脊髓、脊膜、馬尾和脊神經的髓外原發腫瘤是相對罕見的病變，占所有中樞神經係統腫瘤的3%和所有脊柱腫瘤的4%。

腦膜瘤、神經鞘瘤和室管膜瘤加起來占脊髓腫瘤的90%。最近的流行病學調查顯示，在MRI時代，這些腫瘤的總發病率估計為0.74 - 1.5/10萬人年。據報道，大約三分之二的脊髓腫瘤是非惡性的。

髓外脊髓腫瘤占所有椎管腫瘤的42% - 67%。其中大部分完全是硬膜內(~85%)，而其餘的表現為硬膜外延伸。髓外脊髓腫瘤最常見的組織學類型是腦膜瘤(25%-46%)、神經鞘瘤(33.9%)和尾絲室管膜瘤(5.6%-6.8%)。

蛛網膜囊腫、神經腸囊腫、皮樣囊腫、腦膜黑素細胞瘤、海綿狀瘤、血管周細胞瘤以及轉移瘤也很少報道。

有關髓內腫瘤的詳細討論，請參閱脊髓髓內腫瘤一章。

脊膜瘤通常是良性、生長緩慢、邊界清楚的病變。他們有一個雙峰年齡分布，在50歲分開。老年患者多見於70歲(75%)，平均年齡為63±16.6歲。在平均年齡34.5±10.9歲(範圍9-49歲)時，也觀察到第二個高峰(25%)。

年輕患者的相關疾病發生率增加，如2型神經纖維瘤病，預示預後較差。脊膜瘤明顯以女性為主，比例約為3.5-5:1(女性/男性)。

脊膜瘤最常發生在胸椎(64-82%)，其次是頸椎(14-28%)和腰椎(0-8%)。年輕患者頸椎內發生腫瘤的可能性增加(39%)，主要集中在顱頸交界處。

關於硬腦膜附著的徑向分布，脊膜瘤通常位於前外側(25%)、外側(30%)或後外側(25%)。不到10%的患者患有前側腫瘤。周向或半周向的性情(在斑塊)是很難找到的。

最常見的症狀是感覺改變(80-87%)、虛弱(40-84%)和步態障礙(68-83%)。背部疼痛是一種常見的抱怨，發生在多達一半的患者。在就診時，大多數患者能夠行走，尤其是老年人。

手術通常會帶來良好的功能結果。Harvey Cushing說:“脊髓腦膜瘤的成功手術是所有手術過程中最令人滿意的手術之一。”辛普森分級評分通常不用於脊膜瘤，因為根治性切除受影響的硬腦膜很困難。

椎管內神經鞘瘤分為神經鞘瘤、神經纖維瘤和惡性周圍神經鞘瘤。椎管內神經鞘瘤主要是散發的，可發生在整個椎管。偶爾，神經鞘瘤可能與遺傳疾病有關，如2型神經纖維瘤病和神經鞘瘤病。

然而，神經纖維瘤很少散發，通常在1型神經纖維瘤病中遇到。椎管內神經鞘瘤的性別分布相對平均(1.4:1;男:女)，影響患者平均年齡47歲(範圍5-85歲)。

神經鞘瘤是最常見的組織學類型(92%)，通常位於頸椎(27.5-41%)，其次是腰骶棘(30-55%)和胸椎(17.5-29%)。純硬膜內腫瘤常發生在胸椎和腰椎，而硬膜外(啞鈴狀)腫瘤主要見於頸部。神經纖維瘤占所有椎管內神經鞘腫瘤的7%，通常發生在頸椎。

疼痛是最主要的症狀(神經根疼痛占69%，局部疼痛占68%)，無論是否出現硬膜外延伸，都有類似的症狀發生。感覺異常、虛弱、步態障礙和膀胱功能障礙較少發生。

髓外室管膜瘤是一種罕見的、生長緩慢的腫瘤，幾乎隻發生在髓圓錐、馬尾和終絲區域。在這些部位，髓外室管膜瘤被歸類為黏液乳頭狀室管膜瘤(mpe;mpe起源於椎管的室管膜內襯，通常影響年齡在第40歲的年輕患者。

更罕見的是胸椎或頸部髓外室管膜瘤的發生，類似於脊膜瘤。在這些情況下，它們產生於異位室管膜細胞，組織學上屬於世衛組織II級或III級。

背部疼痛決定了臨床表現(~90%)。通常觀察到虛弱、感覺障礙和膀胱功能障礙。其惰性過程導致其在診斷時相當大，平均影響3.8個椎節。脊髓蛛網膜下腔播散是一個罕見的事件。對於較大(大於4節段)和複發的腫瘤，應通過影像學檢查整個神經軸。

大多數患者表現為典型的臨床過程，一開始是不同特征的疼痛，隨後是神經根性疼痛，最終導致進行性脊髓病。急性惡化可能是由於瘤內出血或腰椎穿刺引起的。

磁共振造影增強成像是這些腫瘤的診斷研究的選擇。腦膜瘤、神經鞘瘤和室管膜瘤在磁共振成像上表現出相似的信號特征，這使得單憑影像學很難鑒別。這些腫瘤通常在t1加權像上表現為等信號，而在t2加權像上表現為高信號。對比增強同樣是均勻的。

