動靜脈畸形(AVMs)是一個重大的手術挑戰，當它們較大時，這一挑戰更加突出。盡管這種區別是主觀的，但AVM的規模可以增強有關其適當管理的決策過程。微神經外科醫生將“巨型”動靜脈畸形定義為大於6厘米的動靜脈畸形。放射外科醫生通常將巨大的動靜脈畸形稱為大於5cm或40cc的畸形。然而，這種區分的含義是普遍的，即巨大的動靜脈畸形更難治療。

巨大腦型AVMs是顱內腦血管疾病中罕見的一種，總發病率約為所有顱內AVMs的6%。

巨大的動靜脈畸形也可能是“高級別動靜脈畸形”，因為巨大的病變通常涉及膈實質並有深靜脈引流。因此，在Spetzler-Martin分級中，這些病變幾乎普遍被分為IV級或V級。基於這些病變的程度，它們通常被認為是“不可治療的”，因為治療的風險超過了病變的自然病史。

大型avm需要獨特的管理，我將在本章中討論。

巨大的AVMs在很大程度上表現出標準的avm誘導的腦血管瘺血流動力學，因為其內部的血流量顯著增加。相對於正常的胸壁動脈，動靜脈內動脈有非常高的血流和低的阻力。與較小的AVMs相比，高流量更可能導致與靜脈高壓相關的靜脈重塑。

血管偷取現象最早由Norlen在1949年描述，在巨大的動靜脈附近加重。AVM病灶內阻力的降低導致通過該瘺管的血流增加，而通過鄰近血管的血流相對減少。因此，瘺管可被視為從非病理腦血管樹中“偷走”血流。

灌注壓突破正常的原理是指術後斷連切除後，腦水腫、充血，並可能出現圍膜區域出血。盡管存在爭議，但這些發現已在部分患者動靜脈畸形手術後得到證實。這一現象可能是由於周圍血管的中膜平滑肌失去了自動調節張力，這是由於這些血管內發生的慢性擴張，以適應AVM內的高流量瘺流。

當移除高流量瘺管，並將更高的血量轉移到這些慢性擴張的血管時，自動調節張力的喪失就會出現問題，可能會導致上述術後後遺症。由於巨型動靜脈畸形的尺寸較大，這種現象可能發生得更頻繁、更密集，需要外科醫生對這種序列保持警惕。外科醫生應采取特殊措施，盡量減少相關的嚴重術後並發症的風險。

由於後窩的解剖和體積限製，巨大的動靜脈畸形幾乎總是在幕上隔室內發現。由於這些病變的尺寸相對巨大，病灶通常涉及多個實質葉的淺和深範圍。同樣，靜脈引流通常是淺的和深的。

這些病灶的病灶通常有來自多個動脈區域的動脈供血點，跨越分水嶺。病變越彌漫性，越有可能涉及到一個功能區。因此，這些病變構成了一個特殊的手術挑戰，如果考慮手術幹預，仔細的術前計劃必須適當地規劃手術風險。

與較小的動靜脈畸形相比，巨型動靜脈畸形出現出血的頻率較低(每年分別為1.5% vs 2-4%)，而且它們很可能引起與腫塊效應或皮質刺激相關的症狀。巨大AVMs的表現特征，按頻率遞減順序依次為:出血、癲癇、局灶性神經功能缺損、頭痛、雜音和心髒症狀。

一般來說，巨大的動靜脈畸形出血症狀比較小的動靜脈畸形出血輕。巨大的動靜脈畸形內較低的供血動脈壓可以解釋這種差異。

嬰兒充血性心力衰竭是巨型動靜脈畸形的一個特征，但根據發病率，它更可能與靜脈Galen畸形有關。

在出血性動靜脈畸形的情況下，必須將出血的來源區分為動靜脈畸形或相關動脈瘤。伴隨動脈瘤可能有以下三種區別:內腔(病灶內)，血流相關(沿供血動脈近端或遠端)，或不相關(偶然的，與動靜脈血流無關)。如果動脈瘤是出血的可能來源，處理方法應類似於單個破裂囊狀動脈瘤。自然地，相對彌漫性蛛網膜下腔出血的存在引起了對動脈瘤破裂作為血源的懷疑。

同樣，未破裂的動脈瘤應該被當作是偶然的而沒有相關的動靜脈畸形來處理，並采用相同的幹預閾值。血流相關動脈瘤是這個範例的一個例外，因為對動靜脈畸形的治療很可能導致這些動脈瘤的自動消退，因此，如果對動靜脈畸形閉塞進行有計劃的幹預，則無需進行治療。

巨大的動靜脈畸形幾乎普遍被歸類為高等級，因此，考慮到這些病變的治療與並發症的高風險相關，治療建議通常是保守的。對於這些病變沒有普遍適用的治療方案。幹預這些病變的指征包括進行性神經缺損或重複性出血。

與反複破裂的巨大動靜脈畸形相比，未破裂的巨大動靜脈畸形的介入治療更具爭議性。對於未破裂的巨大動靜脈畸形，當由於腫塊效應導致神經功能進行性下降時，可考慮進行幹預。

考慮到神經功能受損的程度，對巨大的動靜脈畸形(AVM)患者進行介入治療的不良結果風險最大。

對巨大動靜脈畸形進行介入治療的決定應包括多學科團隊的治療建議，包括顯微外科醫生、血管內介入醫生、放射外科醫生或放射腫瘤學家。

如前所述，這些病變術後不良預後的風險很高(31%或37%)。即使患者在高度專業化的卓越中心接受治療，這種不良結果的風險也是顯著的。這支持了這些病變是高度病態的證據，與保守方法相比，幹預應該謹慎權衡。

