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脊髓血管畸形

最後更新:2018年10月1日

概述

脊柱血管畸形在許多方麵與顱內血管畸形相似。以高流量分流為特征的病變包括脊髓動靜脈瘺(AVF)和脊髓動靜脈畸形(AVM)。脊髓血管畸形最常見的分類方案采用1 - 4型分類係統,盡管存在其他的分類方案。

1型病變為硬腦膜avf,其中神經根腦膜動脈與神經根套處的硬腦膜靜脈形成瘺管,導致髓周靜脈叢隨後動脈化。2型AVMs有一個髓內病灶,伴可變的脊髓前動脈(ASA)和/或脊髓後動脈。一些作者將髓圓錐動靜脈畸形視為獨立的實體,盡管其血管結構是相似的。3型病變被稱為幼年或異聚性AVMs,同時累及硬膜外和硬膜內。典型的Cobb綜合征局限於脊髓、骨骼和皮膚的元骨源性畸形。

脊髓動靜脈異聚體綜合征(SAMS)描述了所有形式的異聚體畸形,即使動靜脈畸形不累及脊髓。4型脊柱動靜脈畸形是指位於腦膜表麵、位於蛛網膜下腔的腹側髓周瘺,主要接受ASA的動脈貢獻。根據大小和複雜性,它們被細分為A、B和C;靜脈高壓和動脈瘤常是後者的並發症。本節介紹的其他相關實體包括硬膜外AVF和椎動靜脈瘺(椎靜脈瘺)。

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硬腦膜動靜脈瘺(I型)

1型病變為硬腦膜avf,其中來自神經根動脈(根髓/根腦膜)的硬腦膜分支與椎體椎弓根下的神經根套處的硬腦膜靜脈形成異常的通信。導致髓周靜脈叢動脈化。這是最常見的脊柱血管畸形,占脊柱血管畸形的70%。

圖1:81歲F患者脊髓病。T2W矢狀位MRI顯示高信號的髓內束信號(黑色箭頭,左圖)和多個髓外低信號血流空洞,代表動脈化的髓周靜脈(白色箭頭,中心圖)。L4腰動脈血管造影顯示緩慢流動的硬腦膜動靜脈瘺起源於右側L4神經根支(白色箭頭,右側圖像)。靜脈引流頭側進入髓周靜脈叢(右圖黑色箭頭)。

圖1:81歲F患者脊髓病。T2W矢狀位MRI顯示高信號的髓內束信號(黑色箭頭,左圖)和多個髓外低信號血流空洞,代表動脈化的髓周靜脈(白色箭頭,中心圖)。L4腰動脈血管造影顯示緩慢流動的硬腦膜動靜脈瘺起源於右側L4神經根支(白色箭頭,右側圖像)。靜脈引流頭側進入髓周靜脈叢(右圖黑色箭頭)。

圖2:64歲M患者脊髓病。T2W矢狀位MRI顯示高信號的髓內束信號(白色箭頭,左圖)和多個低信號的髓外血流空洞代表充血的髓周靜脈(白色箭頭,中心圖)。右側T11節段動脈血管造影顯示與右側T11神經根動脈相關的硬腦膜動靜脈瘺。硬膜內成分開始於右側T11神經根(底部箭頭,右側圖像),在左側外側管上升至T10椎體上緣(上方箭頭,右側圖像)。

圖2:64歲M患者脊髓病。T2W矢狀位MRI顯示高信號的髓內束信號(白色箭頭,左圖)和多個低信號的髓外血流空洞代表充血的髓周靜脈(白色箭頭,中心圖)。右側T11節段動脈血管造影顯示與右側T11神經根動脈相關的硬腦膜動靜脈瘺。硬膜內成分開始於右側T11神經根(底部箭頭,右側圖像),在左側外側管上升至T10椎體上緣(上方箭頭,右側圖像)。

