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多發性硬化(MS)

最後更新:2018年10月1日

開放 多發性硬化症(MS)

圖1:頸椎矢狀位T2(上排左)、矢狀位T1對比後脂肪飽和(FS)(上排右)和軸位T2圖像(中排左)顯示短節段(長度<2個椎體),脊髓外周T2高強度病變,增強程度不一。大腦軸位T1增強後(中排右)和T2FS軸位圖像(下排)顯示左側額葉腦室周圍白質T2高信號灶,強化環不完整。頸脊髓內病變的長度和腦內病變的增強模式和位置與多發性硬化症最相容。

圖1:頸椎矢狀位T2(上排左)、矢狀位T1對比後脂肪飽和(FS)(上排右)和軸位T2圖像(中排左)顯示短節段(長度<2個椎體),脊髓外周T2高強度病變,增強程度不一。大腦軸位T1增強後(中排右)和T2FS軸位圖像(下排)顯示左側額葉腦室周圍白質T2高信號灶,強化環不完整。頸脊髓內病變的長度和腦內病變的增強模式和位置與多發性硬化症最相容。

圖2:經眶冠狀位T2FS(左上一排)、冠狀位T1增強後脂肪飽和(FS)(右上一排)和軸位T1增強後FS圖像(左中一排)顯示左側視神經短段T2高強度病變伴相關強化。頸椎矢狀位STIR(中排右)、矢狀位T1增強後FS(下排左)和軸位T2圖像(下排右)顯示脊髓外周增強、短節段(長度<2個椎體)T2/STIR高強度病變。鑒別診斷包括多發性硬化症和視神經脊髓炎。然而,脊髓和視神經病變的長度有利於多發性硬化。患者腦脊液顯示低克隆條帶。

圖2:經眶冠狀位T2FS(左上一排)、冠狀位T1增強後脂肪飽和(FS)(右上一排)和軸位T1增強後FS圖像(左中一排)顯示左側視神經短段T2高強度病變伴相關強化。頸椎矢狀位STIR(中排右)、矢狀位T1增強後FS(下排左)和軸位T2圖像(下排右)顯示脊髓外周增強、短節段(長度<2個椎體)T2/STIR高強度病變。鑒別診斷包括多發性硬化症和視神經脊髓炎。然而,脊髓和視神經病變的長度有利於多發性硬化。患者腦脊液顯示低克隆條帶。

臨床特征

  • 高峰年齡:20-40歲
  • 性別:F>M (1.7:1 F:M)
  • 病因:尚不完全清楚。針對髓鞘的病毒和/或自身免疫介導的t細胞激活。
  • 流行病學:
    • 疾病流行率隨著赤道以北距離的增加而增加。
    • 200萬患者受到影響。
  • CSF:
    • 寡克隆條帶:陽性
    • 蛋白質:正常(一般)
    • 免疫球蛋白:升高
    • 細胞計數:正常(2/3患者);如果明顯升高(>50個細胞/µl),則考慮其他病因。
  • 麥克唐納標準:診斷依據僅由臨床表現或臨床表現與影像學表現共同決定的病變在空間和時間上的分布情況。
    • 空間播散:需要在中樞神經係統的2個或2個以上ms特異性區域(腦室周圍、並側、幕下、脊髓)出現1個或更多病灶,或臨床症狀進展累及中樞神經係統其他部位。
    • 播散時間:MRI上同時出現強化和非強化病灶,隨訪MRI上出現新的T2/FLAIR高信號灶,或出現新的臨床症狀。
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成像

  • 一般:
    • 地點:
      • 腦:腦室周圍/小靜脈周圍,胼胝體間隔界麵,並側白質/皮質下u型纖維,腦幹。
      • 脊髓:
        • 頸>胸索
        • 雖然病變最常見於脊髓背外側,但也常發生在中央,且可在任何位置發現。
        • 通常與腦部病變一起出現(90%的患者),但可以分離(10%)。
      • 神經:視神經。其他腦神經受累應懷疑為ADEM。
    • 總體外觀:
      • 孤立性或多灶性卵圓形或楔形T2高強度病變,分布不對稱,多位於脊髓背外側。
      • 長度:長度一般小於2個椎體(如果> 2個椎體,考慮NMO、ADEM或特發性橫貫脊髓炎)
      • 寬度:軸向麵通常<½脊髓。
      • 急性病變:+/-輕度脊髓腫脹/水腫,類似髓內腫瘤。
      • 慢性病變:+/-脊髓萎縮,+/- STIR/T2殘餘高強度
  • 模式特異性(僅脊髓):
    • CT脊髓造影術:
      • 脊髓沒有得到很好的評估。急性期可見脊髓腫脹(類似髓內腫瘤)。
    • 核磁共振成像:
      • T1:等信號或低信號。
      • T1 +對比度:+/-增強。亞急性/急性期環形、均勻或結節性強化。通常在6個月後解決。
      • T2:離散或模糊的高強度病變。
      • 攪拌:高強度病變。增加了檢測病變的敏感性。
      • DWI:典型的擴散係數增加。
    • 夫人:
      • 通常不用於脊髓多發性硬化症
      • NAA減少,正常白質區域膽堿增加。

如需更多信息,請參見Radiopaedia,以及Tumefactive脫髓鞘本章顱障礙神經外科圖集的子卷。188bet手机app

貢獻者:Jacob A. Eitel,醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.04.04.02

參考文獻

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Rovira, Alex, Josephine Swanton, Mar Tintoré, Elena Huerga, Fredrick Barkhof, Massimo Filippi, Jette L. Frederiksen等,“多發性硬化症診斷中的單一早期磁共振成像研究”。神經病學檔案66年,沒有。5(2009年5月):587-92。https://doi.org/10.1001/archneurol.2009.49。

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