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第四腦室腫瘤

最後更新:2021年5月4日

第四心室室管膜瘤粘附在心室底部的切除

第四腦室腫瘤由於與腦幹的關係,雖然比第三腦室腫瘤的手術難度小,但對外科手術來說是一個挑戰;這種關係可以從簡單的位移到入侵。

這一技術挑戰更加複雜,因為腫瘤通常被關鍵的小腦結構所掩蓋,包括小腦扁桃體和腦半球或蚓部。腫瘤可經由Luschka孔延伸及到達脊髓前、小腦、脊髓前和脊髓池,累及鄰近結構。

第四腦室沿顱側的主要結構是:

  • 前(下):中腦,腦橋,髓質
  • 橫向:上、中、下小腦梗
  • 上(頂):上髓膜,小腦舌,頂
  • 下(上):脈絡膜叢,脈絡膜端,下髓膜,小腦小舌,結節

第四腦室腫瘤通常起源於以下構成基底的結構:室管膜、脈絡膜叢和脈絡膜側。腦室外也可能出現病變,繼發於腦室,包括髓質、頂葉和小腦半球腫塊。因此,這些病變可經第四心室入路進入。

重要的是,術前磁共振成像(MRI)可能不能確定是否存在腦幹浸潤,事實上,它經常會錯誤地指示浸潤。許多第四腦室腫瘤,特別是那些外生性生長的腫瘤,有血管蒂,表現為壓迫鄰近結構,但缺乏侵襲性。

第四腦室出口的側伸通常發生在成神經管細胞瘤室管膜瘤和膠質瘤。這種延伸可能會累及Luschka孔甚至橋小腦角池。這種腫瘤結構可通過腫瘤撞擊或包膜使腦神經受累。同樣,尾側伸展可通過obex影響上頸脊髓,產生上頸脊髓病甚至神經根病。

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圖1:第四腦室腫瘤的典型位置被標定。手術目標被蚓部和半球覆蓋。腫瘤可能擴展到鬆果體區水平,需要采用端瓣和小腦上聯合入路。大多數大的腫瘤可以單獨通過端瓣路徑切除。侵犯基底是實現大體全切除的限製因素(重繪自Tew, van Loveren, Keller*)。

圖1:第四腦室腫瘤的典型位置被標定。手術目標被蚓部和半球覆蓋。腫瘤可能擴展到鬆果體區水平,需要采用端瓣和小腦上聯合入路。大多數大的腫瘤可以單獨通過端瓣路徑切除。侵犯基底是實現大體全切除的限製因素(重繪自Tew, van Loveren, Keller*)。

診斷與評價

有關腦室腫瘤診斷和評估的一般討論,請參閱腦室外科原理其中,表1提供了與每種腫瘤類型一致的放射學特征的摘要。

腦積水和步態失調是常見的症狀和體征。側位的腫瘤可能有運動障礙和血管運動障礙。不常見的症狀包括複視、麵肌無力和下顱神經功能障礙。第四腦室室管膜瘤最常見,成神經管細胞瘤表皮樣囊腫pilocytic星形細胞瘤可以,海綿狀畸形.有關這些腫瘤的更詳細描述,請參見腦室腫瘤一章。

圖2:典型的室管膜瘤。注意腫瘤外側的小腦後下動脈(PICA)分支的部分包埋(箭頭)。腫瘤部分強化,似乎附著或侵入基底。

圖2:典型的室管膜瘤。注意腫瘤外側的小腦後下動脈(PICA)分支的部分包埋(箭頭)。腫瘤部分強化,似乎附著或侵入基底。

手術適應症和術前考慮

對於腦室腫瘤患者的手術指征和術前考慮的一般討論,參見腦室外科原理一章。

如果預期對腦幹或任何顱神經進行操作,建議進行神經生理學監測。腦幹聽覺誘發反應(BAERs)對腦幹功能障礙的早期症狀高度敏感。在操作地板的過程中可能會出現生命體征的波動,這是一個嚴重的警告信號,需要停止該區域的收縮和解剖。