雖然腦膜瘤典型表現為“硬腦膜尾”，但這一特征並不一致。神經孔增大在神經鞘瘤中是一種常見的發現，但不是唯一的，因為它也可以在伴有硬膜外延伸的腦膜瘤中觀察到。囊性成分更可能與神經鞘瘤和室管膜瘤相關，但不太可能與腦膜瘤相關。

計算機斷層掃描(CT)可用於研究與神經纖維瘤病和脊柱連接不良相關的脊柱異常。此外，還可以評估腫瘤鈣化程度。脊柱x線對診斷髓外腫瘤沒有幫助，但椎弓根變薄或神經孔擴張的發生需要進一步的診斷檢查。

有症狀的腫瘤是其切除的主要手術指征。相反，對於被認為是手術預防的無症狀患者，合適的治療方案仍然存在爭議。在這種情況下，手術決策受患者年齡、臨床狀況、相關共病和患者偏好的影響。

由於腦膜瘤和神經鞘瘤生長緩慢，無症狀的患者通常安排串行成像，特別是老年患者。對於2型神經纖維瘤病和神經鞘瘤病相關的腫瘤患者尤其如此;這些患者通常受到多處病變的影響。有症狀的腫瘤患者安排手術，而無症狀病變的患者每年進行影像學檢查。

該治療方案的例外是患有馬尾中線無症狀腫瘤的患者，可能是粘液乳頭狀附肢瘤。考慮到這種腫瘤類型可導致腦脊液(CSF)播散，早期手術可能是合理的。

放射手術可用於小的殘留或複發腫瘤，高級別腦膜瘤和多發病變，以及不能容忍切除的患者的緩解。

MR成像應包括T1-、t2 -加權、對比增強和3D-CiSS(穩態的建設性幹擾)或FIESTA(采用穩態采集的快速成像)序列至少在2個平麵上。

CT血管造影很少用於研究頸椎啞鈴狀腫瘤及椎間孔內腫瘤與椎動脈的關係。不需要數字減影血管造影(DSA)。胸椎側位腫瘤除外，需要明確動脈的位置。

診斷成像後，根據患者的臨床症狀和功能能力進行分類。臨床參數預測他們的術後結果。硬膜內髓外腫瘤的主要評分係統是Nurick評分係統和Klekamp和Samii神經評分係統。

建議在高血管化腫瘤手術中使用動脈導管;應避免低血壓，以防止脊髓灌注不足和眼科並發症(前缺血性視神經病變和眶筋膜室綜合征)。在經氣管插管前後使用預防性抗生素和地塞米鬆。

術中神經生理學監測主要的感覺和運動通路是常規使用。這些參數包括運動誘發電位、體感誘發電位、自由運行肌電圖和潛在的直接神經根刺激。這些指標也在患者體位時進行評估，特別是對患有嚴重頸椎病的患者。

病人俯臥位，置於胸卷上方，雙膝屈曲。骨突起被填充。半臥位是宮頸腫瘤患者的一種選擇，但不是我的偏好。

病人的頭被小心地放在馬蹄形頭枕上。對於宮頸腫瘤，頭部用顱骨夾固定，頸部彎曲，直到下巴到達兩個手指寬的距離到胸部。這個動作增加了頸椎的棘間隙。

對於大多數有髓外腫瘤的患者來說，後路中線入路是安全暴露所需要的。我更喜歡寬椎板切除術，注意不要破壞小關節囊。將黃韌帶從顱側和尾側一直切除到下一個骨段。硬膜外止血采用凝血酶浸泡的明膠海綿粉末。

對於外側、前外側和前側腫瘤，需要不同程度的椎弓根切除術和椎弓根切除術，以避免在腫瘤切除過程中操縱脊髓。單純的宮頸腹側腫瘤很少需要2至3節段的體塊切除術。由於腫瘤體積縮小為其安全的包膜移動提供了足夠的工作空間，所以很少有選擇的前路入路。

用Leksell刺鉗切除棘突並進行部分椎板切除術。高速鑽頭可用於薄層;骨切除延伸到脊柱椎板交界處(關節突關節內側)。Kerrison咬骨踏板的輪廓應最小，以避免在椎板分段切除術時脊髓受到二次壓迫。對於前外側和前外側的腫瘤，必須進行內側麵突切除和部分椎弓根切除。

一個全體椎板切除術是需要多節段暴露的大占位性病變的首選選擇，特別是頸椎內的病變。應避免在椎管內插入刺鉗。槽式椎板切開是用高速鑽頭(3毫米切割毛刺)進行的雙邊。在脊柱椎板連接處形成槽，並加深至硬腦膜水平。接下來，切開尾棘間韌帶，用Kocher鉗將最前端和最尾部棘突抬高。用克瑞遜咬骨鉗切斷黃韌帶，並掀起椎板全體．最後，去除棘間韌帶。

