顱內硬腦膜動靜脈瘺(dAVFs)是一組獲得性病理血管畸形，其定義為動脈和靜脈之間的異常連接，繞過毛細血管床。硬腦膜內的分流由頸外動脈的分支，頸內動脈的幕支，椎動脈的腦膜分支提供，很少有大腦動脈的腦膜分支。

davf和更具體地說，瘺管本身位於硬腦膜靜脈竇壁內。它們可能是由於硬腦膜靜脈血栓形成、感染、既往手術或外傷造成的，盡管許多病例是特發性的。這些條件下的炎症變化可導致血管生成，在瘺管附近發現高濃度的血管內皮生長因子(VEGF)。這些瘺管的一個子集直接連接到皮質靜脈(輕腦膜靜脈)。

一些研究人員也提出了胚胎學理論，暗示在炎症反應或靜脈竇閉塞的反應中，動脈和靜脈之間原始直接連接的異常再通。

在一般人群中，動靜脈畸形(AVMs)的發生率約為0.15%，估計其中10% - 15%為動靜脈畸形。davf有多種分類係統。這些係統是基於病灶的靜脈引流模式，因為這一因素決定了病灶的行為。1978年，Djindjian和Merland首次根據靜脈血管結構對davf進行分類。1995年，Cognard根據其靜脈流出與預後和治療意義進一步對顱動靜脈瘺和脊柱動靜脈瘺進行了分類。

波登簡化了科納爾分類，強調預測侵襲性臨床病程的主要因素是皮質靜脈引流的存在．與靜脈竇不同，皮質靜脈不受硬腦膜保護，不能承受動脈壓力。因此，皮質靜脈引流的davf (Borden II型和III型)破裂出血的風險較高。davf出血的性質可以是實質性、蛛網膜下腔或硬膜下腔。

皮質靜脈回流也稱為皮質靜脈引流和逆行輕腦膜靜脈引流。

顱內出血和神經功能缺損可能發生在Borden I型患者的2%、II型患者的39%和III型患者的79%。

低度(波登I型)dAVF最常見的表現是搏動性耳鳴，臨床醫生可將其作為雜音聽診。其他表現包括頭痛或靜脈充血引起的心理狀態惡化。腦積水或水腫可發生於大靜脈曲張的梗阻性流出或由靜脈竇壓力增加引起的腦脊液(CSF)引流受損。

無皮層靜脈引流的davf的自然史是相當良性的;隻有1%的病變從波登I型和波登II型轉化為波登III型。然而，皮質靜脈引流患者4年死亡率為45%，每年顱內出血率為19.2%，每年新增神經功能缺損率為10.9%。對於出現出血的患者，在最初的ictus的前2周內，再出血率為35%。靜脈狹窄是一個值得關注的跡象，提示有向更惡性轉化的風險或失去靜脈通路。

許多davf的手術入路可能與大量失血相關，因此血管內治療是大多數顱內位置的治療選擇，但少數顯著的例外，如篩竇和岩/幕davf。與其他部位瘺管相比，這些手術davf與出血風險更高相關。在討論其手術處理之前，我將回顧顱內davf的亞型。

大部分(60%)顱內davf位於橫斷麵-乙狀竇交界處，其次是海綿竇和上矢狀竇。橫斷和乙狀結腸連接處的病變大部分是在血管內治療的，因為有一個直接的經靜脈途徑，可以閉塞瘺管或靜脈竇。

隻要有備用的側靜脈引流路線，就可以通過栓塞術堵住靜脈竇。例如，在左橫乙狀結腸dAVF的情況下，未閉的torcula允許阻塞左橫竇(隻要Labbé靜脈被保留)。同樣，為了治療頸動脈海綿竇瘺(CCF)，海綿竇通常必須完全栓塞，靜脈引流被重新引導到蝶頂竇和連接上矢狀竇的Sylvian靜脈。