圖3:62歲F患者自發性蛛網膜下腔出血。左側椎動脈造影在LAO投影(左圖)和左側側位投影(中圖)顯示一個硬腦膜動靜脈瘺,動脈來自左側C4神經根支(白色箭頭),經脊髓前靜脈引流頭靜脈(黑色箭頭)。術中血管造影(右圖)顯示顯微手術結紮後(白色箭頭)頸椎硬腦膜房室瘺完全閉塞。

圖3:62歲F患者自發性蛛網膜下腔出血。左側椎動脈造影在LAO投影(左圖)和左側側位投影(中圖)顯示一個硬腦膜動靜脈瘺,動脈來自左側C4神經根支(白色箭頭),經脊髓前靜脈引流頭靜脈(黑色箭頭)。術中血管造影(右圖)顯示顯微手術結紮後(白色箭頭)頸椎硬腦膜房室瘺完全閉塞。

髓內動靜脈畸形(II型)

髓內動靜脈畸形類似於顱內動靜脈畸形,病灶完全位於脊髓實質。病灶可表現為致密或彌漫性血管結構。來自ASA和/或脊髓後動脈分支的單一或多條供血動脈。

圖4:38歲M,快速起病的中胸Brown-Sequard綜合征。T2W MRI顯示高強度髓內信號(上箭頭,左圖)、T6椎體水平胸中結節(箭頭)和蛇形硬腦膜內血流空洞(下箭頭,左圖)。左T7節段動脈造影顯示胸中動脈髓內動靜脈畸形病灶(大箭頭,中心圖像)。主要和最直接的供血來自脊髓動脈前供血管(小箭頭),由左T7根髓動脈供血。我們注意到幾個內腔動脈瘤。彎曲的、動脈化的髓周靜脈(箭頭,右圖)引流病灶。

圖4:38歲M,快速起病的中胸Brown-Sequard綜合征。T2W MRI顯示高強度髓內信號(上箭頭,左圖)、T6椎體水平胸中結節(箭頭)和蛇形硬腦膜內血流空洞(下箭頭,左圖)。左T7節段動脈造影顯示胸中動脈髓內動靜脈畸形病灶(大箭頭,中心圖像)。主要和最直接的供血來自脊髓動脈前供血管(小箭頭),由左T7根髓動脈供血。我們注意到幾個內腔動脈瘤。彎曲的、動脈化的髓周靜脈(箭頭,右圖)引流病灶。

脊髓圓錐avm

髓圓錐型動靜脈畸形的血管結構與經典的II型病變相似,典型的有來自ASA和脊髓後動脈的多個供血源,直接動靜脈分流和擴張的大靜脈。這些病變通常歸因於神經發育異常,常與脊髓栓係現象有關。進行性脊髓神經根病的結果是繼發於靜脈高壓和缺血的上運動神經元症狀,以及繼發於靜脈結構巨大擴張的腫塊效應的下運動神經元症狀。

圖5:56歲男性,脊髓神經根病。T2W MRI顯示高強度髓內信號(箭頭,左圖)位於圓錐和多個蛇形硬腦膜內血流空洞(白色箭頭)上方。左側T10節段動脈血管造影(中間圖像)顯示由T10神經根動脈(黑色箭頭)和發育不良的脊髓前動脈(黑色箭頭)供血的圓錐動靜脈畸形(箭頭)。右側髂內動脈血管造影顯示脊髓前動脈供應起源於Desproges-Gotteron動脈(右圖黑色箭頭)。

圖5:56歲男性,脊髓神經根病。T2W MRI顯示高強度髓內信號(箭頭,左圖)位於圓錐和多個蛇形硬腦膜內血流空洞(白色箭頭)上方。左側T10節段動脈血管造影(中間圖像)顯示由T10神經根動脈(黑色箭頭)和發育不良的脊髓前動脈(黑色箭頭)供血的圓錐動靜脈畸形(箭頭)。右側髂內動脈血管造影顯示脊髓前動脈供應起源於Desproges-Gotteron動脈(右圖黑色箭頭)。

