腦室腫瘤相當少見，僅占顱內病變的不到1%。由於它們難以到達的位置和鄰近的重要間腦和腦幹結構，它們提出了一個特殊的技術挑戰。

腦室內腫瘤約占所有中樞神經係統腫瘤的10%，隻有10%完全包含在腦室係統內。根據其軸內和軸外成分對腫瘤進行分類。

最常見的原發性腦瘤包括膠體囊腫，適應證星形細胞瘤,脈絡叢乳頭瘤，瘤，表皮樣的而且皮樣囊腫．最常見的繼發性腫瘤包括腦膜瘤、膠質瘤、垂體腺瘤和蛛網膜囊腫．這些腫瘤通常是良性的，生長速度緩慢，通常直到它們變大時才被發現，這時的臨床表現是阻塞性腦積水或嚴重壓迫的結果。

在切除後期到達的脈絡膜血管分支提供這些腫塊。這些病變的特點，如體積大、位置深、血管密度高，增加了手術的技術複雜性。與腦室壁和周圍深部核有關的不可缺少的神經功能應得到保留。

腫瘤的腫塊效應導致梗阻性腦積水或腦深部結構的壓縮綜合征。許多患有這些腫瘤的患者表現為無症狀，腫瘤是在不相關頭痛的診斷檢查中被發現的。

出現腦室內大腫塊的患者可能會出現各種神經功能缺損。常見的臨床表現可能包括頭痛、平衡能力差、認知功能障礙、人格改變、運動無力、共濟失調、視覺障礙和癲癇，因為這些腫塊增大並擴展到深層白質。患者可能不知道他們的記憶障礙，應該進行術前神經心理測試，以便對術後缺陷進行充分評估。

梗阻性腦積水可表現為急性、慢性或間歇性，如前所述膠體囊腫．急性梗阻性腦積水可表現為急性頭痛、惡心和/或嘔吐。極少數情況下，這種機製可能導致膠質囊腫猝死。間歇性表現為獨特的體位引起的惡心、嘔吐、頭痛或意識水平的改變。

周圍結構的壓迫綜合征是臨床表現的另一個主要方麵。中腦壓迫綜合征常見於腦室內腫瘤，可表現為運動功能障礙、感覺障礙或Parinaud綜合征。

Parinaud綜合征與鬆果體區和頂蓋板腫瘤壓迫中腦頂蓋內內側縱束吻側間質核有關。帕裏諾氏綜合征包括垂直凝視麻痹(主要是向上凝視)、積極或消極的眼球震顫和收斂力受損。

許多第四腦室腫瘤，包括成神經管細胞瘤，常表現為小腦束壓迫綜合征，如共濟失調。

放射攝影是評價腦室內腫瘤的主要方式，而磁共振成像(MRI)是金標準。MRI可詳細評估腫瘤大小、血管分布和浸潤程度。它還允許評估瘤周環境、相關水腫和心室解剖結構，所有這些對術前計劃都很重要。

深入了解深部病變的三維解剖結構，對於沿著腫塊長軸選擇合適的手術通道，以減少腦後縮和腦外侵非常重要。隨著病灶深度的增加，手術工作角度比單純的暴露程度更為重要。

因此，重建的軸位、矢狀位和冠狀位MRI平麵為操作者提供進入心室點的必要信息是相關的。必須從多個角度分析腫瘤。腦室內病變通常在腫瘤周圍有一層腦脊液(CSF)“帽”。由於這些病變往往在確診前達到較大的尺寸，正常的解剖結構可能扭曲，術前往往難以識別。

需要特別注意的是研究祈使室靜脈，如丘腦紋靜脈。上覆皮層的功能在確定手術入路方麵起著重要作用。腫瘤的血管性會增加手術的風險，因為深窄的手術通道阻礙了對大出血的有效處理。

多數腦室腫瘤無症狀，偶然發現。如果最初的成像結果與良性或生長緩慢的腫瘤(即，subependymoma）.