經動脈栓塞可用於到達瘺管的靜脈側。然而，有必要對靜脈側進行栓塞，因為單獨閉塞動脈將導致瘺管通過較小的供瘺口再通，最初無法檢測到或不適於栓塞。

計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)可顯示引流靜脈彌漫性充血靜脈充血或海綿頸動脈瘺患者眼上靜脈擴張的存在。davf的特征性血管造影特征是在動脈期過早出現顱內靜脈或靜脈竇。

磁共振血管造影(MRA)或CT血管造影(CTA)可能檢測不到dAVF。三維MRA可能有用，但傳統的導管或數字減影血管造影仍然是診斷和治療davf的金標準。血管造影應同時檢查頸內動脈、頸外動脈和椎動脈。全麵的血管造影是必須的，因為單注射頸內動脈或椎動脈可能導致醫生忽視頸外循環提供的大量dAVF。此外，即使是一個簡單的dAVF也可能從不同的循環中吸收多個供血動脈，可能存在多個dAVF。

dAVF病灶是動靜脈分流的中心，也是硬腦膜的位置，所有的供血動脈都彙聚於此，靜脈引流通道也從這裏分叉。雖然多根引流靜脈和令人生畏的充血靜脈曲張和靜脈很明顯，但單根大的引流靜脈通常是瘺管的主要引流部位。

必須評估皮質靜脈引流有無、靜脈竇閉塞、硬腦膜靜脈竇的流向(順行或逆行)以及周圍皮質的正常靜脈引流解剖。

我仔細研究血管造影的靜脈相，以確保正常的大腦沒有流入連接動脈化目標靜脈的不可或缺的靜脈(Labbe靜脈)。如果是這種情況，在斷開動脈化的靜脈時應小心地保留非動脈化的靜脈。

大多數可接受手術幹預的房上瘺管是篩竇和矢狀旁davf。

篩管位於前窩底，由篩前動脈、眼動脈的硬腦膜分支和由眼動脈發出的鐮前動脈供血。它們也可以通過中腦膜動脈的前分支募集硬腦膜動脈供應。它們連接著軟靜脈(嗅靜脈和額靜脈)，連接於硬腦膜前窩基部額葉下方或鐮內側。

動脈化靜脈上的靜脈曲張具有顯著的出血風險，在某些病例中高達57%。由於這些靜脈的靜脈性質，沒有實際的經靜脈途徑到達他們。經動脈的路徑是通過眼動脈，因此經動脈栓塞有致盲的風險。然而，手術治療在技術上容易且風險低，在題為:幕上硬腦膜動靜脈瘺．

適合顯微外科手術的幕下導波波大多為上岩導波波。

上岩davf也很難從動脈或靜脈側進入血管內。它們來源於頸內動脈的幕支，如Bernasconi和Casinari幕支，下外側幹，腦膜垂體幹，以及頸外支，如腦膜中動脈和咽升動脈。它們流入岩靜脈動脈化，產生幕上或幕下動脈化靜脈曲張。這些病變通常通過乙狀竇後入路夾結紮動化的岩上竇很容易治療。這個技巧在標題為:幕下硬腦膜動靜脈瘺．

與瘺管相關的大靜脈曲張壓迫三叉神經的根入口區，可引起三叉神經痛。

顱內dAVF的一種獨特類型是海綿頸動脈瘺(CCF)，它連接著頸動脈和海綿竇。這種連接可能直接來自於頸動脈海綿狀動脈本身，這通常是高流量的，由於創傷，或間接來自於頸動脈內或外動脈的動脈供血器。

CCFs在其眼部症狀上是獨特的，盡管它們也可以表現為皮質靜脈逆行引流的症狀。最初的症狀包括眼內眼壓(IOP)升高，眼內化學化。青光眼(IOP > 20)可導致失明，被認為是一種需要治療的緊急情況。

CCFs也可表現為第三、第四或第六腦神經麻痹，最好的治療方法是經岩下竇、眼上靜脈進入海綿竇，或更罕見的經基底神經叢進行血管內栓塞。有時需要通過翼點開顱術直接穿刺眼上靜脈或海綿竇進入。

