內窺鏡第三腦室造口術(ETV)是一種治療腦積水的微創手術。ETV是通過在第三腦室底部開孔，從而在第三腦室和前腦池之間建立一條通道來進行的。

腦積水通常用腦脊液分流術治療。分流是有效的，有可能挽救生命，但它們有一些固有的問題。分流感染發生在大約5%到8%的病例中。感染需要多次手術，長時間住院，並可能導致嚴重的發病率。分流器也可能失敗。兒童在植入2年內發生分流失敗需要後續手術的風險約為50%。¹這些以及其他方麵的擔憂促使人們探索包括ETV在內的其他治療方案。

ETV的成功在很大程度上取決於適當的患者選擇。一般來說，適當的候選者有症狀性梗阻性腦積水。ETV成功評分(ETVSS)是一個非常有用的工具來估計手術成功的機會。“成功”被定義為患者在放置分流術後6個月內不需要進一步手術(表1)。ETVSS來自對19歲及以下患者的回顧性分析。該量表的效用已在後續多項研究中得到證實。

ETV的感染風險遠低於分流插入。無並發症ETV後感染的風險約為1%。^3.

ETV成功後的效果持續時間明顯優於分流放置後的效果。分流器故障的風險在插入後的前2年是最高的，隨著時間的推移，故障的風險會持續下去。相比之下，ETV後的存活曲線變平。ETV的失敗風險在手術後的前6個月最高，但在1年後顯著下降。⁴換句話說，ETV術後第一年不需要進一步手術的患者不太可能需要進一步手術。

進行ETV手術的外科醫生應該有經驗並熟悉內窺鏡技術。在大型係列中，並發症的總發生率約為8.5%。永久性發病的風險約為3%。並發症包括尿崩、失憶、偏癱、下丘腦功能障礙、癲癇發作和腦脊液漏等。

最可怕的風險是損傷深層血管結構，包括基底動脈或其穿支，或腦內靜脈。出血嚴重到流產的風險約為4%。在經驗豐富的患者中，嚴重出血導致中風或死亡的風險小於1%。^3.

必須仔細分析心室及其周圍結構的解剖結構。解剖上的變異，如中間腫大(脊柱裂患者常見)可使進入第三腦室底具有挑戰性。腫瘤會使腦室變形或使正常解剖結構模糊。理想情況下，鞍背和基底動脈之間要有空隙。基底動脈緊挨著骨頭是ETV的相對禁忌症。應規劃到地麵的軌跡，並應考慮任何其他程序。

ETV的一個相對常見的情況是由鬆果體區腫塊引起的阻塞性腦積水，對於這種情況可能需要進行活檢。在這種情況下，到達腫瘤的最佳軌跡可能與到達心室底的軌跡不同。可以為剛性內窺鏡計劃一個“折衷”的軌跡。重要的是不要因為選擇了一個糟糕的軌跡而損害了這兩種方法的有效性。可以考慮采用不同方法的兩個毛刺孔。一個靈活的內窺鏡可以促進這個過程。建議在活檢前進行ETV檢查。鬆果體腫瘤可以是血管性的，腫瘤活檢可能導致出血。這種情況很少有危險，但會模糊外科醫生的視野。

患者仰臥位，頭部微抬(15°)，頸部微屈。頭部通常保持在一個中立的位置。頭部的高度應與手術醫生的肘部水平一致，以符合人體工程學。一個顯示導航平台和內窺鏡視圖的屏幕應該在外科醫生的自然視線內。

放置導管和動脈線。在手術過程中可能會出現血壓和液體平衡的改變，需要立即進行幹預。

病人的頭部被記錄在神經導航係統上。切口計劃通過將入口點與Monro孔和底部對齊，優化到第三腦室底部的軌跡。切口應保持在冠狀線的前方。除非有令人信服的解剖學原因要從左側靠近，否則首選從右側靠近。直線或彎曲切口都可以使用。彎曲切口的優點是允許將來在該部位放置分流器;如果需要第二個軌跡，線性切口的優點是允許延伸。

在切開皮膚前，應檢查並充分使用設備。對內窺鏡圖像的質量進行評估，鏡鏡為“白平衡”。焦點是優化的。用內窺鏡確定圖像的方向是很重要的。焦點和方向都可以通過在縫合包等物體上讀取類型來檢查。灌水係統與內窺鏡相連;需要一個平衡的灌溉溶液，以避免局部電解質失衡，可能影響下丘腦功能。在切開皮膚前，應檢查和整理所有的內窺鏡儀器。

