮應盡量減少。銳性蛛網膜剝離術和策略性動態小腦回縮術將促進小腦活動，而不會危及腦神經。這些操作將允許足夠的暴露，允許安全檢查腦神經和中間神經切片。應檢查CN的V-X的根入口/出口區域。

貢獻者:Aqueel Pabaney，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v6.ch04