幼年脊柱動靜脈畸形(III型),脊柱動靜脈異聚體綜合征(SAMS)和Cobb綜合征

3型病變為異聚性AVMs,同時累及硬膜外和硬膜內。脊髓動靜脈異聚體綜合征(SAMS)描述了所有形式的異聚體畸形,即使動靜脈畸形不累及脊髓。典型的Cobb綜合征局限於脊髓、骨骼和皮膚的元骨源性畸形。Cobb綜合征的皮膚表現為典型的葡萄酒染色(PWS)或血管瘤,但也有血管角化瘤、血管脂肪瘤和周圍淋巴管瘤的報道。病灶很難治療,通常采用分期、多學科的方法。可能更容易形成動脈瘤和破裂。一般來說,這些情況都是非常罕見的。

圖6a: 23歲男性,胸部大血管胎記,疑似血管畸形。血管造影顯示從T7到T12的多節段異聚體脊髓動靜脈畸形,在這些節段有雙側動脈供應,累及椎旁軟組織和骨結構,未明確累及脊髓。代表性的右側T12節段動脈血管造影顯示發育不良的椎旁血管結構(箭頭)。

圖6a: 23歲男性,胸部大血管胎記,疑似血管畸形。血管造影顯示從T7到T12的多節段異聚體脊髓動靜脈畸形,在這些節段有雙側動脈供應,累及椎旁軟組織和骨結構,未明確累及脊髓。代表性的右側T12節段動脈血管造影顯示發育不良的椎旁血管結構(箭頭)。

圖6b: 23歲男性,胸部大血管胎記,疑似血管畸形。右T9節段動脈血管造影顯示高流量動靜脈瘺(白色箭頭)和大靜脈曲張(箭頭)。

圖6b: 23歲男性,胸部大血管胎記,疑似血管畸形。右T9節段動脈血管造影顯示高流量動靜脈瘺(白色箭頭)和大靜脈曲張(箭頭)。

圖6c: 23歲男性,胸中部大血管胎記,疑似血管畸形。右、左T11節段動脈造影顯示雙側血管向異聚靜脈畸形供血。

圖6c: 23歲男性,胸中部大血管胎記,疑似血管畸形。右、左T11節段動脈造影顯示雙側血管向異聚靜脈畸形供血。

圖6d: 23歲男性,胸部大血管胎記,疑似血管畸形。右側T9節段動脈造影,栓塞前後(上排)。右側T9大靜脈曲張高流量分流管(箭頭狀),在導管穿過瘺管進入靜脈側後,用可拆卸線圈栓塞。在動靜脈瘺外的遠端供血血管用丙烯酸酯栓塞。代表性右側T11節段動脈血管造影及未減影圖像(下排)。起源於近端肋間動脈的T11室性靜脈分流用可拆卸的線圈堵住其靜脈曲張(箭頭),以及液體線圈和亞克力的組合(箭頭)。一般來說,最重要的是關閉病變本身,如動脈瘤、靜脈曲張、瘺管或病灶,以獲得持久的效果。由於被寄生的側支,近端供血閉塞往往導致不完全的短暫效應。

圖6d: 23歲男性,胸部大血管胎記,疑似血管畸形。右側T9節段動脈造影,栓塞前後(上排)。右側T9大靜脈曲張高流量分流管(箭頭狀),在導管穿過瘺管進入靜脈側後,用可拆卸線圈栓塞。在動靜脈瘺外的遠端供血血管用丙烯酸酯栓塞。代表性右側T11節段動脈血管造影及未減影圖像(下排)。起源於近端肋間動脈的T11室性靜脈分流用可拆卸的線圈堵住其靜脈曲張(箭頭),以及液體線圈和亞克力的組合(箭頭)。一般來說,最重要的是關閉病變本身,如動脈瘤、靜脈曲張、瘺管或病灶,以獲得持久的效果。由於被寄生的側支,近端供血閉塞往往導致不完全的短暫效應。

