• 神經脊起源的良性高血管神經內分泌腫瘤
• 比頸動脈球瘤(頸動脈體瘤)少見頸靜脈

• 起源於腦神經X (CN X)諾劑量神經節內的血管球體
• 由神經脊起源的化學感受器細胞組成
• 由咽升動脈供血
• 家族性或零星的
  • 與1型神經纖維瘤病(NF-1)、2型多發性內分泌瘤(MEN-2)、von Hippel-Lindau (VHL)病和多發性副神經節瘤綜合征相關
  • 甲狀腺髓樣癌，腎上腺嗜鉻細胞瘤，多發性副神經節瘤，腎髒和胰腺腫瘤
• 纖維肌間質內的主要細胞是典型的顯微特征
• 電子顯微鏡下的神經分泌顆粒

• 通常折磨中年人(40-50歲);如果有家族病史，發病年齡較輕
• 女性的性別偏好
• 常見症狀/體征
  • 頸部外側搏動無痛腫塊
  • CNs IV至XII神經病變(最常見的是CNs X);聲帶麻痹，聲音嘶啞
• 治療:手術切除vs觀察;高手術發病率伴CN X功能喪失(聲帶麻痹)
  • 如果是雙側，則隻切除一側
• 預後:必須超過手術的風險和好處;進行性CN X神經病變如不治療;罕見的惡性潛能

• 一般
  • 分葉，強化腫塊以鼻咽/舌骨上頸動脈間隙為中心，在頸靜脈孔下約2cm處
  • 將頸內動脈前內側移位，頸靜脈後外側移位，咽旁脂肪前外側移位
    • 無頸內動脈(ICA)和頸內靜脈(IJV)擴張;張開提示頸動脈體副神經節瘤
  • 單個或多個
  • 變量的大小
  • 右側體位比左側體位更常見
  • 標誌性的“鹽和胡椒”MRI外觀
    • 由亞急性出血引起的T1WI高信號“鹽”，由動脈血流空洞引起的低信號“胡椒”(在較大的腫瘤中更常見)
  • ±顱底鄰近浸潤性破壞
• CT
  • 邊緣良好的軟組織腫塊位於頸動脈舌骨上間隙內，距頸靜脈孔約2cm
  • CT增強增強圖
  • ±鄰近浸潤性破壞性骨改變
• 核磁共振成像
  • T1WI:信號不均勻，亞急性出血區±高信號區(“鹽”)少見，低信號流空區(“胡椒”)
  • T2WI:非均勻高強度、低強度血流空洞
  • T1WI+C:早期增強
  • MRA:頸內動脈前內側移位

• 顱底至頸動脈分叉處MRI無造影和靜脈造影;±CT評估鄰近骨改變
• 評估多發性腫瘤
• 家族性腫瘤影像學監測

要了解更多信息，請參見Radiopaedia．

貢獻者:Rachel Seltman，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.21