設備中應包括心室外引流(EVD)導管。剝開的鞘有助於提供進入心室的通道，並減少通過鏡引起的創傷。下圖展示了美敦力公司(明尼阿波利斯，MN)的Stealth AxiEM係統。從係統的導管與剝離鞘配合，以幫助心室插管。

高速鑽頭是用來鑽毛刺孔的。如果顱骨異常厚，可以用骨刮刀或Kerrison咬骨鉗將內板切掉，以使入路軌跡更加靈活。重要的是要給內窺鏡留出足夠的角度和調整空間。硬腦膜可見，廣泛凝固。硬腦膜在鑽孔允許的範圍內以十字形打開。邊緣被凝固以防止手術過程中出血。然後將pia凝固。pia可以用11刃手術刀正式打開。一個小的皮質切開術被創建。一個剝離的鞘然後進入心室，理想的是在神經導航輔助下。

當剝開的鞘進入側腦室時，會感到有觸感的“砰”聲。去除鞘的內針，插入內窺鏡。剝離鞘的位置應該剛好穿過室管膜。一旦確定了最佳深度，就用釘頭釘將護套固定在頭皮上。

如果需要的話，可以用注射器和長導管收集腦脊液進行分析。在評估鬆果體腫塊患者時，可能需要檢測腦脊液中的腫瘤標記物。

外科醫生必須始終保持對內窺鏡的精確和嚴格控製。所有的動作都應該是短的，流暢的，有控製的。市麵上有許多設計用來固定內窺鏡的手臂，這在沒有熟練助手的情況下非常有用。有兩個外科醫生，一個“驅動”瞄準鏡，另一個操作工具。操作內窺鏡的外科醫生應始終使用雙手。將非慣用手放在頭骨上，用拇指和食指操縱內窺鏡。慣用手用手槍握把握著相機。

確定了相關的解剖標誌。不要想當然地認為已進入同側心室，特別是對於心室較小的患者。脈絡膜叢通常是最容易識別的標誌。人們可以沿著這個標記到孔並識別相關的靜脈。丘腦紋靜脈位於脈絡膜叢的外側，應該用來確定是哪個腦室。

門羅孔位於室間隔靜脈(內側)和丘腦橫靜脈(外側)之間的靜脈角，兩者都與腦內靜脈相連。在這些靜脈之間是脈絡膜叢。穹窿柱形成了孔的前壁，丘腦的前極形成了後壁。

內窺鏡通過小孔進入第三腦室。地板從視交叉延伸到大腦導水管的入口。終板位於前側和喙側。緊靠終板下方，視交叉可見一條水平的白色或黃色帶。位於交叉下方的是漏鬥隱窩，室管膜中的一個棕色或紅色的凹陷，它產生垂體柄下方。漏鬥隱窩幾乎總是可見的，總是在中線，並作為解剖標誌(見上圖1)。

在漏鬥隱窩的後部是灰質結節，是第三腦室底部最薄的部分，由腦室側的室管膜和下側的蛛網膜組成。在癌塊莖的後方是乳腺體。在極端腦積水的病例中，基底可能向下凸起進入足間池，形成乳前隱窩。如果癌塊莖衰減，鞍背和基底動脈分別在前後可見。

地板的穿孔點在中線正好在乳頭體的前方。介紹了多種地麵射孔技術和工具。我使用標準EVD套件或內窺鏡抓取鉗的導管來進行初始穿孔。這種套管適合標準剛性內窺鏡的工作通道，並有一個鈍的尖端，防止劃破地板下的穿孔血管。

一旦穿孔，孔就會擴大。已經描述了用於此任務的多種工具。可以插入福格蒂球囊導管並充氣以擴大氣孔。作為一種替代方法，內鏡抓取鉗可以插入和展開。至關重要的是，要避免在地板被破壞後關閉抓取鉗，以免另一側的穿透血管被無意中抓住;鑷子應該從孔中插入，打開，然後取出而不關閉，直到針尖直接可見。

氣孔沒有確定的最佳大小。理想情況下，造口應盡可能大而不侵犯乳頭體、漏鬥窩或第三腦室壁。我把這個洞弄得足夠大，方便內窺鏡進入前靜脈池。關鍵是要確認是否已進入前置水箱。必須穿透兩層，腫瘤塊莖和利列奎斯特膜。手術失敗的一個原因是穿透了底部(癌結節)，但沒有充分穿過膜。基底動脈的通暢視圖確認了合適的位置。第三腦室底部在造瘺後應能自由搏動和瓣動。