血管內治療是處理巨大動靜脈畸形的一個重要輔助手段，作為術前增加通過病灶的血流。這還沒有顯示出作為一個單獨治療巨型動靜脈畸形的療效。與較小的動靜脈畸形不同，巨大的動靜脈畸形對單獨的栓塞作用幾乎總是很差。在手術預期中，栓塞可逐漸減少病灶內的血流，並潛在地降低術後正常灌注壓突破的風險。

血管內介入的確改變了動靜脈畸形內的腦血管血流動力學，這可能導致並發症。幹預最好在計劃的手術幹預後幾天內進行，以盡量減少部分栓塞的動靜脈畸形出血的風險。

栓塞術的另一個好處是可以識別隱匿的或深部供血動脈，這些動脈可能在手術中被發現較晚或被掩蓋在實質隱窩內。這些動脈可作為栓塞的目標，以促進手術切除。

放療前的栓塞會降低放療治療的療效。經放療的AVMs治療失敗的原因包括低氧誘導的血管生成，低放射敏感性和栓塞病灶再通。

單純的栓塞和放療治療巨大的動靜脈畸形療效較低;因此，任何幹預都應該包括顯微外科方法。顯微外科幹預是這些病變的最終治療方法。

有關手術策略的詳細描述，請參閱標題章節動靜脈畸形切除的細微差別．

外科醫生應注意以下事項:

1. 病灶的擴散性是切除時最艱巨的挑戰。
2. 切除後需要術中血管造影以確認病灶切除並排除動靜脈分流。
3. 在觀察時應考慮新出現的遠離AVM病灶的小房室分流，而不是積極切除，特別是如果它靠近功能性皮質。
4. 止血困難與殘餘的隱匿性動靜脈畸形一致，需要切除。
5. 在複雜的動靜脈畸形手術中，“場地太幹”是有問題的。在切除的後期階段，外科醫生必須“渡過難關”，接受一些未經處理的出血，隻有在動靜脈畸形完全斷開後才能控製出血。在切除的最後階段對止血的強製注意會顯著影響整個手術的效率。
6. 動靜脈畸形手術定義了最好的人microneurosurgeons．一個人不能一直猶豫、膽怯和優柔寡斷。外科醫生必須高效、流暢地指導手術。在手術後期，操作者的疲勞會成為一個重要因素，並會極大地影響手術結果。

值得注意的是，如果手術範圍內有一個或多個相關的供血動脈瘤(不一定是腔內動脈瘤)，且在手術過程中相對容易接近，則應同時處理該動脈瘤。

由於對這些病變不精確的治療指南，對巨大動靜脈畸形的放射外科治療是有爭議的。立體定向放射手術(SRS)為減少病灶體積和血流提供了一種可行的選擇，特別是當部分病灶位於清晰或深部時，使顯微外科幹預更加可行和有利。這種AVM降級現象可以使一些大型AVM從不能操作變為可操作。

在權衡SRS帶來的有利組織學改變與潛伏期出血風險增加時，術前放射手術的時機是至關重要的。在計劃多學科管理時應考慮到這一點。顯微外科手術通常在第一次放射手術後3 - 7年進行。

提出的治療巨型動靜脈畸形的方法包括空間(體積分期)和時間(低分餾)分餾。然而，這兩種方法在完全清除巨型動靜脈畸形方麵的療效都很低。因此，不建議放射手術作為巨型動靜脈畸形治療的單一療法。

根據邊際劑量的必要減少，單次SRS已被證明對大於3 cm的尼達爾體積無效。因此，對於巨大的動靜脈畸形，通常也不考慮這種方法。

對於術後罕見的小殘餘動靜脈畸形病灶，放射治療有明顯的作用，這些小殘餘動靜脈畸形病灶耐栓塞，由於位於腦皮層，有額外手術幹預的顯著風險。

縫合前要小心止血。腦腫脹並不罕見，如果發生，強烈建議盡早停止手術。在大腦緊張的情況下，外科醫生不應該堅持。當我遇到腦腫脹時，我會封閉並在兩周後返回，並總是驚訝於切除剩餘病灶的容易程度。為了降低正常灌注壓突破的風險，我想知道是否應該對巨大的動靜脈畸形進行常規手術，而不考慮腦腫脹。顯然，在第一次手術中應保留主要引流靜脈，以保留動靜脈引流。

切除了巨大動靜脈畸形的患者通常在幾天內保持可控的中度動脈低血壓(收縮壓小於110毫米汞柱)。術後插管24 - 48小時。術後必須進行血管造影以確認AVM的完全切除。盡管術中血管造影顯示不明顯，但術後仍可能出現小殘餘病灶。

• 對巨大的動靜脈畸形進行幹預後，不良結果的風險很高，這預示著在可行的情況下保守治療優於治療，特別是當腦皮層處於危險狀態時。
• 多發性出血事件和/或漸進性神經功能衰退是選擇性巨型動靜脈畸形切除的相對指征。

貢獻者:Benjamin K. Hendricks，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch02.9.3