足板開顱術是建立椎板切開術的合理選擇，隻要脊髓沒有明顯的張力，足板不會通過振動使緊張的脊髓處於危險之中。在計劃的硬腦膜開口上方和下方的椎板上形成一個小骨窗。鑒別並解剖硬膜外腔。然後將開顱刀的踏板置於雙側脊柱椎板交界處的椎管內，用於完成椎板切開術。其後，執行步驟與上段所述步驟非常相似。

在標準的雙側椎板切除術後，通過向脊柱椎板連接處移除骨，進一步的外側硬腦膜暴露得到保證。完整的硬膜外止血對於硬膜打開後進行不間斷的顯微手術至關重要。

術中超聲有助於在操作硬腦膜之前確定腫瘤的確切位置和硬腦膜暴露的充分程度。

硬腦膜打開後，通過擴大雙側椎板切除術延伸至脊柱椎板交界處，後外側和後外側腫瘤很容易被識別。對於主要發生在側側的腫瘤，可能需要進行部分側突切除，甚至可能需要部分椎弓根切除，以避免在暴露和操作腫塊時脊髓收縮。

為了進一步降低手術過程中牽引損傷的風險，我在剝離過程中盡可能早地積極切除腫瘤及其囊性成分。之後，我用標準的顯微外科方法將腫瘤囊從脊髓中分離出來。對未去體積腫瘤的牽引可能直接傳導到脊髓，使已經受損的脊髓處於危險之中。

使用超聲吸引器、垂體刺鉗和/或微剪刀將後方和側側位置的腦膜瘤逐個去腫。如果這樣做是安全的，腫瘤基底應該盡早斷流。內部減壓後斷開腫瘤的硬腦膜附著。然後，通過顯微外科手術將腫瘤囊從脊髓移出並進入切除腔。完全切除受累硬腦膜是不安全的。

前側和前外側坐位腫瘤在技術上對切除的要求更高，但它們通常通過術前脊髓移位的後外側手術路線為其安全切除提供足夠的空間。

擴大的麵部部分切除術通常足以切除前側病變。硬腦膜從中線切開，用縫合線將硬腦膜移向一側，從而擴大後外側手術軌跡。在齒狀韌帶(在其釋放後)可使用回縮縫線(6-0 prolene)輕輕最小程度旋轉脊髓，以進一步擴大手術軌跡。

啞鈴狀腫瘤可見硬膜外延伸至椎間孔以外。剔骨應暴露腫塊的椎間孔外部分。在腫瘤一側需要進行完全的單側關節切除術。這種擴展後入路可連續暴露硬腦膜內、椎間孔內和棘旁腫瘤成分，其範圍可達硬腦膜根套起源外側3cm。

硬腦膜開口應暴露腫瘤的硬腦膜內、孔內和孔外成分。

蛛網膜束的顯微外科解剖應顯示相對於腫瘤的受影響神經的近端和遠端(傳入節和傳出節)。對於任何功能活動，都應刺激不可挽救的根，如果安全的話，則應犧牲根。

然而，更常見的是，在最初的腫瘤暴露中，傳入和傳出腫瘤附件是不可見的。漸進式腫瘤去體積術允許腫瘤囊進入切除床，直到傳入和傳出節段被識別。

在將神經從腫瘤包膜剝離時，術者應保持審慎。雖然最初傳入束內的大部分神經似乎無法從囊中分離出來，但患者的顯微手術分離往往證明情況並非如此，隻有一部分受損傷神經束需要被完全切除腫瘤。另一方麵，如果刺激映射顯示功能缺失，外科醫生不應堅持分離與包膜密切相關的肌束;這種徒勞的操作會不必要地大大延長手術時間。

在一些患者中，脊柱穩定性可能會受到損害，特別是當外側椎體骨和小關節發生明顯切除時。在這種情況下，可能需要采取穩定程序。

位於馬尾周圍的髓外腫瘤會對手術造成很大的挑戰，因為它們可以附著或吞噬神經根。

硬腦膜用不透水的縫合線閉合。硬腦膜成形術是必要的，以修複由此產生的硬腦膜缺損，如果硬腦膜邊緣不能很容易地接近。啞鈴狀病變切除後硬腦膜水密封閉不可行，可用脂肪球堵塞缺損。

擴大椎板切除術可導致術後脊柱畸形。因此，兒童患者中較大的腫瘤可能受益於骨成形術椎板切開術，這可能會潛在地降低這種畸形的風險。

患者通常在常規樓層進行觀察，進行頻繁的神經係統評估，以及疼痛和血壓控製。部分病例進行術後MR掃描。術後慢慢停用類固醇。患者應采取積極的預防措施治療深靜脈血栓形成，包括早期動員。

有必要對遲發性脊柱畸形的發展進行長期隨訪，特別是涉及多節段手術的病例。

• 髓外脊髓腫瘤最常見的組織學類型是腦膜瘤、神經鞘瘤和尾絲室管膜瘤。
• 典型的臨床過程開始於疼痛，隨後是神經根性抱怨，最終是進行性脊髓病。
• 無論腫瘤在椎管內的位置如何，大多數硬膜內髓外腫瘤可采用後外側中線入路切除。

貢獻者:Marcus André acoliy，醫學博士，博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v9.ch02