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原發性中樞神經係統淋巴瘤

最後更新:2021年5月10日

開放 目錄:原發性中樞神經係統淋巴瘤

圖1:增強後T1WI(左上和右上)和室管膜表麵基台的斑片狀實性強化是免疫功能正常患者的典型表現。淋巴瘤穿過中線，穿過胼胝體前部。低T2(右下)和ADC(左下)信號提示細胞增多。該淋巴瘤還在血管源性水腫周圍刺激中度t2高強度區域。

圖1:增強後T1WI(左上和右上)和室管膜表麵基台的斑片狀實性強化是免疫功能正常患者的典型表現。淋巴瘤穿過中線，穿過胼胝體前部。低T2(右下)和ADC(左下)信號提示細胞增多。該淋巴瘤還在血管源性水腫周圍刺激中度t2高強度區域。

圖2:該艾滋病患者左額葉下緣原發性中樞神經係統淋巴瘤有大量水腫，但在CT平掃成像上難以描繪(左)。注射造影劑後(右)，中央壞死灶更明顯。

圖2:該艾滋病患者左額葉下緣原發性中樞神經係統淋巴瘤有大量水腫，但在CT平掃成像上難以描繪(左)。注射造影劑後(右)，中央壞死灶更明顯。

圖3:圖2患者對應的腦部MRI。軸向t1加權後對比(左上)、T2FS(右上)、DWI(左下)和ADC(右下)圖像顯示t2低信號、環強化腫塊，邊緣擴散受限。注意，在中心，質量沒有顯示限製擴散。增強模式和擴散特征與該免疫功能低下患者活檢證實的b細胞淋巴瘤相一致。該免疫功能低下患者活檢前的另一個考慮因素包括弓形蟲病，這與該病例看起來相同。

圖3:圖2患者對應的腦部MRI。軸向t1加權後對比(左上)、T2FS(右上)、DWI(左下)和ADC(右下)圖像顯示t2低信號、環強化腫塊，邊緣擴散受限。注意，在中心，質量沒有顯示限製擴散。增強模式和擴散特征與該免疫功能低下患者活檢證實的b細胞淋巴瘤相一致。該免疫功能低下患者活檢前的另一個考慮因素包括弓形蟲病，這與該病例看起來相同。

基本描述

  • 結外惡性淋巴瘤發生於中樞神經係統(CNS)，無並發全身性淋巴瘤
  • 主要是非霍奇金/彌漫性大b細胞淋巴瘤
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病理

  • 與免疫功能低下患者eb病毒感染相關
    • 原發性中樞神經係統淋巴瘤(PCNSL)是一種定義艾滋病的疾病
  • 惡性細胞浸潤血管周圍間隙和血管

臨床特征

  • 免疫能力:患者平均年齡60歲
  • 免疫功能低下(艾滋病毒/艾滋病，移植後，遺傳性免疫缺陷，如Wiskott-Aldrich綜合征):年齡較小
  • 男性偏好
  • 常見症狀/體征:精神狀態改變、局灶性神經功能缺損、認知能力下降、頭痛
  • 治療:活檢、化療±放療;類固醇可以提供一些短期的好處
  • 預後不良
    • 免疫功能正常患者:中位生存期<5年
    • 免疫功能低下、多發病灶和年齡較大是陰性預後因素

成像特性

  • 一般
    • 影像學表現因免疫狀態而異
      • Hypercellular質量
      • 邊緣的:邊緣的或滲透的
      • 單株或多株
      • 幾乎總是增強，具有均勻、斑塊狀和/或周邊圖案
    • 通常在幕上，累及腦室周圍的白色或深灰質
    • 通常分布於胼胝體或累及心室
      • 常與室管膜表麵相鄰，室管膜下擴散
  • CT
    • 高密度的質量
    • ±壞死、出血
    • CT增強均勻/斑塊增強;如果免疫功能受損，可能是環增強
  • 核磁共振成像
    • T1WI:均勻等強到低強;免疫功能低下者可因壞死或出血而出現異質性
    • T2WI:均勻等強至低強;免疫功能低下者可因壞死或出血而出現異質性
    • FLAIR:均勻等強到低強
    • DWI:擴散限製是經常看到的，雖然是一個不可靠的微分膠質母細胞瘤(GBM)
    • MR光譜/MR灌注:Cho升高，NAA降低;相對腦血容量(rCBV)升高低於GBM

成像的建議

  • MRI不加和靜脈造影，包括DWI和MR灌注

如需更多信息，請參見Radiopaedia．

貢獻者:Rachel Seltman，醫學博士和Jacob A. Eitel，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.36

參考文獻

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