顱咽管瘤通常發生於垂體咽管的化生腺垂體細胞巢(Rathke’s pouch)。除了5%的單純腦室內病變外，幾乎所有的病變都位於鞍旁交叉池內。

腫瘤的早期增殖包含在交叉池的蛛網膜下腔內，外側與頸動脈內側池接壤，後/上與被Liliequist膜間腦葉隔開的花梗間池接壤。隨著腫瘤體積的增長和隨後的腦池壓迫，腫瘤浸潤並充滿周圍的腦池。

這些腫瘤由於其惰性和良性生長模式，通常被診斷為大尺寸。當大於4cm時，這些腫瘤被認為是巨大的，通常表現為在蛛網膜下腔的多個腔室中增殖。

顱咽管瘤有兩種病理亞型:adamininomous亞型和乳頭狀亞型。adaminomous腫瘤是兒童變異型，呈非均勻的囊性和實性，含有膽固醇晶體和深棕色囊性液體。這些腫瘤附著並包裹以下部分或全部結構:視神經和交叉、腦垂體及其柄、威利斯循環、腦幹、下丘腦、第三腦室和額葉/顳葉。

乳頭狀腫瘤常見於兒童和成人，以實性為主。這種亞型通常局限，缺乏金剛瘤性腫瘤的粘附性。

選擇合適的手術入路切除顱咽管瘤需要考慮病變的位置、表現時的大小、神經血管結構的包裹、患者的具體解剖結構和外科醫生的經驗。

我幾乎放棄了經顱途徑切除顱咽管瘤，而傾向於底的路線在過去的幾年裏。我相信，從手術切除範圍、患者恢複情況和術後發病率來看，采用直接的微創經鼻通道是有利的。經鼻入路和經顱入路對這種腫瘤類型的相對適應證如下所述。

顱咽腺瘤占所有成人顱內腫瘤的1.2% ~ 4%，占兒童顱內腫瘤的6% ~ 10%。腫瘤發病率呈雙峰分布，高峰出現在5 ~ 10歲和50 ~ 60歲之間，無性別差異。

雖然顱咽管瘤通常位於或靠近漏鬥，但其臨床表現取決於腫瘤的確切位置和對周圍結構的壓迫程度:腦下垂體和柄、視器、第三腦室及其底(下丘腦)。

在成人中，視覺障礙和頭痛是最常見的神經係統症狀。下丘腦浸潤引起的神經認知改變也很常見，盡管內分泌功能障礙是可變的，通常臨床上不顯著。基底額葉受壓也可能導致行為改變，產生各種症狀，包括癡呆、毛量減少、冷漠和精神運動減慢。

相鄰腦室係統受壓可導致梗阻性腦積水和隨後的顱內壓升高。在兒童中，顱內壓升高更為常見，而內分泌功能障礙通常與生長激素不足有關;兒童也常出現隱匿性視覺障礙。腦積水發生在這兩個受影響人群的三分之一。

評估顱咽管瘤的主要成像方式是磁共振(MR)成像。這種模式允許腫瘤的特征，通常是分葉的，信號強度不均勻和大囊腫。計算機斷層掃描(CT)有助於研究顱底的解剖結構和評估經鼻手術走廊的可行性。此外，adaminomous亞型通常包含鈣化區域，而乳頭狀亞型，僅見於成人，通常缺乏鈣化。

考慮到這些腫瘤術前內分泌功能障礙的高發，所有患者都應進行全麵的內分泌評估。這些檢查也將有助於術後激素缺乏的識別和管理。

相關內分泌功能障礙從最常見到最不常見的患病率順序如下:生長激素缺乏、促卵泡激素或促黃體激素缺乏、促腎上腺皮質激素缺乏、促甲狀腺激素缺乏、高催乳素血症(由於抑製性多巴胺能莖突起的壓縮)和尿失禁(術前<20%)。然而，在圍手術期，腎上腺功能不全和尿崩症是兩個潛在的診斷主要的重要性。

術前需要正式視野和擴大眼底鏡檢查，既可以記錄術前基線狀態，也可以在監測未來腫瘤複發時提供參考點。充分了解術前視力缺陷是充分設計最佳手術方案的必要條件。

血管研究(CT或MR血管造影)將排除非典型動脈瘤，並確定周圍正常的血管係統，這些血管可能涉及腫瘤向前延伸(大腦前動脈)、向後延伸(基底尖和後交通動脈)或向外側延伸(遠端頸內動脈及其分支)。發現與垂體柄相關的鈣化囊性腫塊幾乎是顱咽管瘤的典型病理特征。

術前影像學應評估垂體柄受累程度。這個變量可以定義其為實現全切除而犧牲的風險。

對於這些病變的觀察證據很少，因為它們在出現時幾乎總是有症狀。在偶然出現無症狀病變的老年人中，連續的放射學、內分泌學和眼科監測可能是合適的。然而，如果診斷為顱咽管瘤，我建議手術，如果通過冷凍切片確診，則進行切除和輔助放療。