手術解剖

與第四心室入路最相關的血管結構是小腦後下動脈(PICA)。

圖3:PICA有五個節段:前延髓、外側延髓、扁桃體延髓、端速扁桃體和皮質節段。了解這些節段的解剖分布對成功導航第四腦室和切除腫瘤至關重要。前麵列出的三個分支特別重要,因為它們是腦幹和腫瘤的供血血管。術前動脈解剖的建立對降低缺血損傷的風險具有重要意義。腫瘤也可能涉及脈絡膜叢或脈絡膜側的血管係統(圖片由AL Rhoton, Jr提供)。

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圖3:PICA有五個節段:前延髓、外側延髓、扁桃體延髓、端速扁桃體和皮質節段。了解這些節段的解剖分布對成功導航第四腦室和切除腫瘤至關重要。前麵列出的三個分支特別重要,因為它們是腦幹和腫瘤的供血血管。術前動脈解剖的建立對降低缺血損傷的風險具有重要意義。腫瘤也可能涉及脈絡膜叢或脈絡膜側的血管係統(圖片由AL Rhoton, Jr提供)。

高達20%的pica起源於椎動脈外。在顱頸交界處的椎動脈硬膜外剝離術中應考慮到這種解剖變異。異食癖尾袢包括異食癖的下顱神經和扁桃體極點之間的段。異食癖的顱環位於扁桃體吻端和下髓膜之間。

圖4:顯示了端velar方法的基本原理。注意扁桃體內側和蚓部外側的解剖路徑。通過下至上軌跡,心室的廣泛暴露是可能的(圖片由AL Rhoton, Jr提供)。更多的細節,請參考端瓣入路章節。

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圖4:顯示了端velar方法的基本原理。注意扁桃體內側和蚓部外側的解剖路徑。通過下至上軌跡,心室的廣泛暴露是可能的(圖片由AL Rhoton, Jr提供)。詳情請參閱第1章telovelar方法

圖5:第四心室底的地形圖。麵丘的位置,以及舌下三角和迷走神經三角,是明顯的。刺激繪圖可以有效地指導外科醫生在地板手術中避免這些關鍵結構(圖片由AL Rhoton, Jr提供)。

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圖5:第四心室底的地形圖。麵丘的位置,以及舌下三角和迷走神經三角,是明顯的。刺激繪圖可以有效地指導外科醫生在地板手術中避免這些關鍵結構(圖片由AL Rhoton, Jr提供)。

第四腦室腫瘤顯微外科切除術

曆史上,第四腦室腫瘤的入路包括小腦半球切除術或蚓部裂裂。蚓裂綜合征的特征是神經行為異常、失衡和小腦緘默症。為了避免這些不良的副作用,人們設計了另一種方法。

端瓣(經小腦髓裂)入路靈活,可切除該區域的大部分病變。它有利於大量暴露第四心室空間的大部分,對正常結構的破壞最小。有關詳情,請參閱有關Telovelar方法顱的方法體積。

圖6:局限性枕下開顱術,患者取側臥位(左“下”)。硬腦膜以y形切開。線性硬腦膜開口是單純中線病變的一種選擇;與“Y”形硬腦膜切口相比,線性硬腦膜切口可以很容易地以不透水的方式閉合。C1層板上有一個箭頭。

圖6:局限性枕下開顱術,患者取側臥位(左“下”)。硬腦膜以y形切開。線性硬腦膜開口是單純中線病變的一種選擇;與“Y”形硬腦膜切口相比,線性硬腦膜切口可以很容易地以不透水的方式閉合。C1層板上有一個箭頭。

硬膜內的解剖

最初打開覆蓋大池的蛛網膜層,達到理想的大腦放鬆。

圖7:端瓣入路提供了到第四腦室侵襲性最小、最有效的途徑。

圖7:端瓣入路提供了到第四腦室侵襲性最小、最有效的途徑。

圖8:在靠近上髓膜和鬆果體區域的第4腦室大腫瘤中,小的下蚓瓣裂開通常是安全的。或者,也可以嚐試端瓣和小腦上聯合入路(下圖)。

圖8:在靠近上髓膜和鬆果體區域的第4腦室大腫瘤中,小的下蚓瓣裂開通常是安全的。或者,也可以嚐試端瓣和小腦上聯合入路(下圖)。

圖9:大或上第四腦室病變的最佳工作角度可以通過顱側收縮或下蚓部被腫瘤腫塊效應減弱的最小橫斷來擴大。

圖9:大或上第四腦室病變的最佳工作角度可以通過顱側收縮或下蚓部被腫瘤腫塊效應減弱的最小橫斷來擴大。

以下步驟可能有助於簡化腫瘤切除:

  1. 從腫瘤的側極和上極切除PICA分支可以保護相關的血管係統。這些動脈為腫瘤提供食道穿通。這些射孔器必須小心隔離,凝固,並切割成型。這些血管的鈍性撕脫損傷使母動脈處於危險之中。
  2. 接下來,在避免意外穿透包膜的情況下,對腫瘤進行內部減壓。腦室底平麵可通過輕微抬高腫瘤下極近似於腦室底,以檢查腦室底腫瘤浸潤程度。
  3. 腫瘤切除使腫瘤的上極向下滾動;腦脊液從這個極周圍流出證實進入了第四腦室。這個上極的視圖使我能夠近似地看到腫瘤前囊的地麵水平,進一步指導腫瘤的去體積。
  4. 腫瘤的上極和中間進一步縮小,而側極被移動到切除腔內。
  5. 超聲吸引器用來刮除腫瘤,同時在地板的附著區域上留下一層薄薄的腫瘤。地板被嚴格保護,不能被操縱。

大多數腫瘤沿肱橋和可能的側隱窩有插入點,但很少沿中線。超聲吸引器用於切除腫瘤的中間部分,通常可以很容易地從中線底部取出。

圖10:pica穿通動脈被切斷(左圖)。顯微外科手術切除腫瘤(右圖)。

圖10:pica穿通動脈被切斷(左圖)。顯微外科手術切除腫瘤(右圖)。

圖11:腫瘤上極縮小並移動(左圖)。最後,檢查腫瘤沿地板(右圖)。附著的腫瘤被遺留下來。對地板的操作會導致嚴重的中下腦神經功能障礙,這是不合理的(重繪自Tew, van Loveren, Keller*)。

圖11:腫瘤上極縮小並移動(左圖)。最後,檢查腫瘤沿地板(右圖)。附著的腫瘤被遺留下來。對地板的操作會導致嚴重的中下腦神經功能障礙,這是不合理的(重繪自Tew, van Loveren, Keller*)。

圖12:這些術中照片顯示了如圖2所示室管膜瘤切除的步驟。上麵的兩張圖片顯示了右側異食癖的腫瘤和顯微外科解剖。下麵兩幅圖像顯示超聲吸除腫瘤,同時在浸潤的基底側留下一薄層腫瘤(下圖-右側橋臂)。

圖12:這些術中照片顯示了如圖2所示室管膜瘤切除的步驟。上麵的兩張圖片顯示了右側異食癖的腫瘤和顯微外科解剖。下麵兩幅圖像顯示超聲吸除腫瘤,同時在浸潤的基底側留下一薄層腫瘤(下圖-右側橋臂)。

圖13:采用端瓣入路切除第四個心室皮樣(頂部mri紅色箭頭)(中圖)。移除腫瘤內容物後,附著的包膜留在地板上,進入導水管的入口很明顯(下圖)。

圖13:采用端瓣入路切除第四個心室皮樣的如圖所示(最上麵的紅色箭頭)(中圖)。移除腫瘤內容物後,附著的包膜留在地板上,進入導水管的入口很明顯(下圖)。

第四心室皮樣囊腫

閉合和術後注意事項

有關心室腫瘤患者術後護理建議的詳細討論,請參見腦室外科原理一章。

由於腦室是在後窩內進入的,所以必須進行防水硬腦膜封閉。我建議術後使用短期類固醇來降低無菌性腦膜炎的風險。更換骨瓣或嚐試顱骨成形術。

珍珠與陷阱

  • 嚴格避免對心室底的粗暴操作。
  • 建議在上述步驟的基礎上進行戰略性腫瘤去體積和環繞切除。

貢獻者:Benjamin K. Hendricks,醫學博士

*經Tew JM, van Loveren HR, Keller JT的允許重繪。顯微神經外科手術圖集,WB Saunders, 2001。©梅菲爾德診所

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch05.6

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