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視Neuromyelitis(動)

最後更新:2018年10月1日

開放 目錄:視神經脊髓炎(NMO)

圖1:頸椎矢狀麵T2(左上排)和矢狀麵T1造影後脂肪飽和(FS)(右上排)圖像顯示縱向廣泛(長節段> 2個椎體長度)T2脊髓高強度病變,強化模糊。眼眶冠狀位T2-FS(左下行)和冠狀位T1造影後FS(右上行)圖像顯示右側視神經T2高強度增強。頸脊髓縱向廣泛病變,臨床和影像學表現為視神經炎,血清AQP-4抗體(NMO-IgG)陽性,與視神經脊髓炎一致。

圖1:頸椎矢狀麵T2(左上排)和矢狀麵T1造影後脂肪飽和(FS)(右上排)圖像顯示縱向廣泛(長節段> 2個椎體長度)T2脊髓高強度病變,強化模糊。眼眶冠狀位T2-FS(左下行)和冠狀位T1造影後FS(右上行)圖像顯示右側視神經T2高強度增強。頸脊髓縱向廣泛病變,臨床和影像學表現為視神經炎,血清AQP-4抗體(NMO-IgG)陽性,與視神經脊髓炎一致。

又名迪克氏病,迪克氏綜合征,迪克氏視神經脊髓炎,視神經脊髓炎及其光譜障礙(NMOSD)

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臨床特征

  • 年齡:峰值32-41
  • 性別:F>M(5:1至10:1 F:M)
  • 病因:自身免疫介導的脫髓鞘特異靶向水通道蛋白-4表達增加的區域(脊髓、導水管周圍灰質、腦室周圍白質)。
  • 流行病學:
    • 非洲人、東亞人和西班牙人居多。
  • CSF:
    • 寡克隆條帶:負
    • 蛋白質:升高
    • 細胞計數:多胞症(20-80%);單核細胞,淋巴細胞和/或中性粒細胞。
    • 診斷標準:
      • 複雜多變,視IgG-AQP4陽性結果而定。
      • 簡單地說,存在單一核心臨床特征(視神經炎、急性脊髓炎、腦後區綜合征、急性腦幹綜合征、伴有+NMO型腦病變的嗜睡症、伴有+NMO型腦病變的腦症狀)和IgG-AQP4檢測陽性可診斷。陰性或未知的IgG-AQP4需要至少有兩個核心臨床特征和相關影像學表現,如下文所述。

成像

一般:

  • 地點:
    • 腦/腦幹:不常累及,但病變集中在AQP4豐富的區域周圍,包括第三腦室(丘腦、下丘腦)周圍的室管膜周圍區,第四腦室周圍靠近區後區,腦室周圍白質和非特異性皮質下白質。
    • 脊髓:
      • 頸>胸脊髓
      • 粗大(> 3個椎體節段長度)
    • 神經:視神經長段+/-交叉受累,可為雙側。
  • 總體外觀:
    • 長度:通常為> 3個椎體長度
    • 寬度:通常涉及線繩的整個橫截麵。
    • 急性病變:+/-輕度脊髓腫脹/水腫,可模擬髓內腫瘤。
  • 模式特異性(僅脊髓):
    • CT脊髓造影術:
      • 脊髓沒有很好地評估。急性期可見脊髓腫脹(類似髓內腫瘤)。
    • 核磁共振成像:
      • T1:等強或低強。
      • T1 +對比度:+/-增強。亞急性/急性期斑片狀強化。
      • T2:長節段高強度病變。
      • STIR:長段高強度病變。提高檢測病變的敏感性。
      • DWI:通常為擴散率增加。

貢獻者:Jacob A. Eitel,醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.04.04.03

參考文獻

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