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脈絡叢乳頭狀瘤

最後更新:2021年4月24日

圖1:矢狀位FLAIR(左上)和t1加權增強後圖像(右上)顯示第三腦室內小葉狀強化病變。(下)t2加權冠狀麵圖像顯示由於CPP阻塞導致Monro孔和側腦室擴張。

圖1:矢狀位FLAIR(左上)和t1加權增強後圖像(右上)顯示第三腦室內小葉狀強化病變。(下)t2加權冠狀麵圖像顯示由於CPP阻塞導致Monro孔和側腦室擴張。

圖2:(左上)腦室內分葉強化病變在FLAIR軸位圖像上呈中間信號。(右上)軸位T2WI顯示周圍腦脊液信號間隙,更容易表征該病變為腦室內病變。CPP在t1加權對比成像(左下)和腦血容量成像(右下)上也顯示出強烈增強。

圖2:(左上)腦室內分葉強化病變在FLAIR軸位圖像上呈中間信號。(右上)軸位T2WI顯示周圍腦脊液信號間隙,更容易表征該病變為腦室內病變。CPP在t1加權對比成像(左下)和腦血容量成像(右下)上也顯示出強烈增強。

基本描述

  • 良性,分葉狀,腦室內腫塊起源於脈絡膜叢上皮
  • 可通過腦脊液傳播
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病理

  • 由立方狀或柱狀脈絡叢上皮覆蓋的纖維血管結締組織
  • WHO I級(典型脈絡叢乳頭狀瘤[CPP])或II級(非典型CPP)
  • 可見囊腫和出血
  • 罕見的惡性轉化
  • 罕見壞死,侵犯鄰近腦實質
  • 與Li-Fraumeni和Aicardi綜合征相關
  • 與猴病毒40 (SV40)感染有關

臨床特征

  • 通常起源於側腦室或第四腦室
    • 側腦室:大部分患者年齡<20歲;沒有性別偏好
    • 第四腦室:成人更易受影響;輕微男性偏好
  • 出現的體征/症狀通常與繼發於腦脊液分泌過多或腦脊液吸收障礙/受損(溝通性腦積水)的顱內壓升高有關
    • 巨頭、囟門
    • 惡心,嘔吐,頭痛,共濟失調
  • 治療
    • 總計切除
    • 複發罕見
  • 預後良好:5年生存率近100%

成像特性

  • 一般
    • 分葉,葉狀,強烈增強的腦室內腫塊
    • 起源於脈絡膜叢的
      • 側腦室心房或Luschka三角區>孔或第四腦室>後髓膜第三腦室頂
    • 常見出血和鈣化
  • CT
    • 等、高密度
    • ±鈣化,腦積水
    • CT增強圖像的強烈均勻增強
  • 核磁共振成像
    • T1WI:等強到低強
    • T2WI:等強至高強;±流動孔隙
    • FLAIR:腦室周圍信號高,繼發於腦脊液經室膜流/腦積水間質水腫
    • T2*/GRE/SWI:鈣化或鐵血黃素沉積繼發的黑色信號花期
    • T1WI+C:強烈均勻增強最常見
    • MRA:腫瘤內可見血流相關信號
    • MRS: Cho升高,NAA缺失,乳酸峰如壞死,可分化為肌醇升高脈絡叢癌

成像的建議

  • 對比MRI,包括大腦和脊柱,因為腦脊液播散的風險

要了解更多信息,請參見Radiopaedia

貢獻者:Rachel Seltman,醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.07

參考文獻

巴克爾C,史密斯JK。第三腦室脈絡叢乳頭狀瘤。Pediatr Radiol2007; 37:725。doi.org/10.1007/s00247 - 007 - 0474 - 5

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Osborn AG, Salzman, KL, Jhaveri MD。診斷成像(3)。愛思唯爾、費城、PA;2016.

Safaee M, Clark AJ, Bloch O,等。脈絡膜叢乳頭狀瘤的手術結果:一個機構經驗。J Neurooncol2013; 113:117 - 125。doi.org/10.1007/s11060 - 013 - 1097 - 3

Smith A, Smirniotopoulos J, Horkanyne-Szakaly I.來自放射病理學檔案:腦室腫瘤:放射學-病理相關性。射線照相2013; 33:21-43。doi.org/10.1148/rg.331125192

張鐵軍,嶽強,呂鬆,等。小腦脈絡膜叢腫瘤的MRI表現。中國成像2011; 35:64 - 67。doi.org/10.1016/j.clinimag.2010.02.010

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