確診有症狀的腦室腫瘤後，一線治療是完全的手術切除，以作出可靠的診斷，減輕腫瘤塊效應，並盡量減少未來生長的風險。此管理原則的例外是鬆果體區腫塊的治療，通常需要腦脊液分析或立體定向/內鏡活檢進一步評估，以排除手術切除前的非手術生殖細胞瘤。

手術幹預的時間框架是選擇性的，因為這些病變通常是緩慢進展的。然而，急性瘤內出血或急性梗阻性腦積水的診斷被認為是緊急情況，必須立即進行手術幹預，分別采取切除或腦室造口術。

許多因素影響手術走廊的選擇。由於要到達這些深部病變需要正常大腦的一些越界，手術走廊的選擇對患者的最終預後起著重要的作用。每條走廊的風險和收益都必須認真、客觀地權衡。

我認為在處理腦室內腫瘤和選擇安全的手術通路之前，應該仔細分析以下考慮因素(按重要性順序列出):

1. 正常/功能的大腦有最小的偏移和收縮，
2. 擴大工作角度，實現有效的腫瘤總切除，
3. 重要結構的早期暴露和腫瘤的血液供應，以及
4. 操作路線的技術難度。

您可以看到，方法的技術複雜性是最不重要的考慮因素。深部病變為術者設計新的手術入路以避免腦外溢提供了最多的機會。例如，對側半腦間入路為遠離中線的腦室內腫瘤提供了更靈活的角度，而同側大腦收縮較少。

該方法的複雜性保證了術前對腫瘤進行全麵的影像學評估，並獲得足夠的MRI數據以進行術中導航。複雜的心室解剖結構，常常被腫瘤扭曲，也可以在內窺鏡的幫助下導航。此外，利用內窺鏡輔助顯微手術可以擴大狹窄手術走廊的手術範圍。

影響第三腦室壁的腫瘤需要術前內分泌學和神經眼科評估。第四腦室尾部病變應進行耳鼻喉科下顱神經功能評估。

病人體位的選擇取決於手術入路的選擇。可采用仰臥位或側臥位，使矢狀線與地麵平行。在這種頭部結構下，鐮可以支撐對側半腦，而重力收縮可以擴大半腦間走廊。

側腦室病變的切除可能需要比平均手術時間長，因此在患者在手術室手術台上體位時，應充分填充所有壓點。

骨瓣的位置影響到心室的通路;上矢狀竇通常是無頂的，以接近中線側腦室病變。腦積水可引起周圍白質束的扭曲和拉伸，使它們更容易受到手術操作或收縮的損傷。在手術的早期階段，我經常使用腰椎或腦室引流導管對大腦進行減壓(即，半球間剝離)。心室導管可放置在手術入路的對麵，以防止其幹擾切口和意外脫出。

對於經皮質的路徑，必須仔細規劃皮質切口，以避免流動的皮質及其相應的白質束。更長的但更安全的通向病灶的路徑，以及通過溝和裂隙的切口，同時最大限度地減少皮質收縮，都有助於保存神經功能。

術中電生理監測在心室手術中發揮重要作用，因為心室周圍結構，如丘腦和腦幹，對手術操作的脆弱性。監測的具體模式包括運動、體感和腦幹聽覺誘發電位。任何這些參數的下降都應引起外科醫生的迅速反應。這些反應可能包括重新考慮進一步的腦侵，重新定位牽開片，迅速縮小急劇擴大的病灶內出血塊，或腦脊液引流。

由於心室手術的工作距離較長，且需要進行腦外傾，基於mri的導航對於精確定位經皮質或胼胝體切口和成功的心室導航至關重要。在特定的病例中，術中超聲可作為mri導航的補充，以解釋腦室腦脊液引流後的腦轉移。

心室係統的血液染色有不良後果。因此，重要的是在夾層早期控製病變的血管供應，以便對深窄但原始的經心室手術廊進行分段切除。其餘心室係統應使用棉絮與手術野區隔離，以避免血液引流和進入其他心室腔。

周圍正常大腦的過度收縮和腦室壁的衝動性雙極凝固是術後新缺陷的兩個最常見的原因，必須避免。這些操作通常發生在大量出血的反應中，當操作員漫無目的地試圖改善手術走廊的可視性並突然止血時。

