心室和心室周圍動靜脈畸形(AVMs)起源於心室係統的室管膜表麵，累及脈絡膜叢，以及形成心室係統壁的皮層下結構。

心室病變的切除不同於實質性動靜脈畸形的切除，因為需要較少的周膜剝離。理論上，這種實質支持或支撐的缺乏使這些類型的動靜脈畸形出血的風險更高，因此更積極的手術理念可能是合理的。

徹底了解心室內外的解剖結構和標誌對安全、完整切除這些複雜病變至關重要。控製深層白質供給者提出了一個特殊的挑戰，因為周圍神經組織是有力的。工作深度長，操作窗口窄;這些因素增加了動靜脈畸形切除的技術複雜性。

腦室係統由側腦室、第三腦室和第四腦室組成。側腦室通過各自的Monro孔灌入第三腦室。第三腦室通過Sylvius輸水管與第四腦室相連。第四腦室隨後通過Luschka雙側孔和Magendie中線孔流入小腦髓池。有關詳情，請參閱心室係統解剖一章。

側腦室分為五個部分:額角、身體、心房、顳角和枕角。身體、心房和顳角容納脈絡膜叢，它與第三腦室的頂部相鄰，向後延伸到脊上區。

在腦室內外和腦室周圍手術中，對腦室周圍係統內部和鄰近的神經結構的密切了解是至關重要的。側腦室手術的主要結構包括胼胝體、穹窿體和尾狀核。

胼胝體分為四個部分:口、膝、體和脾。胼胝體是建立心室係統壁的最大的單一結構。它位於側腦室的超內側邊緣。尾狀核分為三個部分:頭、體和尾。

尾狀核沿側腦室的頭部和身體與側腦室的側壁接壤。它的尾巴靠近顳角的頂部。穹窿分為纖維膜和身體。穹窿作為邊緣係統和Papez回路的組成部分，包含了從海馬體產生的海馬-乳頭束，經由其前柱到達乳腺體。

脈絡膜裂是穹窿和丘腦之間的c形解剖裂口，脈絡膜叢通過側腦室體、心房和顳角時固定在這裏。側腦室體內的脈絡膜裂繼續進入第三腦室頂和膜間質經Monro孔。

第三腦室是位於兩個丘腦和下丘腦之間的中線結構。它在側麵通過Monro孔與側腦室相通，在尾部通過Sylvius導水管與第四腦室相通。它的頂部包括穹窿體、脈絡膜尾部、內側後脈絡膜動脈和大腦內靜脈(ICVs)。在第三腦室內有兩層脈留膜，被膜間質(腦膜物質的凹陷處)隔開。

幕上心室係統的主要動脈供血是前、後脈絡膜動脈的分支。這些分支在為心室周圍動靜脈供血中起著重要作用，因此下文將詳細討論。

脈絡膜前動脈是頸內動脈(ICA)的最後一個主要分支，位於後交通動脈起點和頸內動脈終點之間。它分為腦池段和腦室內段。

1. 池狀的部分:脈絡膜前動脈(AChA)起始於ICA，向後內側、下內側延伸至視道，進入腳池，在腦梗和鉤椎之間穿行。它在這裏向喙部轉向進入脈絡膜裂。這一段產生高度活躍的動脈供應，包括視道、腦梗中間三分之一、內囊後肢、外側膝狀體、蒼白球和視輻射。
2. 腦室或神經叢段:這一段開始於動脈進入脈絡膜裂和顳角(脈絡膜下點)，為鄰近的脈絡膜叢供血。它沿著脈絡膜叢的內側邊界，與脈絡膜後外側動脈的分支吻合(下麵討論)。與池段相比，這段很少灌注有意義的結構。

脈絡膜後動脈指的是它的內側和外側組成部分:

1. 脈絡膜內側後動脈(MPChA):該動脈通常起源於大腦後動脈(PCA)的後通訊段(P2)的小腿段，或者起源於它的四頭動脈段(P3)。它沿著中腦的周向延伸並向前靠近上丘。然後繼續沿著第三腦室的頂部向胸側移動，在那裏它駐留在膜間質內。然後，它通過門羅孔進入側腦室，穿過地板。動脈在其漫長的過程中向幾個重要的組織分支。這條動脈參與大部分涉及脈絡叢的動靜脈畸形。
2. 脈絡膜後外側動脈(LPChA):通常產生於PCA的後通信段(P2)的環境段。然後穿過周圍池直到到達後顳角/心房在那裏穿過脈絡膜裂。在這條動脈和脈絡膜內側後動脈以及脈絡膜前動脈之間有幾個吻合口。

心室靜脈係統可以在手術過程中提供重要的標誌。主要興趣點如下:

1. 隔靜脈:前、後間隔靜脈引流側腦室的內側額角，並與內室靜脈吻合。
2. 尾靜脈:前尾狀靜脈和後尾狀靜脈引流外側額角並與丘腦紋靜脈吻合。
3. Thalamostriate靜脈:該靜脈在尾狀核和丘腦之間走行，進入Monro孔後緣的膜間質(血管造影靜脈角)，並與脈絡膜上靜脈吻合形成icv。
4. 腦內靜脈:這些成對的靜脈在腹膜間質內遊走，起源於Monro孔，並與Rosenthal基底靜脈和中央前小腦靜脈吻合形成Galen靜脈。
5. 脈絡膜血管:脈絡膜上靜脈位於側腦室的脈絡膜叢內，與丘腦紋靜脈吻合形成腔靜脈。脈絡膜下靜脈位於顳角，與杏仁狀靜脈吻合，隨後流入羅森塔爾基底靜脈。
6. 心房靜脈:內、外側心房靜脈分別引流心房的內側壁和外側壁。心房內靜脈流入心房內靜脈。側靜脈流入羅森塔爾基底靜脈。

針對室性動靜脈畸形提出了許多分類方案。我將討論Lawton所描述的胼胝體、心室體、房角和顳角動靜脈畸形。

胼胝體動靜脈畸形是心室/室周動靜脈畸形最常見的亞型。這些病變通常僅占據胼胝體，但也可向上方的扣帶回延伸或向下方的側腦室擠壓。

病人的體位和手術的初始階段總結在兩半球間的顱骨切開術一章。我將患者置於仰臥位或側臥位(右側或非顯性側“向下”)，同時頭部旋轉90度，使大腦鐮與地麵平行。開顱術打開上矢狀竇。為了避免胼胝體前側動靜脈畸形的中央小葉，在冠狀縫線後的三分之二和三分之一進行骨切除。半腦間夾層使手術走廊向中線病灶擴展。幸運的是，矢狀旁引流靜脈不限製手術走廊，因為引流靜脈主要位於病灶下方或後方。

一旦半球間裂和舌間回的蛛網膜粘連被充分釋放，依賴半球的重力收縮有利於胼胝體動靜脈畸形的最佳暴露。沿鐮部的無牽開入路暴露胼胝體，包括胼胝體峽動脈在內的前後供血動脈在此被識別出來。

此時，外科醫生應注意與胼胝體動靜脈畸形相關的重要腦血管成分。動靜脈沿胼胝體的前後位置決定了大腦前動脈(ACA)和大腦後動脈(PCA)對動靜脈的作用的穩健性。

對於胼胝體前病變，初級動脈血液供應來自ACA的分支，包括胼胝體周動脈。靜脈引流包括心室深部靜脈係統，包括間隔靜脈、尾狀靜脈、丘腦靜脈、icv和脾髒病變的Galen靜脈。

接下來，檢查AVM的前後邊界是否有大的皮層和胼胝體供血動脈。這些動脈被仔細地解剖，直到進入病灶的位置，然後斷開。發現了兩個胼胝體周動脈，並保留了它們的通道分支。

我繼續解剖隱藏在溝內的動脈供血器。大供血動脈和小動脈的螺旋狀形態為其與非供血血管的鑒別提供了線索。的在通道動脈形態正常，體積小。如果來自ACA和PCA的主要供血通道沒有在早期斷開，隨後的剝離步驟將是艱巨的，並伴有大量的失血。

隨著喂食者被識別並按順序和圓周方式凝固，剝離繼續通過病灶周圍的胼胝體。基於計算機斷層攝影血管造影的術中導航或圖像引導引導了分離平麵，並提供了另一種避免意外進入病灶的工具。

如果動靜脈畸形延伸到扣帶回，就需要在這一區域內活動病灶。當我繼續對白質供給者進行周向解剖時，我進入心室，發現室管膜供給者被迅速凝固並分裂，以防止腦室出血。對動靜脈畸形的過度和盲目牽引會導致室管膜和神經叢貢獻血管的撕脫，因此不建議。

在到達動靜脈的室內邊緣之前，看不到深引流靜脈。雄辯通常不是切除這些病變的限製因素，但過度的脾剝離可導致斷流綜合征。

以上手術可以修改為後半腦間開顱術以暴露脾動靜脈畸形。

室性動靜脈畸形是室性動靜脈畸形的一種罕見亞型，位於側腦室體中線內，鄰近實質結構的交界處。這一類包括室間隔、穹窿體、腹膜間質和心室體或第三心室脈絡膜叢的動靜脈畸形。

與胼胝體動靜脈畸形相似，右側(非顯性)單側開顱術通過經胼胝體半球間入路接近病變。有關此路線的詳情，請參閱兩半球間的Transcallosal方法一章。

第三腦室周圍的病變可以通過經胼胝體擴張經椎間孔經靜脈入路．一旦膜間質暴露，就可以識別出icv和供養內側後脈絡膜動脈。丘腦紋靜脈可引導術者發現和保護腹膜間質內腔靜脈。

內靜脈和內側後脈絡膜動脈分別是心室體AVMs的主要靜脈引流源和動脈供血源。位於中隔的病變也可能從胼胝體周動脈吸收動脈供應。漸進式的周向剝離暴露了位於動靜脈後緣和腹膜間質近端的內側後脈膜動脈。前交通動脈複合體和丘腦操作動脈也可能以令人生畏的白質供給者的形式參與了AVM病灶的形成。