圖7:15歲女性,右側大血管胎記及脊柱動靜脈畸形。T2W MRI顯示高強度髓內信號,圓錐周圍有蛇形信號流空洞(箭頭,右圖),T12-L1水平有明顯較大的信號空洞(箭頭)。右側T10節段動脈血管造影顯示一個小的髓內動靜脈畸形(大箭頭),起源於發育不良的脊髓前動脈(箭頭)和T10根髓動脈(小箭頭)。腹側室瘺和靜脈曲張可見。骨盆MRI顯示T1和T2信號異常,右側腰部和下背部的皮膚和皮下組織以及右側豎脊肌、梨狀肌和臀大肌(白色箭頭)增強。異位成像的化學移位印墨偽影證實浸潤性血管病變內存在彌漫性脂肪。多根突出的擴張血管流出此區域並與右髂靜脈係統相通。一些突出的靜脈位於右側骶神經孔內,導致右側S1神經根的腫塊效應和S2和S3神經孔幾乎完全閉塞。

圖7:15歲女性,右側大血管胎記及脊柱動靜脈畸形。

T2W MRI顯示高強度髓內信號,圓錐周圍有蛇形信號流空洞(箭頭,右圖),T12-L1水平有明顯較大的信號空洞(箭頭)。右側T10節段動脈血管造影顯示一個小的髓內動靜脈畸形(大箭頭),起源於發育不良的脊髓前動脈(箭頭)和T10根髓動脈(小箭頭)。腹側室瘺和靜脈曲張可見。

骨盆MRI顯示T1和T2信號異常,右側腰部和下背部的皮膚和皮下組織以及右側豎脊肌、梨狀肌和臀大肌(白色箭頭)增強。異位成像的化學移位印墨偽影證實浸潤性血管病變內存在彌漫性脂肪。多根突出的擴張血管流出此區域並與右髂靜脈係統相通。一些突出的靜脈位於右側骶神經孔內,導致右側S1神經根的腫塊效應和S2和S3神經孔幾乎完全閉塞。

硬膜內-髓周AVF (IV型)

4型脊柱動靜脈畸形,位於腦膜表麵的腹側髓周瘺,位於蛛網膜下腔內,主要接受ASA的動脈貢獻。4型病變的病因可為獲得性、創傷後或醫源性。先天性病變可能與遺傳綜合征Klippel-Trenaunay/Parkes-Weber綜合征、遺傳性出血性毛細血管擴張症(Osler-Weber-Rendu綜合征)有關。根據大小和複雜性,它們被細分為A、B和C。靜脈高壓和動脈瘤常是後者的並發症。

圖8a: 34歲男性,近期腰椎刺傷;L1椎板切除術並探索硬膜外收集。潛行性麻痹增加1個月。腰椎軸位和冠狀麵的CT血管造影顯示腹側和正中圓錐末端附近有一個卵形強化灶,表示疑似假性動脈瘤(箭頭)。胸腰椎矢狀位T2W和T2W增強後MRI顯示T1和T2低信號卵形病變,中心增強增強。還有叢狀神經根增強提示蛛網膜炎,以及室狀硬膜下增強集合(箭頭狀)。

圖8a: 34歲男性,近期腰椎刺傷;L1椎板切除術並探索硬膜外收集。潛行性麻痹增加1個月。腰椎軸位和冠狀麵的CT血管造影顯示腹側和正中圓錐末端附近有一個卵形強化灶,表示疑似假性動脈瘤(箭頭)。胸腰椎矢狀位T2W和T2W增強後MRI顯示T1和T2低信號卵形病變,中心增強增強。還有叢狀神經根增強提示蛛網膜炎,以及室狀硬膜下增強集合(箭頭狀)。

圖8b: 34歲男性,近期腰椎刺傷;L1椎板切除術並探索硬膜外收集。潛行性麻痹增加1個月。左T9節段動脈血管造影。Adamkiewicz動脈(黑色箭頭)起源於左側T9節段動脈。在降支末端圓錐水平處有一個小動靜脈瘺。在瘺管近靜脈側有一個小假性動脈瘤(箭頭),早期填充圓錐髓周靜脈叢(白色箭頭)。