發生出血時，保護門羅孔是非常重要的。在小孔處放置一塊棉布可以防止血液聚集在心室。所有出血區域應在封閉前進行識別和控製。這一警告並不意味著強烈的血管壁凝固，而是當靜脈滲出發生時，耐心地使用衝洗來達到止血和清除野。

充分的靜脈引流對預防重要間腦結構靜脈梗死具有重要意義。沒有明確可靠的原則來確定哪些靜脈應該保留，哪些可以安全犧牲。術前血管造影可以提供有價值的信息，關於靜脈沿手術軌跡和心室內的位置和支配性。如有必要，可以安全犧牲其中一條間隔靜脈。丘腦紋靜脈和腦內靜脈缺一不可。我不認為單方麵犧牲丘腦靜脈是安全的或必要的。

大多數心室病變是良性和生長緩慢的腫瘤。如果病變涉及心室壁、穹窿、丘腦或基底神經節等深部結構，次全切除可能優於完全切除。如果病變有內側附著，外科醫生可能需要通過留下一些腫瘤來保護穹窿。由於記憶功能障礙的高風險，即使是在微小損傷後，也應盡量減少對囟門係統的操作。

心室解剖的複雜性需要專門的一章。詳情請參閱心室係統解剖章節了解更多細節。

為了討論腦室手術的入路，我根據感興趣的腦室組織了技術。下麵將簡要介紹這些方法，並強調每種方法的優缺點。個別方法的進一步深入討論見各章節。

病變在側腦室內的位置將決定最合適的手術軌跡，無論是前、前、後。這需要通過大腦半球(經皮質)或胼胝體(經胼胝體)到達心室腔。由於工作距離長，工作空間窄，靈活的工作角度的重要性不容小覷。當病灶沿其長軸靠近時，這些角度是最實用的。

經皮質入路優於胼胝體入路的問題備受爭議。經皮質入路的理論優勢如下:旁矢狀靜脈不需要考慮，也不需要繁瑣的半球間蛛網膜剝離。然而，額葉的投射纖維被破壞了。我認為經皮質軌跡(前經額葉與前經胼胝體)的工作角度不太靈活。

一些研究表明經皮質入路增加了術後癲癇發作的風險;然而，這一發現並沒有得到後續研究的最終證實。

最重要的是，皮質或胼胝體切口應仔細和有策略地規劃，以減少術後缺損的風險，同時提供足夠寬的手術通道，以暴露和完全切除側腦室病變。有關這些原則的更多討論和有關方法的更廣泛細節，請參閱側腦室腫瘤一章。

經胼胝體入路對於嚴格的中線病變沒有明顯的外側擴張是理想的。前半腦間經胼胝體入路便於進入額角和側腦室體，此外還可暴露第三腦室。在額角內，遠離中線的同側腫瘤廣泛的外側擴張是使用該入路的禁忌症。經皮質或對側經胼胝體軌跡通常更合適。雙側腫瘤向遠離中線的方向延伸表明需要經骨溝入路沿其長軸暴露病變。

外科醫生應避免損傷內囊膝，它位於Monro孔的外側，由一層薄薄的心室包膜隔開。這個位置也很重要，因為它是丘腦紋靜脈向內側與腦內靜脈吻合的位置。

前經額經皮質入路是切除主要局限於和填充額角病變的一種可接受的技術。這項技術包括通過額中回的經皮質入路。對於有大腦室和非顯性病變的患者是理想的。

與經胼胝體入路相比，經皮質前入路潛在地避免了矢狀旁靜脈和半腦間夾層，但它破壞了部分額合纖維和投射纖維。

這種入路的目的是到達心室的後體。這種方法也可以有效地暴露幕上延伸的鬆果體區大腫塊。脾髒被保留，胼胝體的後部隻被橫切一小部分。

我的許多同事都使用經頂葉的經頂葉皮質通路來暴露後心室病變。這種經頂骨內溝入路的變體被用於到達三角區或心房。這兩種方法的缺點都是神經功能缺陷，這可能是由於下層白質纖維的剝離造成的。

