舌咽神經痛(GN)是一種非常罕見的疼痛障礙，其特征是由顱神經的耳支和咽支(CN 's) IX和X提供的嚴重的、刺穿性的、陣發性的疼痛。受影響的區域包括外耳道、舌根、扁桃體柱、後咽和下頜角下的區域．

常見的誘因包括說話、吞咽、進食、呼吸、冷空氣以及口腔和咽部的其他皮膚刺激。偶爾，這些陣發性發作還伴有血流動力學不穩定，暈厥、心跳停止和抽搐，導致迷走舌咽神經痛。

舌咽神經痛的發生率是三叉神經痛的100倍，一般在患者5歲時發病，且最常累及左側。2%的患者出現雙側。

國際頭痛學會(International Headache Society)最近提出了一個包括經典和症狀形式的GN亞分類。在經典類型中，疼痛隻是間歇性的，沒有任何潛在的原因或相關的神經功能缺陷。症狀型類似於經典形式;然而，在神經痛發作期間，疼痛可以持續存在，而且由於結構性病變，受累顱神經的分布可發現感覺障礙。

大多數GN病例為特發性，臨床檢查或影像學檢查未見明顯異常。特發性GN可能由嚴重的脫髓鞘和CN的IX和X軸突變性引起。

繼發性GN可因血管結構壓迫而發生;位於橋小腦角、顱底、口咽、鼻咽或舌部的腫瘤;莖突舌骨韌帶鈣化;腫塊膿腫;頸動脈直接穿刺;創傷;拔牙;多發性硬化;佩吉特氏病;細長莖突(如Eagle綜合征); occipito-cervical malformations; and inflammatory processes such as Sjogren’s syndrome.

1910年，Weisenburg描述了第一例GN發生在一個被錯誤治療三叉神經痛的年輕患者身上。1889年，Pope首次報道了CN IX和GN之間的血管壓迫關係，隨後被Walter Dandy證實。

治療GN的最初嚐試是針對顱外神經切除，但很快放棄，因為高發病率和複發率。Dandy進行了第一次舌咽神經顱內切開術，短期效果良好，但長期疼痛複發是常見的。

1977年，Peter Janetta的團隊報道了6例由椎動脈或小腦後下動脈(PICA)異常袢引起的GN，在CN的IX和X根出口區引起血管衝突後，推廣了微血管減壓治療GN的概念。

隨著時間的推移，微血管減壓成為GN的標準治療方法，無論是否切除CN IX根。由於術後並發吞咽困難、聲音嘶啞等CN X功能障礙的高風險，CN X截根術逐漸失傳。新的藥物如加巴噴丁正在使用，但效果有限，因為GN似乎比三叉神經痛更難以治療。最近，立體定向放射外科的應用已被報道。

微血管減壓(橫切CN IX和CN X減壓)是我治療這種疾病的首選方法。下麵將介紹這種技術。

GN的診斷是嚴格的臨床，因為沒有發現影像學或測試模式可靠地建立診斷。患者抱怨最多的是在喉嚨、舌根、頜角和外耳附近有“刺痛”或“類似電的電擊”。

根據疼痛的分布，舌咽神經痛被分為兩種臨床亞型:鼓室型(影響耳朵)和口咽型(影響口咽區)。疼痛通常是間歇性和單側的，左側比右側更常受影響。吞咽、打哈欠、咳嗽、說話以及攝入某些類型的食物都會引發疼痛。此外，觸摸耳朵或外耳道和側頜運動也被認為是誘因。

大約10%的GN患者在發作(迷走舌咽神經痛)時經曆過過度的迷走神經效應(輸出)，可導致心動過緩、低血壓、暈厥、癲癇發作，甚至心髒驟停。來自CN IX的脈衝刺激CN X的背核，引起心動過緩或停搏。局部麻醉可以幫助醫生找到觸發區域。

詳細的病史和身體檢查是謹慎的。記錄疼痛的部位、來源和特征是很重要的;觸發因素;相關體征和症狀，如暈厥和抽搐;以及之前嚐試的治療方法。神經學檢查應重點檢查下顱神經的運動和感覺。應在CN的V - X提供的區域進行感覺功能測試，包括麵部、耳朵、上顎和舌頭。