盡量減少灌溉。過度衝洗會因電解質失衡或直接壓力造成下丘腦損傷。第三腦室底部在造瘺後常有輕微出血，但經溫和衝洗即可停止，不需要燒灼。

最後，取出內窺鏡。應該檢查穹窿是否有損傷。穹窿上的小擦傷很少造成嚴重後果，但應避免。如果可見靜脈出血，衝洗傷口直至止血。從設備通道中移除所有儀器。用內窺鏡取出剝開的鞘，評估腦實質是否出血。我們在皮質缺損處放置一塊可吸收的明膠海綿以防止腦脊液滲漏。如果毛刺孔在發際線附近，可以考慮用毛刺孔蓋來防止化妝品上明顯的浸漬。

腦室結構或脈絡膜叢的輕微出血通常在衝洗後停止。嚴重出血可能需要燒灼。隻燒灼一個直接可見的源是至關重要的。不分青紅皂白的燒灼會破壞周圍結構，增加出血。如果患者出現對衝洗無反應的出血，則應將EVD從導管外穿過剝離鞘，並終止手術。如果對顱內壓升高患者的手術效果有疑問，也可以放置EVD。

術後應密切監測患者是否出現癲癇、血壓不穩、心動過緩、體溫過高和尿崩等症狀。對於原發性梗阻性腦積水且無術中並發症的患者，不需要進行顱內壓監測。隻有術中出血嚴重時我才會使用EVD。

術後計算機斷層掃描是可選的。圍手術期的用藥因人而異。抗生素通常服用24小時。一些外科醫生在手術後使用大劑量的地塞米鬆來防止炎症和氣孔閉合，還有一些醫生會使用24到48小時的抗癲癇藥物。沒有任何並發症的患者一般在1到2天內出院回家。

不同患者對術後成像的需求不同。腦室一般不會像腦脊液分流術那樣塌陷。長期成像中任何心室收縮都是ETV正在工作的好跡象。MRI可以顯示地板穿孔。具體來說，穩態三維建設性幹涉(CISS)或穩態采集(FIESTA)快速成像可以顯示氣孔的通暢。矢狀位t2加權圖像顯示腦脊液從造口流出時存在流動偽影。

鑒於分流置入的固有問題，人們嚐試在ETVSS評分較低的患者中進行ETV治療。ETV已經嚐試在常壓腦積水患者，盡管結果一直很差。由於特發性顱內高壓(假瘤性大腦)患者的腦室通常較小，ETV在技術上具有挑戰性。結果各不相同。

ETV聯合脈絡膜叢燒灼(CPC)已被探索為脊柱裂、出血後腦積水、先天性腦積水和感染後腦積水的嬰兒的一種選擇。這一程序在發展中國家運行良好。然而，類似的結果並沒有在美國重現。腦積水研究學會進行的一項多中心研究發現ETV/CPC的結果與ETVSS的預測相似，這引發了CPC是否有益的問題。⁵

• 神經內窺鏡可提供小結構內的單眼視覺。緩慢而輕柔的動作是安全的，並且允許深度感知。
• 腦積水的病因、臨床狀況和影像學檢查結果都有助於確定哪些患者是理想的ETV患者。ETVSS是一個有價值的工具，以正確選擇患者的程序。
• 在穹窿中過度的操作會導致穹窿前柱的損傷，從而導致生活質量的顯著下降。
• 神經內窺鏡檢查的一個關鍵原則是始終保持儀器在你的視野範圍內。為了達到這一目的，將內窺鏡置於儀器尖端的後方，並循序漸進地推進儀器和內窺鏡。
• 初步確定相關解剖結構。不要以為內窺鏡已經進入同側腦室。
• 當腫瘤塊莖和利列奎斯特膜出現時，必須穿孔。確保進入前脊池的最佳方法是清楚地觀察基底動脈。
• 術中出血一般通過溫和衝洗停止。應避免侵略性燒灼。如果出現嚴重出血，應留置EVD。
• 不利的解剖特征包括心室小，中間塊大，鞍背和基底動脈之間間隙小。

貢獻者:Dan Fulkerson, MD，和Abdul-Kareem Ahmed, MD

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v12.6