頸動脈體血管球瘤(Glomus Caroticum;頸動脈體副神經節瘤(神經外科寰圖集188bet手机app

圖1:(左上)T1WI顯示右側頸內、頸外動脈的低信號強度腫塊，位於頸動脈體副神經節瘤的典型位置。(右上)由於其高血管密度，T2WI表現為高信號，包含低信號強度的血流空洞。(下)由於血管過多的特征，病灶在造影後增強。

圖2:多發性副神經節瘤患者的T1FS後對比圖(左上)和T2FS後對比圖(右上)顯示明顯強化的腫物，並伴有相關的內流動空洞，分布在左側頸內、頸外動脈。栓塞前進行的數字減影血管造影(左下)顯示左側頸內、外動脈兩側有一個高血管腫塊。栓塞後，全身⁶⁸進行Ga-DOTANOC PET/CT(右下)以評估其他部位的疾病。⁶⁸Ga-DOTANOC定位於表達特定亞型生長抑素受體的器官和腫瘤(神經內分泌腫瘤、類癌、副神經節瘤等)。所選圖像演示了一個⁶⁸在右側頸動脈間隙有一個與頸動脈球副神經節瘤相容的貪婪腫塊。

基本描述

神經脊起源的良性高血管神經內分泌腫瘤

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病理

頸動脈球球(GC)起源於頸動脈分支處頸動脈體內的球球體
由神經脊起源的化學感受器細胞組成
由咽升動脈供血
零星的> >家族
- 與NF-1、MEN-2和von Hippel-Lindau (VHL)和多重副神經節瘤綜合征相關
- 甲狀腺髓樣癌，腎上腺嗜鉻細胞瘤，多發性副神經節瘤，腎髒和胰腺腫瘤
- 多發性腫瘤在家族病例中更為常見
也可能發展為對慢性缺氧的反應(慢性阻塞性肺病/慢性肺病，高海拔地區)
纖維肌間質內的主細胞群(zellballen)和支撐細胞是典型的顯微特征
電子顯微鏡下的神經分泌顆粒

臨床特征

通常折磨中年人(40-50歲);如果有家族病史，發病年齡較輕
輕微男性偏好
常見症狀/體征
- 下頜骨角處有搏動性無痛腫塊，逐漸增大
- cn10和cn12神經病變
- 激素活性腫瘤(兒茶酚胺分泌)是罕見的:心悸，潮紅，高血壓
治療
- 手術切除基於Shamblin分類:腫瘤大小和與ICA的接觸程度
- 更高的分類預測手術發病率(CN神經病)
- ±術前栓塞以減少出血
- 連續影像學隨訪發現較小的無症狀腫瘤

成像特性

一般
- 分葉狀，增強的腫塊位於頸動脈分叉的中心
- 切開頸內動脈和頸外動脈
  - 頸內動脈後外側移位
  - 頸外動脈前正中移位
  - 頸靜脈向後移位
- 單發或多發腫瘤
- 變量的大小
- Hallmark“鹽和胡椒”磁共振成像(MRI)外觀
  - T1由亞急性出血引起的高信號“鹽”，由動脈血流空洞引起的低信號“胡椒”(在較大的腫瘤中更常見)
CT
- 交界良好的軟組織腫塊，位於頸動脈分叉處
- CT增強增強圖
核磁共振成像
- T1WI:信號不均，亞急性出血區±高信號區(“鹽”)少見，低信號流空區(“胡椒”)
- T2WI:非均勻高強度、低強度流動空洞
- T1WI+C:早期增強
- MRA:頸內動脈(ICA)-頸外動脈(ECA)交叉
核醫學
- ¹²³I-MIBG:放射性藥物定位於兒茶酚胺產生的腫瘤。副神經節瘤的敏感性57%-78%
- ¹¹¹i - octreotide:放射性藥物定位腫瘤和表達生長抑素受體的組織。副神經節瘤的敏感性94%。
- ⁶⁸Ga-DOTANOC和⁶⁸Ga-DOTATATE正電子發射斷層掃描(PET)/CT:新興的診斷PET/CT試劑，用於檢測生長抑素表達腫瘤(神經內分泌腫瘤、副神經節瘤等)。