通過支配的上頂葉或下頂葉(顳頂交界處)接近會導致閱讀障礙、失語、失算、視野障礙和手指失認症，這是由於角回的收縮或橫過。在非顯性大腦半球，同樣的方法會導致視覺空間信息的記憶受損、忽視和視野缺陷。

我更喜歡對側半球間經鐮座後楔骨入路用於進入心房周圍和心房周圍區域。

請參閱有關對側半球間經鐮座後楔骨入路為更多的信息。對於心房內的大病變和影響心房周圍內側壁的病變，這是一種非常靈活的路徑。

後半球間經舌帶/後楔骨入路是中庭和枕角內壁病變的合理選擇。這種入路的優點是術者能夠避免接觸到沿心房側腦室包膜和枕角的視光後段。

由於存在回縮損傷和束係旁矢狀靜脈的風險，該軌跡的橫向延伸受到限製。

這種方法是我最喜歡的到達前顳角和中顳角病變的路徑之一(在腦梗平麵的前方)。非常有限的前顳葉切除術(2.5-3cm)在顯性和非顯性腦半球均能很好地耐受，並提供良好的暴露。

顳角經皮質入路的其他變體(見下文)導致更廣泛的顳葉中部皮質外溢，在那裏語言功能更普遍。

經顳中回皮質切開術的顳部經皮質通路已被用於到達顳角和海馬的中段。這種方法的缺點是由於犧牲了顳中回和顳下回的中間部分而導致的神經缺損。雖然最初做了一個小的皮質切開術，但當切除完成時，對周圍皮質造成了更廣泛的收縮損傷。

通過中顳回接近是高風險的，因為在主導半球的語言映射的變化，需要皮質刺激映射可靠的功能定位。通過非顯性腦半球的方法可以避免這種風險。

有限的前顳葉切除(見上文)為顳角的中部提供了一個足夠但斜切的工作角度。我發現使用這種方法幾乎沒有任何不良影響。

枕顳經溝入路對於位於顳角後方的病變是有用的。這種方法的主要缺點是術後視野缺損的風險，最常見的是上象限視野缺損。這種方法並不理想，尤其是在主腦半球。因此，必須審慎地考慮這種方法的好處和風險。

我不使用這種方法。我傾向於使用小的顳前新皮層切除術和切向手術走廊到顳角的中部。對於更靠後的病變，在Calcar avis周圍，我使用小腦上小腦幕後經海馬旁軌跡．

經sylvian入路也可用於進入前顳角。曆史上，這種方法被用於杏仁體海馬切除術。更多詳情請參見選擇性amygdalohippocampectomy．

這種方法的主要優勢在於占優的杏仁核、海馬前部和延伸到顳角的海馬旁邊緣腫瘤。對於這些病變，經側入路允許切除而不侵犯顳上回、中回和下回的優勢新皮層。

對於小的顯性杏仁核和海馬前部病變，我很少使用這種方法。這種方法具有挑戰性，因為大腦中動脈分支必須在裂隙內進行動員和操作，並伴隨著血管損傷或痙攣的風險。此外，工作通道僅限於前顳角，對於擴展到顳角中段的病變不太靈活。總的來說，使用這條走廊的適應症有限。

這個半球間入路提供了通向枕角的通路。大多數患者都有術前視力缺陷，這使得經皮質通路可以穿過內側枕葉而不會引起新的神經並發症。

這種經皮質的方法有很大的可能產生永久性的同義視野缺損。因此，這種方法隻適用於不可逆的術前同名性缺損且無逆轉可能性的患者。

第三心室病變是最具挑戰性的病灶之一，以達到和切除安全有效。這些腫瘤的中線深位置鄰近多個重要結構，包括垂體柄、視交叉、丘腦、下丘腦和大腦內靜脈。

這個區域的外科手術需要對解剖學的熟悉和嚴謹的計劃和手術技術。關於第三室手術的進一步討論，請參閱第三室的章節前而且後第三腦室腫瘤．

這是我最喜歡的治療前和中三心室病變的方法。經胼胝體入路暴露同側側腦室。接下來，通過橫斷室間隔靜脈並斷開與丘腦紋靜脈的連接來擴大門羅孔。

該術式可通過最小的前經腦脊竇夾層擴大孔，而無需對丘腦或丘腦紋靜脈進行明顯的操作。這種方法不適用於非常後部的病變，包括影響鬆果體區域的病變。請參閱相應的章節前第三心室腫瘤．

