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室管膜下巨細胞星形細胞瘤
最後更新:2021年5月8日
室管膜下巨細胞星形細胞瘤
圖1:室管膜下巨細胞星形細胞瘤(SEGA)位於Monro孔的典型位置。結節性硬化症中的其他室管膜下結節的病變要大得多。(左)FLAIR圖像顯示多個皮質下高強度結節。右後腦室周圍高強度結節。其他鈣化的室管膜下結節不太明顯。(右)T1WI增強後顯示SEGAs典型的強烈增強。
基本描述
- 結節性硬化症(TSC)患者常見的神經膠質源性良性腫瘤
- 生長緩慢的腫瘤發生在生發基質區，通常位於Monro孔附近，可阻礙心室流出，導致非溝通性腦積水
病理
- 年級的我
- 可能起源於生發基質附近的室管膜下結節
- 神經膠質遷移異常
- 最常見的是TSC患者的中樞神經係統腫瘤
- 在沒有TSC的情況下不常見
- 組織學與SENs相似，根據腫瘤大小和生長情況診斷為SEGA
- 常染色體顯性遺傳或新創TSC1和TSC2基因突變
臨床特征
- 折磨患有TSC的兒童和年輕人(平均年齡11歲)
- 表現症狀
- 阻塞性腦積水
- 頭痛，惡心，因顱內壓升高而嘔吐
- 罕見的是自發性腫瘤出血伴腦室擴張
- 癲癇發作/惡化
- 預後良好/可完全手術切除
- 治療方法:雷帕黴素和/或手術切除
影像學表現
- 一般
- TSC患者Monro側腦室/側腦室孔附近出現的緩慢增大、強烈增強的腫塊
- 腫瘤邊緣清晰，常分葉狀或“葉狀”
- 變量的大小
- TSC的其他表現(皮質結節/發育不良，SENs)
- CT
- 灰質低密度到等密度不均
- 可表現為鈣化、腦積水
- CT增強成像強而不均勻增強
- 核磁共振成像
- T1WI:灰質低強度至等強度;鈣化區域可表現為高強度
- T2WI:均質等信號至高信號;鈣化出現hypointense
- FLAIR:非均勻性高信號，腦室周圍高信號繼發於急性腦積水和腦脊液經室膜流動
- T2*/GRE/SWI:鈣化灶的黑色易感偽影
- T1WI + C:狂熱的增強
- DWI:與TSC錯構瘤相比擴散相對減少
成像的建議
參考文獻
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