手術的目標是最大限度的安全切除。雖然可以通過全切除手術治愈，但不應以損害下丘腦為代價，因為這會導致生活質量差。放射治療是主要的輔助治療方式，放射外科和質子束治療在保護周圍重要結構方麵的作用越來越大。

姑息性手術，如囊腫減壓/開窗或腦室分流術，可以改善症狀，但它們通常隻能暫時緩解，而不能徹底解決問題。在罕見的複發性非手術病例中，可選擇腔內近距離治療等其他治療方法。

有關上述主題和術前注意事項的進一步信息，請參閱顱咽管瘤本章垂體及鞍旁腫瘤切片。

鞍上解剖結構是顱咽管瘤切除術複雜性的主要因素。蛛網膜下腔平麵和池的複雜排列要求外科醫生適當地穿越這些邊界。晚期或複雜顱咽管瘤可累及多個池室;在顯微外科探查中，對每個隔室及其毗鄰交叉池的相關神經血管內容進行調查是必要的。

多種手術入路已被設計用於顱咽管瘤切除術。確定最佳方法需要仔細考慮病變的位置和擴展，周圍結構的涉及，以及外科醫生的專業知識。

第一個主要區別是決定通過經顱顯微外科手術或經鼻內窺鏡途徑探索病變。有關經鼻途徑的更多細節，請參見鼻內鏡下顱咽管瘤切除術一章。本章其餘部分將討論常用的經顱入路。

如表1所示，隻要第三腦室底受到影響，經鼻途徑是可取的。如果第三腦室底完好，經終板和經胼胝體入路是合理的。

交叉後顱咽管瘤是一個特殊的挑戰，因為沒有安全有效的經顱走廊到達它們;它們很容易通過內窺鏡經鼻軌跡暴露。

的逐層解剖，額外側或眶上而且Orbitozygomatic開顱術是傳統的用於鞍上病變(包括顱咽管瘤)切除的額下手術通道。它們提供了顯著的多功能性和有效性來證明它們的使用是合理的。翼點入路提供了一個更短、更直接的到鞍旁區域的軌跡，而OZ截骨術則促進了一個更下至上的軌跡，以到達以垂直生長為主的第三腦室的病灶。

我將在以下段落中描述通過這三種額下入路進行顱咽管瘤硬膜內切除術技術的細微差別。我還將簡要討論額外側通路。

上外側或眼眶上的方法在其自己的專門章節中討論顱的方法體積。簡單地說，患者仰臥位，頸部伸展並向對側旋轉30度至開顱術一側。在眶根軸向平麵內的下緣進行“眉型”或半冠狀皮膚切口。接下來，在鎖眼的外側執行3 ~ 3.5 cm 2 ~ 2.5 cm的標準額側開顱術，並將硬腦膜以半圓形切開。

以上討論的額下開顱術的硬膜內入路包括打開蝶竇Sylvian和副鞍池，以釋放腦脊液(CSF)並促進腫瘤切除。無張力橫椎顯微剝離術(見Sylvian裂陷技術是確保充分暴露的關鍵步驟。接下來，通過剝離基底池周圍的蛛網膜束，擴大硬膜內軌跡，暴露同側頸內動脈和視神經。

在嚐試進一步解剖周圍結構之前，重要的是要減輕腫瘤的腫塊效應對周圍結構施加的張力。我通過在視間隙穿刺囊腫來縮小囊性腫瘤。另外，如果腫瘤主要是實性的，則使用超聲吸引器沿中線進行減壓，以減少腫塊效應。

當觀察到對側視神經，並且對區域鞍上解剖比較熟悉時，可以確認有足夠的減壓。然後可以在無張力的環境下，將腫瘤從周圍結構進一步橫向剝離。

腫瘤包膜和結節的下一個手術步驟取決於前固定和後固定視交叉的存在。這兩種構型是由交叉在垂直平麵上相對於腫瘤的位置決定的。

後置視交錯通常表現為後上移位的視交錯。這種結構與相對較寬的視間和交叉下間隙相關，有利於腫瘤的內部減壓和剝離。

解剖按以下順序進行在這些平麵上同側視神經的內表麵和下表麵，頸內動脈的內表麵和後交通動脈。接下來，可以發現對側動眼神經，同時將腫瘤鞍後部分從被Liliequist膜覆蓋的基底動脈中分離出來。

然後切除對側視神經和頸動脈。最後，下丘腦的腫瘤附著物被釋放。

外科醫生可以考慮使用角度內窺鏡來識別隱匿性腫瘤袋，這在粘附性金剛瘤亞型中特別常見。

如有必要，可通過經終椎板入路擴大這些軌跡，到達並切除腫瘤的腦室部分。該手術的改良形式切除了這些病變的中窩延伸。為了在基底池內獲得足夠的外側通路，我進入了鉤尾肌和頸內動脈之間的間隙。緊貼的前脈絡膜和後交通動脈及其相關的穿孔血管的鄰近限製了大體的全切除。