這是一個合理的途徑，以達到大多數前第三心室病變。有關詳情，請參閱膠質囊腫(經皮質入路)一章。

與經胼胝體相比，其暴露在其前後和外側內側工作角度上有一定的限製，適用於較小的病變，如膠質囊腫。不對稱腫瘤可通過對側經椎間孔軌跡(“跨庭路徑”)到達腫瘤的外側。

經皮質前入路也需要切斷一些腓合纖維和外展纖維。然而，它不影響胼胝體。

對於第三腦室前段內的病變，特別是從大腦導水管到Monro孔前緣的平麵前的病變，這種入路是合理的。如果腫瘤穿過終板並有較小的鞍上成分，則尤其有利。詳情請參閱有關額下椎板終側入路．

以鞍上部位為主的腫瘤通過鼻內鏡經蝶竇終椎板入路切除。請參閱有關的章節顱咽管瘤．

這種方法的優點是能夠清晰地顯示終端板、視神經、視交叉、雙側頸內動脈、前交通動脈複叢、雙側A2節段、後交通動脈、相應的穿支和垂體柄。

然而，對於沒有擴大終板的腫瘤，由於通過非擴大終板的安全工作空間和角度不靈活和受限，其觸及範圍受到限製。總的腫瘤切除是有問題的。這種入路的前半球間變異可以提供更大的手術空間。

這種入路對於切除伴第三心室延伸的束旁病變是非常有用和有利的。這些腫瘤通常是顱咽管瘤、垂體腺瘤或拉特克氏裂囊腫。有關進一步的技術細節，請參閱有關顱咽管瘤．

該方法的主要缺點是難以對密度高且附著於第三腦室壁、光學結構或穿孔血管的腫瘤進行充分的顯微解剖。這些限製最近已經被內窺鏡顯微外科器械的使用所克服。

後半球間經胼胝體經靜脈/靜脈變異適合於後第三腦室、四邊形板和鬆果體區內的病變。

它為腦內後靜脈、直竇、蓋倫靜脈和鬆果體區周圍的區域提供了獨特而合適的手術視野。額葉後區矢狀旁靜脈更為重要;他們的犧牲和操作可誘發靜脈梗死。

這種方法的其他缺點包括損傷胼胝體後纖維。盡管保存了脾髒，聽力缺陷、失憶症、緘默症和閱讀障礙的風險仍然存在。胼胝體橫斷後，我在(介入)或(靜脈旁)內腦靜脈之間工作。這些靜脈在第三腦室的後頂內分叉，常常被腫瘤進一步移開。

眼外運動功能障礙的嚴重程度可達完全暫時性帕裏諾綜合征，可因入路過程中四叉肌板損傷而引起。手術的其他後遺症包括癲癇和偏癱，大多數是暫時性的。詳情請參閱有關後第三腦室腫瘤．

幕下小腦上入路對於小的後第三腦室病變(如海綿狀畸形)有很大的療效，即使病變主要不在鬆果體區。這種方法的優點是實質性的，包括對鄰近結構的損傷最小和對胼胝體的保護。枕部可以輕輕操作而無明顯影響。有關更多細節，請參閱Supracerebellar Transventricular方法一章。