自然病史顯示，經皮質靜脈引流治療的davf具有很高的發病率和死亡率。dAVF必須通過瘺管靜脈側的閉塞治療;單獨的動脈閉塞通常不會導致有效和持久的治療。

沒有皮層靜脈引流的病變不需要治療，除非它們與無法忍受的耳鳴、視力惡化和/或疼痛相關。對於這些病變，治療的目的是姑息性的而不是治愈性的。

與動靜脈畸形(AVMs)不同的是，動靜脈畸形(AVMs)在實質內有一個病灶，在所有動脈供血血管斷開之前，在靜脈閉塞的情況下容易出血和破裂，dAVF的病灶(或瘺)在硬腦膜增厚的葉片內。因此，靜脈閉塞是安全有效的。

有三種顯微外科策略可用於davf。一種策略是為病理性硬腦膜靜脈竇的直接栓塞/填塞提供靜脈通路(CCFs的翼點開顱術和海綿竇穿刺)。另一種策略包括切除dAVF和相關的病理性硬腦膜小葉和靜脈竇。第三種，也是最適用的一種，是不切除病變，隻切斷小動脈化的輕腦膜引流靜脈。

某些無經動脈或靜脈通路(無任何鼻竇引流)的davf可通過顯微外科治療。手術瘺管的例子有篩骨的，或前窩，和superior堅硬的竇或幕瘺管;兩者幾乎總是顯示皮層靜脈引流，因為它們與顯性靜脈竇無關。切斷動脈化靜脈是預防未來出血風險所需要的一切。

關於顯微外科結紮的討論幕上的而且infratentorialdavf，請參考相應的章節。

對於出現與dAVF相關的急性出血的患者，我不認為修補瘺管是緊急或緊急的程序，除非有出血的症狀性腫塊效應的證據。如果不需要緊急清除血腫，我計劃在下一個可選擇的手術時間內(2-3天內)繼續清除瘺管。對於破裂動脈瘤的緊急幹預並不適用。

血管內治療是目前大多數davf的主要治療方式。經靜脈栓塞是主要的方法，盡管在瑪瑙時代經動脈栓塞的使用更為頻繁，因為如果導管能夠接近病灶，瑪瑙通常可以通過瘺管推到靜脈側。

如果導管能夠進入竇壁內的瘺管，在液體栓塞栓塞過程中使用經靜脈球囊保護竇腔，經動脈栓塞可以使竇腔脫離。

立體定向放射手術可用於某些不能通過血管內或外科手段進入的瘺管或瘺管的組成部分。有一些使用伽瑪刀治療的報告;然而，需要更多的研究來確定放療對這些高流量硬膜病變的療效。此外，放療與治療效果之間的間隔時間過長，每年出血的風險高達15-20%。

davf的切除包括動脈供血血管和動脈化皮質靜脈的斷開，以及病理硬腦膜小葉和相關的閉塞/無功能硬腦膜靜脈竇的周向切除。如果受累的硬腦膜靜脈竇不負責正常大腦的靜脈引流，則切除它。我建議術前對動脈供血者行動脈栓塞，以減少術中大量的失血。盡管采取了這些措施，在頭皮切口和骨工作時，仍有可能出現大量出血。

由於存在大量的經骨供血器，需要大量的骨蠟來控製，所以開顱術或全骨切除術通常需要分層鑽孔來完成。受累的硬腦膜小葉和受累的靜脈竇在其所有的側麵大量暴露。接下來，對受累性硬腦膜和供血動脈進行燒灼、剪斷和斷流。如果能安全切除受累性靜脈竇，則將硬腦膜沿靜脈竇兩側平行切開。最後，在近端和遠端結紮受累靜脈竇段，並與病理性硬腦膜一起切除。

