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Pineoblastoma

最後更新:2021年5月5日

開放 鬆果體母細胞瘤

圖1:(左上)T1WI矢狀麵顯示鬆果體母細胞瘤侵犯上頂板。(右上)靜脈造影劑後，病變顯示強烈的、不均勻的強化。(左下)軸向FLAIR顯示大多數腫瘤典型的高信號。(右下)該病變還引起了腦導水管梗阻性腦積水。ADC成像顯示低信號/彌散受限，反映病變細胞過多。

圖1:(左上)T1WI矢狀麵顯示鬆果體母細胞瘤侵犯上頂板。(右上)靜脈造影劑後，病變顯示強烈的、不均勻的強化。(左下)軸向FLAIR顯示大多數腫瘤典型的高信號。(右下)該病變還引起了腦導水管梗阻性腦積水。ADC成像顯示低信號/彌散受限，反映病變細胞過多。

圖2:鬆果體區中心的複雜囊性病變在對比造影前(左上)和造影後(右上)矢狀麵圖像時顯示增強。腫塊邊界分明，可能表現為鬆果體母細胞瘤。它們看起來很像生殖細胞腫瘤甚至是低級別的原發性鬆果體腫瘤。DWI(左下)和ADC成像(右下)上的彌散受限也提示高級別腫瘤的細胞過多。

圖2:鬆果體區中心的複雜囊性病變在對比造影前(左上)和造影後(右上)矢狀麵圖像時顯示增強。腫塊邊界分明，可能表現為鬆果體母細胞瘤。它們看起來很像生殖細胞腫瘤甚至是低級別的原發性鬆果體腫瘤。DWI(左下)和ADC成像(右下)上的彌散受限也提示高級別腫瘤的細胞過多。

圖3:(左上和右上)盡管病灶以鬆果體區為中心，但在軸位和冠狀位T1增強後顯像顯示呈浸潤樣，有助於區分鬆果體母細胞瘤和低級別原發鬆果體腫瘤。(下)在矢狀麵T2成像上，這個大病變也可見囊性/壞死改變。

圖3:(左上和右上)盡管病灶以鬆果體區為中心，但在軸位和冠狀位T1增強後顯像顯示呈浸潤樣，有助於區分鬆果體母細胞瘤和低級別原發鬆果體腫瘤。(下)在矢狀麵T2成像上，這個大病變也可見囊性/壞死改變。

基本描述

  • 由胚胎鬆果體前體引起的惡性、侵襲性鬆果體實質腫瘤(PNET)
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病理

  • 他四年級
  • 侵入鄰近結構，通常包括大腦導水管
  • 腦脊液(CSF)播散常見
  • 細胞增多和有絲分裂增加是特征性特征
  • 與種係DICER1突變(DICER1綜合征)和RB1(雙側視網膜母細胞瘤和鬆果體母細胞瘤)相關

臨床特征

  • 最常見於10歲以下兒童(平均年齡3歲)
  • 沒有明顯的性別偏好
  • 常見症狀/體征
    • 腦積水:頭痛、惡心、嘔吐、精神狀態改變、乳頭水腫
    • 帕裏諾綜合征(上視麻痹)
    • 血清腫瘤標誌物缺失(與許多生殖細胞腫瘤不同)
  • 預後:預後不良;5年生存,~ 50%

成像特性

  • 一般
    • 分葉，邊緣差的鬆果體塊
    • 可能與較低級別的鬆果體腫瘤難以區分
    • 通常比鬆果體細胞瘤更大，更具侵襲性
    • 周圍(“爆炸”)鈣化很常見
    • 通常侵犯鄰近結構，包括大腦導水管，胼胝體，丘腦，腦幹和蚓部
    • 能看到大腦靜脈的上移位和頂蓋的腫塊效應嗎
  • CT
    • 密度不均，鬆果體不規則
    • 周邊鈣化
    • CT增強成像中的可變斑片狀增強
  • 核磁共振成像
    • T1WI:非均勻低強度到等強度
    • T2WI:異構信號;周圍腦實質內常見的高強度瘤周水腫
    • T1WI + C:異構增強
    • DWI:質量固體組分的擴散限製
    • MRS: Cho升高，NAA降低

成像的建議

要了解更多信息，請參見Radiopaedia．

貢獻者:Rachel Seltman，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.32

參考文獻

Cuccia V, Rodríguez F, Palma F，等。Pinealoblastomas兒童。蔡爾茲Nerv係統2006; 22:577 - 585。doi.org/10.1007/s00381 - 006 - 0095 - 6．

Gasparetto EL, da Cruz LCH Jr, Doring TM，等。MR擴散加權圖像與鬆果體母細胞瘤的診斷與隨訪。Arq Neuropsiquiatr2008; 66:64 - 68。doi.org/10.1590/s0004 - 282 x2008000100015．

楊曉東，王曉燕。鬆果體區腫瘤的病理研究。J Neurooncol2001; 54:239 - 249。doi.org/10.1023/a: 1012721723387．

中村明，謝木恩，岩掌勇，等。鬆果體細胞瘤和鬆果體母細胞瘤的神經放射學特征。神經放射學2000; 42:509 - 514。doi.org/10.1007/s002349900243．

Osborn AG, Salzman, KL, Jhaveri, MD。診斷成像(3)。愛思唯爾、費城、PA;2016.

Reis F, Faria AV, Zanardi VA，等。鬆果體腫瘤的神經影像學。J神經成像2006; 16:52-58。doi.org/10.1177/1051228405001514．

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