巨大垂體腺瘤通常被描述為大於4cm的腫瘤，通常延伸到Monro孔的6mm範圍內。在5% - 14%的外科垂體腫瘤中有報道。巨大垂體腺瘤的組織學特征與其大小或侵襲性無關;這些腫瘤大多含有良性細胞。

大多數巨大的垂體腺瘤需要手術切除。一個例外是罕見的巨大催乳素瘤，它在多巴胺激動劑治療後有很高的緩解率和消退率。

在上個世紀，巨大垂體腺瘤的手術已經從發病率高的經顱大手術技術發展到經顱顯微手術技術，最終發展到改善患者預後的經鼻內窺鏡經蝶竇入路。

然而，在沒有經驗的人，經鼻入路可能導致垂體腫瘤的次全切除，特別是巨大的腫瘤。殘留的腫瘤可誘發術後中風事件，導致不可逆的神經功能惡化，包括失明和丘腦功能障礙。

許多分類係統已經被用來描述多室性垂體腺瘤。Yasargil將這些腫瘤分為4個亞組:1)視網膜上-視交叉上:生長在蝶平麵上方和交叉前方超過2厘米的腫瘤;2)視網膜上-鞍後:延伸到擺間池的腫瘤;3)細胞旁-海綿狀腫瘤:延伸到海綿狀竇的腫瘤;4)全侵襲性腫瘤:向所有方向延伸的腫瘤。

同樣，Hardy最初將腫瘤分為四種類型:(A)向交叉池擴展的腫瘤，(B)向第三腦室擴展的腫瘤，(C)向門羅孔擴展的腫瘤，(D)向前或中顱窩擴展的腫瘤。隨後，我們構建了一種改進的Hardy分級，其中C級腫瘤向第三腦室延伸3cm, D級腫瘤在門羅孔外延伸超過3cm，且延伸至蝶頸上方至少2cm巨人macroadenomas．

海綿竇是硬腦膜外的血管空間，由硬腦膜中窩內側的腦膜層和內膜層之間的空間形成。海綿竇的內側壁由蝶竇和鞍竇兩部分組成。鞍部把腦垂體和海綿竇的內容物分開。蝶骨部分位於蝶骨體外側，與頸動脈溝相關。海綿竇的側壁由兩層組成。內膜層包裹著穿過靜脈竇側壁的顱神經。

海綿內頸動脈可與腦垂體側緣直接接觸或被靜脈間隙隔開。

海綿竇的侵犯程度通常用Knosp-Steiner標準來描述。Knosp根據冠狀核磁共振(MR)成像掃描(包括腺體和頸動脈海綿狀動脈)的評估描述了這一標準。0級:未侵犯海綿竇內側壁;1級:腫瘤向上延伸至頸動脈海綿狀動脈內側;2級:腫瘤向動脈外側延伸;3級:腫瘤向動脈外側延伸，但未填充海綿竇;4級:腫瘤充盈海綿竇。

請參閱討論的章節垂體Macroadenoma在腦部腫瘤體積．

經顱入路傳統上被描述為巨大垂體腺瘤的治療。然而，在經驗豐富的患者中，擴展的內鏡鼻內入路具有更寬的手術軌跡，幾乎消除了使用經顱廊道切除巨大腫瘤的需要。我不認為合並/同時經鼻和經顱入路是必要的，即使是最巨大的腫瘤。

事實上，與顯微經顱入路相比，內窺鏡入路在區分腫瘤與解剖正常組織方麵提供了更好的分辨率。重要的是，改進的內窺鏡可視化技術允許更安全、更積極的鞍內顯微手術來移除巨大腫瘤中難以觸及的部分。這種入路也是通向交叉後間隙腫瘤的最實用的途徑。對這一特定區域的實際經顱入路是有限的。