這種方法的缺點是容易損傷鞍帶、蓋倫靜脈和四叉板。如果受損，後遺症可能包括永久性緘默症和認知障礙。

枕腦半球間幕後入路的目的是到達第三腦室後區和鬆果體區病變。該入路的缺點是易傷枕葉、直竇及其吻合靜脈和脾。

這些結構的損傷包括認知障礙、視野缺損和罕見的裂腦綜合征。由於上述並發症的真正風險，我沒有使用這種方法。

這種入路對於第三腦室前段至中段的病變是有用的。這種方法的缺點是有可能破壞穹窿投射纖維。然而，一些腫瘤侵蝕或削弱了穹窿中縫，使這種方法成為理想的方法。此外，透明隔腔的存在也有幫助。有關更多細節，請參閱Transcallosal Interforniceal方法一章。

為了避免損傷穹窿纖維，外科醫生必須了解心室、室旁和中線結構的收縮力。穹窿纖維損傷的後果包括短暫和/或永久性失憶和認知障礙。

由於第四腦室腫瘤與腦幹的關係，雖然比第三腦室腫瘤的手術難度小，但手術難度大;這種關係可以從簡單的位移到入侵。

由於腫瘤通常被包括小腦扁桃體、小腦半球和/或蚓部在內的關鍵小腦結構所掩蓋，這一挑戰進一步複雜化。腫瘤可累及遠端空間，通過在Luschka孔內的延伸，如前髓、小腦髓、前脊和前脊髓池。

這些延伸可以促進後循環分支和穿支的累及，包括顱神經。在第四心室手術中，操作者必須認識到這些結構和它們的確切位置。有關這些原則的進一步討論，請參見第四腦室腫瘤一章。

曆史上，第四腦室腫瘤的入路包括小腦半球切除或蚓部分裂。後者有發生蚓裂綜合征的真正風險，其特征是神經行為異常、失衡和小腦緘默症。為了避免這些並發症，設計了一種替代方法(端瓣路徑)。

這種入路可替代曆史上的經小腦或橫骨入路。它促進了第四心室間隙的充分暴露，明顯減少了正常結構的破壞。詳情請參閱有關Telovelar方法在顱的方法體積。

對於大的第四腦室腫瘤，在上髓膜和鬆果體區周圍有明顯的頭顱延伸，小的下蚓瓣分裂是安全的。另外，也可以嚐試端瓣和小腦上聯合入路。

充分衝洗心室係統是預防術後心室梗阻的必要條件。小塊的止血材料(例如，SURGICEL或明膠泡沫粉)不能留下;切除它們將最大限度地減少術後急性腦積水的風險。建議透明隔和終板開窗(在特定的病例中)，並可避免術後永久性腦脊液引流的需要。

在病例結束時，應用溫衝洗替換腦脊液，以防止腦半球塌陷和硬膜下積液的發展。

患者術後應密切監測急性出血、腦積水和硬膜下血腫的發展。在選定的患者中，應在腦室中放置導管以監測顱內壓並排出與手術相關的腦室碎片。

手術後24小時內，應進行CT掃描以評估出血、心室大小、無症狀缺血或水腫以及任何明顯的殘餘病變。患者應在第三天活動，並取出腦室導管。應盡快取出導管，以防止感染和腦室炎。

顱內壓應保持在10 ~ 15mmhg之間，患者頭部抬高20 ~ 30度。明智的少量腦脊液引流是清除碎片、保持適當壓力和防止硬膜下積液的最佳方法。

一些患者可能需要永久性腦脊液引流術後腦積水。永久性分流可以改善這些患者的語言、運動功能和認知能力。此外，如果術中沒有清除心室阻塞，可能需要進行分流。

術後缺損取決於入路、大小、位置、切除程度，最重要的是對心室壁和鄰近正常結構的操作。視野喪失是最常見的缺陷之一，發生在20-64%的病例中。

據報道，有8-30%的患者出現認知功能障礙和偏癱，這些症狀經常發生在術後早期，但隨著時間的推移，大多數患者的情況會顯著改善。也有可能出現語言障礙，尤其是主心室腫塊。

不論手術方法如何，術後癲癇都是常見的。癲癇發作的發生率在29%到70%之間，尤其是經皮質通路。大多數患者表現為腦積水，盡管腫瘤已全部切除，但仍有高達33%的患者需要永久性分流。

貢獻者:Benjamin K. Hendricks，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch05.1