額側入路經前置視交叉切除鞍旁顱咽管瘤麵臨著一係列獨特的挑戰，因為與後置視交叉相比，視間和視下間隙明顯更有限。視神經短，視交叉前後移位。

前交叉病變通常表現為第三腦室延伸，由於其位於交叉後，經鼻道切除最有效。如果經額下路徑接近，這些病變需要對後置交叉的手術進行一些修改，例如在暴露A1和A2節段後，最初嚐試通過池狀終板夾層到達腫瘤。有關此路線的詳情，請參閱額下椎板終側入路一章。

接下來的步驟包括解剖同側視神經和A1段，同時保持A1皮質穿支的完整性。然後活動A1和A2節段與額葉一起活動，以清除額下走廊，進入終板。這些手法允許正中矢狀麵進入終板。使用手持式抽吸裝置進行動態抽吸尤其有利於這個小而深的走廊;使用固定的牽開刀片需要對大腦進行有力的折射。

接下來，切開終板，檢查前第三腦室內容物。如果顱咽管瘤對腦室的質量影響足以產生第三室底的衰減或真正的心室擴張，則經腦室入路至鞍旁區腫瘤的後側是一個合理的策略。這條通過第三腦室底的走廊可以方便切除鞍後區、對側視神經束下段、頸內動脈、後交通動脈和斜後間隙周圍的腫瘤。

手術盲點較寬，圍繞上述同側結構和心室後部。不幸的是，這種腫瘤暴露的限製限製了安全切除的程度。經鼻通道就沒有這樣的缺點，它提供了一個沿著腫瘤長軸的手術軌跡，這是腫瘤手術中一個非常重要的公理。

最後，打開頸旁池以方便切除視下區域內的腫瘤。腫瘤縮小到這一點可導致鞍上腫瘤成分的塌陷。最後，可以通過上述經腦室入口切除腫瘤的腦室內延伸。

在顱咽管瘤切除術中，當垂體柄與腫塊密切相關時，外科醫生總是麵臨著犧牲垂體柄的困境。對於顯示部分莖部受累的病變，切除部分莖部可能是適當的，以提高總切除率。

這種入路最適合切除孤立的第三腦室顱咽管瘤，同時保留第三腦室底。這種方法需要定位視交叉和相關的與腫瘤相關的腦血管。

有關此方法的詳細信息，請參閱經胼胝體擴展經椎間孔經靜脈通路一章。應保留第三腦室壁，代價是將附著的腫瘤次全切除。心室底部不受傷害。

一些中心在手術關閉前采用術中MRI來驗證切除的完整性。證據表明，這種做法提高了複雜多室室顱咽管瘤患者的大體全切除率。外科醫生的經驗混淆了這種做法的結果。

閉包中使用的技術是依賴於方法的，並在相應的章節中進行討論。

手術後，患者在重症監護室觀察一夜，進行頻繁的神經係統評估、疼痛和血壓控製。進入腦室係統術後腦脊液漏的風險較高。

術後進行MRI，以坦率地評估切除範圍，並計劃延遲放療。給予預防性抗驚厥藥。

尿崩症是顱咽管瘤術後最常見的並發症之一。這種情況可以在術前存在，並在術後惡化。DI的病因與神經垂體或垂體柄的膨脹或損傷有關。仔細監測液體輸入/輸出、尿滲透壓和頻繁的血清鈉評估是必要的，因為血清鈉可以迅速上升到危險水平(>150 mEq/L)。

術中頻繁輸液引起的術後早期常規利尿必須與DI區分開。這可以通過水剝奪測試來實現;術後早期利尿不會影響血漿滲透壓或鈉。水剝奪試驗包括停止飲水6至8小時，並檢查尿滲透壓，在DI患者中，由於患者無法集中他或她的尿液，尿滲透壓不能超過200 mOsm/kg。這將對應於血漿滲透壓的正常上升，使其接近320至330 mOsm/kg。

DI的治療取決於患者的功能狀態;清醒且自然口渴機製完整的患者可維持血漿滲透壓。嚴重DI或昏迷的患者血清鈉可出現劇烈波動，可使用乙酰氨加壓素醋酸酯(DDAVP)。

高達80%的患者術後經曆了短暫性DI，不到20%的患者繼續發生永久性DI。垂體前葉激素失調也很常見。

過度吞咽導致病態肥胖是下丘腦損傷引起的顱咽管瘤切除術後常見的並發症，尤其在兒童中。這種損傷導致的記憶障礙也並不少見。

• 早期中央腫瘤減壓為隨後的腫瘤囊外剝離創造了空間。
• 尖銳而溫和的蛛網膜剝離對於避免損傷提供視交叉的垂體上分支是至關重要的。
• 腦室底的一小部分可能主要累及腫瘤，應被認為是腫瘤包膜的一部分。然而，下丘腦和其他鄰近的神經區域必須被保留。必要時，可在第三腦室壁或底留下一小片附著的殘餘包膜。

貢獻者:Benjamin K. Hendricks，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v5.ch09.2