當比較傳統的顯微鏡輔助經蝶入路和鼻內內鏡入路時，後者的手術路線可以切除蝶平麵和鞍結節，提供了一個額外的多室腫瘤鞍上延伸的通暢視圖。

同樣，擴展入路可使斜坡清晰可見，並可切除延伸至蝶竇後方的腺瘤。

此外，擴展內鏡入路允許通過角度內窺鏡和解剖鏡從中外側角度切除延伸到海綿竇的腫瘤。中外側手術過程使位於硬腦膜竇外側壁的神經血管結構損傷最小化。

跟隨或“追逐”腫瘤從蝶鞍進入海綿竇，其減壓為安全有效的經海綿體腫瘤切除提供了最有效的通道，沿著相對不易看到的手術角。盲目的腫瘤操作是災難的根源，常常導致穿支撕脫。

不能通過擴大經鼻入路切除的殘留腫瘤可以通過經顱入路切除，用立體定向放療治療，或進行保守監測。

對於大多數有巨大垂體腺瘤的患者，我傾向於術前立即安裝腰椎引流管。在腫瘤切除的後期注射適量的空氣可能有助於必要的橫膈膜下降，將不易送入手術腔的腫瘤送入手術腔。

在此簡要重申一些經鼻內窺鏡檢查的細節。患者仰臥位，頭部置於“馬蹄形”上，以便術中動態調整頭部位置。頭部稍微伸展和抬高，以促進靜脈引流。此外，頭部應轉向主治醫生15 - 20度，以促進操作者的人體工程學身體姿勢。

顱底切除的程度可以指導是否需要脂肪或闊筋膜移植。無論如何，最好是準備並覆蓋腹部和大腿，以防鼻中隔皮瓣不足以預防術後腦脊液泄漏。

我喜歡和我的鼻科同事站在手術台上對麵，因為我是左撇子，而他是右撇子。在手術的顯微外科部分，病人的頭稍微轉向我，這樣我就不需要前傾。手術助手和手術器械放置在手術台的一側，對神經外科醫生，以便器械可以隨時轉移。

一旦病人做好適當的準備和覆蓋，內窺鏡就被插入左鼻孔或右鼻孔。在整個手術過程中，重要的是要避免在器械通過過程中損傷鼻粘膜。中鼻甲向外側移動，顯示上鼻甲。上鼻甲也向外側縮回，露出蝶骨口。

將蝶口周圍的粘膜凝固，去除鼻中隔和犁鼻的後部，以增加手術視野，並允許通過雙鼻孔使用手術器械。接下來，用Kerrison咬骨鉗切除整個蝶竇吻側壁。蝶鞍底部的骨非常薄，有時在巨大的腫瘤中不存在。侵襲性腫瘤侵蝕硬腦膜並填滿蝶竇，抹殺所有重要的手術解剖標誌。

在切除蝶外側隔的過程中，外科醫生努力切除頸動脈上方的骨。術前CT/CT血管造影可充分顯示頸動脈的走向及其與蝶竇的關係。如果腫瘤擴展到鞍結節或蝶平麵，可能需要部分切除後篩竇。

視頸動脈和頸動脈的突起和視頸動脈的凹陷被識別為解剖定位。除骨延伸到兩個海綿竇的內側邊緣。骨去除不充分是腫瘤次全切除最常見的原因。這一原理尤其適用於巨大的腫瘤，如果由於骨骼暴露受限，其向鞍上的側向延伸不能被處理，則可抵抗鞍上部分的下降。

然後鞍底開口向前延伸，包括結核的後部。進一步的顱底骨切除(如斜坡切除)取決於每個腫瘤的具體情況。同樣，在處理巨大腫瘤時，大量的骨暴露是關鍵的操作，這些腫瘤經常抵抗鞍上包膜進入蝶鞍。如果我不能檢查海綿竇的內側壁並確保有效地切除外側腫瘤囊，我很可能無法促進“雪人頭”(這些腫瘤的常見形狀)的下降。

正常的垂體腺應在磁共振成像上估計，最初的硬腦膜切口應遠離垂體和頸動脈。硬腦膜以十字切口的形式打開，硬腦膜的皮瓣通過雙極凝固縮回。在硬腦膜切口完成過程中，微多普勒對頸動脈海綿狀動脈的定位有幫助。