一旦血管的身份得到驗證，它們的末端供血狀態得到確認，它們就會被阻塞。在繞結病灶並確定與ICV相連的主要引流靜脈後，獻祭靜脈並切除病灶。

穹窿與這些病變密切相關，對其安全切除提出了挑戰。對穹窿的過度操作會導致永久性的認知和衰弱性記憶障礙。

心房或三角區動靜脈畸形是第二常見的室性/室周動靜脈畸形亞型。顧名思義，它們位於側腦室的心房內，最常見的是內側房壁。

許多外科入路已被描述為病變內內側心房壁和三角區。這些入路包括前-下顳葉切除術、後-下顳葉切除術、海馬旁切除、後頂葉旁正中切除、矢狀旁切除和扣帶切除。的對側後半球間經鐮座後楔入路(PITTA)中庭有許多優點，包括更寬的手術走廊，最小的同側大腦操作，以及由於減少了病灶周圍實質收縮而更好的術中導航。

其他入路包括前經脊柱路、後經皮質/胼胝體路、外側經顳門或顳下路。前經視神經入路為處理高度血管性病變提供了非常狹窄的通道，並使運動纖維和光學輻射處於危險之中。同側後半球間經皮質/胼胝體入路需要明顯的大腦回縮以到達病變的外側極。經顳孔入路使位於三角區側壁的光輻射處於危險之中。基於這些原因，PITTA是我首選的心房周圍病變路徑。

另一種常用的心房外科入路是經頂葉上的經皮質通路。將患者置於側臥位，患者頭部轉動，使矢狀線與地麵平行，患者頸部側向彎曲以抬高頂骨隆起。術中導航指導開顱術和經皮質軌跡。

這些病變的主要動脈供血網絡包括下麵的脈絡膜後外側動脈，以及前麵通過相應的脈絡膜叢的脈絡膜前動脈和內側後脈絡膜動脈。與羅森塔爾基底靜脈和ICV吻合的心房靜脈是這些病變的主要靶點。

經PITTA或經頂骨通路進入心房後，定位病灶下緣，識別、凝固和分離脈絡膜後外側動脈。向外側移動動靜脈以識別深部穿支和靜脈。這些是明顯的病變，因為它們靠近內側的丘腦，外側的穹窿底部和後方的內囊。光輻射沿心房側壁排列，未受影響的脈絡膜叢侵襲性凝固可能導致室管膜缺血和視野缺損。

經鐮行半腦間入路(PITTA)可促進動靜脈畸形的充分暴露和早期近端對脈膜供血區的控製，使正常腦侵最小。此外，PITTA提供了許多操作血管病變的角度，而不需要固定牽開器。

半球間走廊，不同於經皮質的路線，提供了手術定位到附近結構的標誌。經顳或其他經皮質入路可能帶來更大的風險，部分原因是外科醫生在手術早期對供血血管的控製有限。

顳角AVMs部分或大部分發生在腦室內，最好通過有限的(距顳尖3.5cm)顳前(中回和下回)新皮層切除術進行治療。邁耶氏環與顳角的解剖關係需要特別說明。光輻射在顳角頂部傳播，如果肺葉切除的範圍從顳尖延伸超過3.5 cm，那麼光輻射尤其脆弱。如需更多資訊，請參閱入顳葉切除術一章。

顳角內的前-後切向手術軌跡到達畸形的後極。在通過脈絡膜裂暴露病灶的深部和內側極之前，還不能確定靜脈引流和主要動脈供應。

脈絡膜前動脈的腦室或叢段為這些病變提供了主要的供血蒂。脈絡膜後外側動脈提供另一種貢獻。主靜脈引流係統由下脈絡膜靜脈組成，經下心室靜脈與羅森塔爾基底靜脈吻合。

揭開顳角，確定畸形的兩極後，我小心地移動畸形，解剖脈絡膜裂隙，確定近端脈絡膜前動脈和遠端脈絡膜後外側動脈的位置。在我的經肩膜近端至遠端解剖過程中，首先確定供給血管，然後依次凝固，直到到達深靜脈引流血管。

在這些動作中，病灶向上方移動，以便也能識別來自近端PCA的內側供神經。在確定AVM的靜脈輸入到羅森塔爾基底靜脈後，可以封堵靜脈並隨後去除病灶。顳角動靜脈瘤通常不會浸潤海馬區，盡管腫塊與有力的內側支配顳葉結構非常接近，但明智地選擇剝離平麵可提供有益的手術結果。

遠端在通道脈絡膜前動脈應通過細致的解剖和強製識別畸形的供血點來保存。這受傷在通道節段導致術後偏癱。

貢獻者:Rouzbeh Shams-Amiri, MD, Charles Kulwin, MD, Farhan A. Mirza, MBBS，和Benjamin K. Hendricks, MD

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch02.6