在上顎抬高的過程中，應該注意懸雍垂的位置。聲音質量應根據沙啞程度進行評估。咳嗽和嘔吐反射也應該測試。應通過全麵的耳鼻喉科會診對口腔、口咽和鼻咽進行徹底檢查，以排除隱蔽性腫瘤過程。

所有疑似GN的患者都應接受專門的高清晰度磁共振成像(MRI)，以評估壓縮病變，如腫瘤或血管袢，莖突延長，枕頸畸形，咽部和舌部腫瘤。然而，大多數情況下，影像學不能明確顯示任何腫塊。血管袢可能是明顯的，但如果診斷相對確定，沒有血管袢並不意味著患者不適合進行後顱窩探查手術。核磁共振成像可能會提醒我存在一個大的彎曲的椎動脈，這將需要創造性的方法來動員它。

如果CN IX在頸靜脈孔阻塞時疼痛停止，如果在咽部進行局部麻醉停止疼痛，診斷就會更容易。這些方法是有幫助的，但是仔細的病史記錄是建立正確診斷的最準確的方法。

臨床醫生必須認識到GN和其他麵部疼痛綜合征同時並存。舌咽神經痛綜合征可與其他三種顱神經亢進綜合征明顯重疊:

• 通常，GN被誤診為三叉神經痛尤其是如果下頜的角度是受影響的部位之一。
• 此外，GN可能與中間神經神經痛(原發性耳痛，雅各布森神經痛)，當唯一受影響的區域是耳朵。
• 喉上神經痛也會模仿GN並造成診斷混亂。

顳下頜關節紊亂和顳動脈炎可產生相同的疼痛解剖位置，但它們的疼痛特征不同。多發性硬化症是一種極其罕見的GN病因。

傳統上，治療的第一道防線是藥理學。在藥物不耐受、無效、過敏或副作用的情況下，可以考慮手術選擇。最常用於GN的藥物包括抗癲癇藥物，如卡馬西平、加巴噴丁、苯妥英、奧卡西平或普瑞巴林。一些抗抑鬱藥也有幫助，要麼單獨使用，要麼與抗癲癇藥物聯合使用。

不幸的是，藥物治療幾乎無一例外地無效。因此，幾乎所有患者最終都會考慮微血管減壓術，因為這是一種對適當選擇的患者有效的手術。在經驗豐富的外科醫生的手中，大約90%的患者可以實現長期的無疼痛。

GN的微血管減壓術采用術中監測。腦幹聽覺誘發反應(BAERs)應常規應用。為了減少監測中的任何障礙，我們使用濃度低於1%的揮發性全身麻醉劑。

術中，這些患者由於迷走神經過度活躍，極易發生血流動力學不穩定。插管時預防性的口咽麻醉和阿托品麻醉可降低突發血流動力學不穩定的可能性．對於術前有暈厥發作的患者應強烈考慮心髒起搏。

有幾種不同的方法用於GN的微血管減壓。最常見的兩種入路是枕下絮凝下入路和經髁入路。我們提倡使用前者，因為它不需要鑽孔髁狀突，因此在提供良好暴露的同時破壞性更小。以下步驟描述了到CN的IX和X的根出口區域的乳突後絮狀下路徑。

以下圖像說明了相關的手術解剖。

的infraflocculus路線通過乳突後小開顱手術。一般的技術上的細微差別擴展retromastoid顱骨切開術均載於顱方法體積．在接下來的章節中，我將回顧與GN微血管減壓相關的暴露的具體步驟。

避免平行於cnvii /VIII的小腦內側回縮，以防止回縮直接傳遞到這些神經。收回矢量平行於CN IX。注意，我不使用固定牽開器，而是使用吸引器在解剖過程中動態地調動小腦半球。隨著顱神經上的蛛網膜的寬大打開，這種操作將聽力損失的風險降到最低。吸力裝置的動態縮回隻允許在需要的地方間歇暴露。積極的回縮固定牽開器往往會暴露在不必要的地方。

由於顯微鏡的強光會引起CN VIII的熱損傷，我在硬膜內夾層時繼續周期性地衝洗磁場。如果暴露，我也用一小塊罌粟堿浸泡的明膠泡沫覆蓋CN VIII的表麵，以緩解血管痙攣。如果在手術過程中baer隨時發生變化，我將執行以下步驟:

1. 在衝洗手術野的同時，停止剝離並解除所有的回縮。
2. 留出幾分鍾讓baer恢複正常。可能有必要提高血壓。在再次應用動態回縮之前，我進一步解剖cnvii /VIII上的蛛網膜，以緩解對這些神經的牽拉，同時調動內側小腦。我還用一小塊浸泡過罌粟堿的海綿覆蓋這些神經，以緩解因牽引和顯微鏡的高溫引起的血管痙攣。
3. 然後我嚐試更高級的定向收縮和使用絮狀下通道，同時盡量減少與CN VII/VIII複合體平行的牽引力。

區分CN IX和CN X有以下幾種方法:

1. CN IX的入口孔位於頸靜脈孔的頭部部分，因此，它最接近CN VIII。
2. 術中牙冠可能並不總是很明顯。然而，CN IX和CN X唯一可以一致區分的位置是硬腦膜肉和脊的近端。

我特別注意PICA和椎動脈的穿通血管，因為它們應該避免損傷。腦神經應沿整個暴露的腦池段檢查。經驗不足的外科醫生很容易忽視腦幹區域，因為它的難以接近，因此完成不充分的減壓。

為了避免對CN X的不利牽引，在大多數情況下，直接暴露其根出口區可能是不可行的;然而，沿著神經肩部檢查小腦延髓裂會發現一個血管袢，在CN X的根出口區引起神經血管衝突。動脈袢必須小心地遠離根部出口區，保護相關的穿支。對小腦回縮的恐懼不能作為暴露和減壓不足的理由。仔細解剖內側蛛網膜和策略性的動態小腦收縮將有助於識別特定的責任血管。

大椎動脈或PICA責任血管可能不容易使用聚四氟乙烯碎片動員。我還不能安全的使用偶有報道的“吊帶”方法來準備環繞血管的吊帶，並將吊帶縫合到硬腦膜以移動血管。我不建議這樣的嚐試，因為有限的空間可用和注意風險的重要鄰近腦血管結構。如果遇到一個大的曲折的容器，我盡我最大的努力墊容器使用粉碎特弗爾頓。根據術前MRI上發現的大血管，我通常能夠谘詢患者有無疼痛的可能性較低。

硬腦膜主要近似。我不做“水密”硬脊膜閉合，在微血管減壓手術中，腦脊液漏出率非常低。乳突氣細胞徹底複蠟(“入蠟，出蠟”)，更換骨瓣或進行甲基丙烯酸甲酯顱骨成形術。肌肉和頭皮在解剖層上是閉合的。

患者通常要在神經重症監護室過夜觀察，然後轉到普通病房幾天，然後才能出院回家。應特別注意血流動力學參數、神經係統檢查和傷口護理。有些病人可能會出現一過性聲音嘶啞或吞咽困難。在開始口服飲食前評估患者的吞咽狀態是合理的，以降低誤吸的風險。

腦脊液漏是一種少見的並發症;如果患者患有腦脊液耳漏或鼻漏，我立即將他或她送回手術室，以“不漏水”的方式關閉硬腦膜，並重新給乳突空氣細胞打蠟。如果傷口處有腦脊液漏出，一開始傷口會過度擴張，並進行腰椎引流72小時。如果盡管采取了這些措施，腦脊液仍從傷口流出，則將患者送回手術室探查傷口，並對硬腦膜、肌肉和皮膚層進行“水密”閉合。

• 舌咽神經痛是一種罕見的顱神經多動性疾病，其特征為CN的IX和X的耳支和咽支供應的嚴重、刺穿性、陣發性疼痛。
• 各種顱神經痛的症狀可重疊;因此，應盡可能根據病史、體檢、觸發點、影像學檢查和神經阻滯來做出正確的診斷。錯誤的診斷會導致錯誤的治療，給病人和外科醫生帶來挫敗感。
• 我發現橫切CN IX和解壓CN X對安全解除GN有效。
• 小腦隻應平行於CN IX方向縮回，以免牽拉CN VIII而導致聽力喪失。尖銳的蛛網膜剝離和策略性的動態小腦回縮將促進小腦活動，而不會危及腦神經。這些操作將允許充分暴露內側下腦幹，以便安全移動責任血管環和特氟龍植入。

作者:aquel Pabaney，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v6.ch03