腫瘤切除從使用吸入器和環形刮匙的中央內部減壓開始。我經常使用兩個抽吸裝置來有效地切除容易轉移的腫瘤。幾乎所有的巨大腫瘤都是柔軟的，通常是囊性的。如果腫瘤是硬的，在直視下使用超聲吸引器。

腫瘤切除的手術步驟順序很重要，因為它有助於防止蛛網膜和/或鞍膈肌過早地疝入切除腔內，否則會阻礙視野，減少充分切除的機會。

首先，切除腫瘤的下部和中心部分，然後切除腫瘤的外側部分:我不去切除腫瘤明顯的前上部分，因為這將導致橫膈膜過早下降，遮蔽腫瘤的外側極。如果腫瘤在蝶鞍內被很好地限定(例如，沒有明顯延伸到海綿竇)，那麼外側腫瘤囊可以從竇的內側壁剝離。

如果腫瘤延伸到海綿竇，則腫瘤被“追趕”到硬腦膜靜脈竇;逐步切除腫瘤將為暴露竇內腫瘤提供額外的空間。打開位於頸動脈外側的海綿竇是可能的，應該非常謹慎。微多普勒造影是避免血管損傷的必要手段。

建議采用“保守策略”進行海綿體內腫瘤切除。對於經海綿體入路，神經生理學監測和外展神經和動眼神經的刺激定位是必要的，因為海綿體內分隔和斜韌帶可能被誤認為是神經，導致外科醫生過早停止手術。請參見內窺鏡海綿竇手術章節為更多的細節。

在積極切除腫瘤外側擴展部分後，腫物的鞍上部分被清除。腫瘤應該在內部去體積，因為這種操作將促進腫瘤囊塌陷到蝶鞍。腫瘤下降不足的另一個常見原因是中央腫瘤去體積有限。如果腫瘤雖然有侵襲性去核(例如，當腫瘤牢固且附著時)，但腫瘤未能下降，經瘤骨和移植平麵路徑可使腫瘤囊前/頂部邊緣顯示出來，並使其轉移到蝶鞍。向腰椎引流管注入空氣(每隔10毫升，最多60毫升)也是合理的。

巨大腫瘤的橫膈膜在腫瘤切除過程中變得相當擴張，在這些褶皺中，相當大的腫瘤殘餘很容易被忽略。此外，帶有小橫膈膜裂孔的沙漏狀腫瘤對試圖暴露有症狀的鞍上部分腫塊的術者來說是一種特殊的挑戰。在這些情況下，具有全景視野的內窺鏡允許我使用鈍性解剖器相對無創傷地操作膈襞，同時額外的腫瘤碎片從這些褶皺之間的有限空間中輸送出來。

我發現“四手”技巧在這裏特別有用。我的耳鼻喉科同事在一小片棉花肉餅上用一個有角度的環形刮匙將擴張的橫膈膜固定在遠離手術走廊的地方，而我則使用抽吸裝置和另一個鈍環形刮匙切除腫瘤，並在這些褶皺的平麵周圍工作。使用30度內窺鏡時，需要將內窺鏡頭部移出這些器械的工作空間，因為這四種器械的存在很容易導致“劍”效應。

如果腫瘤通過橫膈膜侵蝕進入第三腦室，橫膈膜缺損可以急劇擴大，允許更徹底的腫瘤切除。任何累及第三腦室或環繞視器的腫瘤都應在直視下進行解剖。

膈肌缺損通常不大，可用脂肪球修複。然而，暴露鞍上內容物的大缺損需要“墊片密封”技術和鼻中隔皮瓣進行重建。

我特別注意在橫膈膜撕裂的區域放置和支撐脂肪球(用外科手術膜包裹)。不建議對蝶鞍進行過度的無選擇地填充脂肪，這可能會導致光學器官受壓。由於巨大腫瘤的橫膈膜是相當擴張的，在放置脂肪球之前，應該確認泄漏的確切位置。Medpor (Porex, Newnan, GA)有助於在鞍底形成堅實的屏障，使脂肪保持在原位。