圖8b: 34歲男性,近期腰椎刺傷;L1椎板切除術並探索硬膜外收集。潛行性麻痹增加1個月。左T9節段動脈血管造影。Adamkiewicz動脈(黑色箭頭)起源於左側T9節段動脈。在降支末端圓錐水平處有一個小動靜脈瘺。在瘺管近靜脈側有一個小假性動脈瘤(箭頭),早期填充圓錐髓周靜脈叢(白色箭頭)。

硬膜外的動靜脈(硬膜外)

硬膜外動靜脈瘺是一種發生在硬膜外動脈分支和硬膜外靜脈叢之間的異常聯係。已經描述了兩種不同類型的脊髓硬膜外avf:(A)單純硬膜外病變和(B)硬膜內髓靜脈引流的硬膜外病變,且瘺口位於遠端硬膜穿透部位。結合上運動神經元和下運動神經元症狀。靜脈叢的充盈導致鄰近神經根和脊髓的腫塊效應。靜脈高壓和血管偷竊也可能導致脊髓病症狀。

圖9:59歲女性,首發1個月脊髓神經根病。胸腰椎矢狀位和軸位T2W MRI顯示,沿左側硬膜外間隙有T2低信號明顯的脊髓表麵血流空洞(箭頭)。左T12動脈節段血管造影在LAO和AP投影顯示異常靜脈流出進入左後外側硬膜外靜脈叢(箭頭)。

圖9:59歲女性,首發1個月脊髓神經根病。胸腰椎矢狀位和軸位T2W MRI顯示,沿左側硬膜外間隙有T2低信號明顯的脊髓表麵血流空洞(箭頭)。左T12動脈節段血管造影在LAO和AP投影顯示異常靜脈流出進入左後外側硬膜外靜脈叢(箭頭)。

椎靜脈瘺

椎動靜脈瘺(椎靜脈瘺)是顱外椎動脈或其分支與鄰近靜脈之間的異常連接。這些瘺管的常見原因包括:穿透性頸部創傷;醫源性損傷(即。靜脈導管插入,前路椎間融合並發症);自發性/先天性與纖維肌發育不良或神經纖維瘤病有關。症狀包括頸部疼痛、神經功能障礙、靜脈高壓或機械壓迫等。

圖10:33歲女性,神經纖維瘤病,分娩前1周有頸部疼痛史,表現為進行性右側頸神經根病和右側頸部腫塊。軸位和矢狀位T2 MRI顯示,右側C3-C4孔和右側前外側硬膜外靜脈叢出現明顯擴張的血流空洞,導致脊髓受壓。DSA,右側椎動脈注射(AP, Lat, Obl圖像)顯示右側椎動脈C2段不規則梭狀擴張,C3-C4水平有動靜脈瘺,與明顯充盈的硬膜外靜脈叢相通。通過瘺管有完全的“滲漏”,而右側椎動脈在瘺管以外沒有順行充盈。左椎動脈注射(AP圖像,最左)顯示正常的頸椎和顱內左椎動脈,右椎動脈V4、V3和遠端V2段逆行充盈,隨後動靜脈瘺充盈。基底動脈和小腦分支正常。

圖10:33歲女性,神經纖維瘤病,分娩前1周有頸部疼痛史,表現為進行性右側頸神經根病和右側頸部腫塊。軸位和矢狀位T2 MRI顯示,右側C3-C4孔和右側前外側硬膜外靜脈叢出現明顯擴張的血流空洞,導致脊髓受壓。DSA,右側椎動脈注射(AP, Lat, Obl圖像)顯示右側椎動脈C2段不規則梭狀擴張,C3-C4水平有動靜脈瘺,與明顯充盈的硬膜外靜脈叢相通。通過瘺管有完全的“滲漏”,而右側椎動脈在瘺管以外沒有順行充盈。

左椎動脈注射(AP圖像,最左)顯示正常的頸椎和顱內左椎動脈,右椎動脈V4、V3和遠端V2段逆行充盈,隨後動靜脈瘺充盈。基底動脈和小腦分支正常。

貢獻者:Daniel Murph,醫學博士;馬裏蘭州安德魯DeNardo;醫學博士約翰·斯科特和醫學博士丹尼爾·薩赫林

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.04.05

參考文獻

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