所有動化的皮質引流靜脈在進入靜脈竇處被切斷。我通常使用術中血管造影來確保瘺管被完全清除。如果靜脈竇功能正常，並參與大腦的正常靜脈引流，則應將其骨骼化並留在原位。

靜脈竇的徹底骨骼化需要完全中斷對竇瘺段的硬腦膜動脈供應，然後斷開竇周圍的硬腦膜小葉的連接。這種手法可以保留靜脈竇和非動化的皮質靜脈。橫/乙狀竇或後上矢狀竇的davf需要凝固和斷開與竇相鄰的幕和鐮的連接。術中熒光血管造影可將病理動化靜脈與正常非動化靜脈區分開來。

橫竇/乙狀竇的davf是最常見的顱內davf。它們的主要動脈供應來自枕動脈的乳突支，耳後動脈，腦膜中動脈，可能還有咽升動脈。靜脈引流經同側橫竇/乙狀竇，若同側竇閉塞則經對側引流。

這些病變最好通過血管內治療。很少情況下，這種方式是無效的或血管內通路有限，並進行顯微外科手術。術前經動脈栓塞對降低術中出血的風險至關重要。

我更喜歡公園長凳的姿勢，頭轉向地板，病灶放在頭部的最高點。在基於CT血管造影的術中圖像引導下，使用馬蹄形或“S”形切口大量暴露瘺管區域。

將肥厚的枕骨動脈和耳後動脈進行凝固或切除和分割。頭皮和枕下肌將大量的供血器輸送到瘺管，逐步的完美止血是最重要的。

開顱術暴露了橫竇及其上下的硬腦膜。我通常傾向於進行顱骨切除術，而不是開顱術，以防止在骨瓣抬高時，從骨經供血口到硬腦膜的突然大量出血。任何硬腦膜撕裂都是通過額外的鑽孔來避免的。硬腦膜過度出血可通過使用大塊明膠海綿或外科填塞來控製。硬腦膜供血通過雙極電灼或止血夾進行管理。

手術的硬膜內部分是基於下dAVF的特定解剖進行的。如果以切斷動化皮質靜脈為主要目的，則在這些靜脈的相應位置以橫竇為基礎切開硬腦膜。應該找到所有的動脈化靜脈並斷開。術中熒光和導管血管造影術有助於確定目標的排除。

如果手術的目的是切除閉塞竇的瘺段，單側乳突部分切除術是用高速鑽上的金剛石毛刺完成的。這個動作應該暴露乙狀竇外側和前方的硬腦膜。硬腦膜切於橫竇/乙狀竇的上方和下方，平行於它們的長軸。以階梯式方式凝血或切斷供血動脈。在切除無功能的橫/乙狀竇節段後，我用兩根縫合線穿過腱幕來結紮竇的目標節段。

在腰椎腦脊液逐漸引流後我輕輕地抬高枕葉並收回小腦。這個手術可以讓我進一步暴露幕管切斷所有的供給血管到鼻竇結紮的部分並切開與此部分平行的幕管。這項技術釋放了硬腦膜竇的病理部分。

所有動脈化的輕腦膜靜脈也被發現和分裂。拉貝非動化靜脈進入橫竇或乙狀竇的引流部位應得到保護。如果Labbe靜脈動脈化，應將其凝固並切開。

對於沒有皮質靜脈引流的患者，觀察是合理的。我每3-5年重複一次血管造影，以評估畸形的動態血管結構，並排除新發展的皮層靜脈引流的風險。

• 為了治療dAVF，必須封堵瘺口的靜脈側。
• 血管內治療是大多數dAVF類型的一線治療方法，包括海綿竇-頸動脈瘺和橫竇、乙狀竇和上矢狀竇附近的瘺，因為手術治療可能與大量失血相關。
• 然而，由於血管內到達目標靜脈的挑戰和顯微手術的低風險，篩竇和岩狀davf仍然適合顯微手術幹預。

貢獻者:Thomas Wilson, BS和Stacey Quitero-Wolfe, MD

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch03.1