然後使用硬腦膜密封膠產品將鼻中隔皮瓣密封到位。

這種方法對於Knosp 1-3級腫瘤是有用的。入路和閉合與經典或傳統垂體腺瘤基本相似。擴大的內鏡下經骨塊和平麵移植路徑有利於腫瘤的暴露和切除，腫瘤延伸到鞍上池。

上海綿間竇的凝血和橫斷對於顯露腫瘤延伸到前鞍上池非常重要。腫瘤切除首先切除腫塊的鞍內部分。腫瘤引起的橫膈膜缺損在直視下通過鋒利的解剖擴大，到達鞍上腫塊，並從視交叉和大腦前動脈處進行解剖。

在入路和腫瘤切除過程中，使用微多普勒設備適當定位頸動脈。神經導航在腫瘤操作過程中提供了另一種頻繁反饋的來源。靜脈出血通常可以用FloSeal (Baxter, Deerfield, IL)填塞，然後用一小片棉棉肉餅輕輕填塞。

不應該對頸動脈進行激進的操作，以減少血管剝離的風險。

這種擴展的內窺鏡入路在海綿竇外側或前下腔室腺瘤切除時是有用的(Knosp 4級)。完整的鞘篩切除術是充分暴露的必要條件。術前和術中對氣動蝶骨側隱窩的識別對於避免術後意外的腦脊液泄漏至關重要。

為了暴露前、外側海綿竇隔室，需要仔細切除頸光隱窩、內側頸動脈臨頸動脈和外側眶尖之間的骨頭。蝶竇底部的維甸管是一個有用的標誌，它標識了頸動脈從岩段到臨骨段的過渡。

腫瘤切除的方法與經蝶竇中線入路相同，不同的是，當腫瘤局限於海綿竇外側時，通常需要在頸動脈外側開一個單獨的硬腦膜開口。如前所述，頸動脈外側硬腦膜切口由微多普勒顯像引導。小心零碎的腫瘤切除既避免了頸動脈損傷，又避免了外展神經損傷在海綿竇。

三叉神經和動眼神經被包裹在靜脈竇的側壁內，因此如果沒有被腫瘤包裹或移位，就相對受到保護。術中單極刺激(~ 2ma)可在切除過程中識別外展神經和動眼神經。包圍著頸動脈海綿狀動脈和海綿內韌帶的交感神經不應該被誤認為外展神經。刺激映射可以區分這些神經和其他小梁分隔/韌帶，這些小梁分隔/韌帶可以模擬神經的外觀。

重建通常需要鼻中隔皮瓣。

經顱入路治療海綿狀腫瘤包括使用改良的Dolenc顱底入路。請參見三叉神經鞘瘤章節了解更多細節。簡單地說，硬膜內/硬膜外經海綿竇聯合入路包括翼點開顱和硬膜外前斜位切除術、部分眶切開術、視神經管減壓術和硬膜內經V1和V2間隙進入海綿竇。

腦垂體硬膜內移位是不必要的，應該避免。這種形式的轉位導致靜脈犧牲腺體;這種犧牲是不能容忍的，通常會導致泛垂體功能低下。

對於位於頸動脈外側的腫瘤，建議采用保守切除策略。對於串行掃描顯示間隔生長的殘餘腫瘤，輔助放療是有必要的。

在一些特殊情況下，擴展的鼻內窺鏡入路可能不如傳統的經顱入路。這些包括但不限於:

• 急性失代償患者的活動性鼻竇感染，
• 頸動脈長過長(“吻”型頸動脈)，使經蝶竇入路切除繁瑣或不安全，
• 纖維性和高度血管性腫瘤之前的鼻內切除嚐試失敗，和
• 位於萎縮鞍上的大鞍上腫瘤。

請參閱有關的章節垂體腺瘤:診斷及手術注意事項．

• 手術的目的，應該仔細計劃術前，部分決定了腫瘤切除的範圍在海綿竇。
• 建議保守切除海綿竇外側的腫瘤。
• 鑒於擴展內窺鏡入路提供的全景可視化和可切除能力，經顱入路在巨大垂體腺瘤手術中的作用有限。

貢獻者:Wael Hassaneen，醫學博士和Jonathan Weyhenmeyer，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v5.ch06.4