• 良性神經內分泌腫瘤起源於頸靜脈孔附近

• 來源於球囊球體，球囊球體具有化學受體的功能
  • 位於頸靜脈球、第九腦神經(CN-IX)鼓室支和CN-X耳支內
• 典型地以上外側矢狀向中耳擴散
  • 可能涉及CN-VII乳突段
• 由咽升動脈供血
• 家族性或零星的
  • 與多發性內分泌瘤1型(MEN 1)綜合征、神經纖維瘤病1型(NF-1)和多發性肌神經瘤相關
  • 患者患甲狀腺惡性腫瘤的風險增加
• 纖維肌間質內的主細胞和支撐細胞是特征性的顯微鏡特征
• 電子顯微鏡下的神經分泌顆粒

• 通常發生在中老年人(40-60歲)
• 女性偏好(男女比例，1:4)
• 常見症狀/體征
  • 搏動性耳鳴
  • 顱神經病變累及CN-IX至CN-XII
• 治療:手術切除和放療;放射治療;那些將要動手術±腫瘤栓塞

• 一般
  • 大小可變的分葉狀固體塊;通常在外觀上很大
  • 標誌性的“鹽和胡椒”MRI外觀
    • T1亞急性出血高強度“鹽”;T1低信號“辣椒”由於動脈血流空洞(在較大腫瘤中更常見)
    • 鄰近骨改變:浸潤性破壞
  • 中耳受累常見;可能侵犯頸靜脈或乙狀竇
• CT
  • 軟組織腫塊集中在頸靜脈孔附近
  • CT增強增強圖
  • ±鄰近浸潤性破壞性骨改變
• 核磁共振成像
  • T1WI:亞急性出血引起的高信號“鹽”，動脈血流空洞引起的低信號“胡椒”(在較大腫瘤中更常見)
  • T2WI:高強度、低強度血流空洞(“胡椒”)
  • DWI:高信號，可能代表“T2透光”，細胞增多，或軸突密度增加
  • T1WI + C:狂熱的增強
  • MRV:可能顯示頸靜脈和/或乙狀竇受累/閉塞
• PET / CT
  • 大量攝取氟脫氧葡萄糖(FDG)，可用於轉移性評估或評估治療反應

• MRI無和有靜脈造影，顳骨CT評估鄰近骨改變;考慮MRV和PET/CT

要了解更多信息，請參見Radiopaedia．

貢獻者:Rachel Seltman，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.20