表皮樣囊腫和皮樣囊腫|神經外科地形圖188bet手机app - 188bet亚洲体育20%,188金宝搏足球官网注册账号

經乙狀結腸後小腦幕後入路切除橋小腦角/岩斜表皮樣腫瘤

表皮樣和皮樣腫瘤實際上不是腫瘤，而是外胚層襯的包涵囊腫。這些病變被認為是在胚胎發育的第三到第五周之間，當表麵外胚層沒有完全與神經管分離時，神經發育過程中出現的。他們也可能是醫源性的在腰椎穿刺或創傷後刺傷。

表皮樣嚴格由鱗狀上皮組成，而皮樣則包含皮膚各層的成分，包括鱗狀上皮、毛發、皮脂腺和脂肪。皮樣和表皮樣約占所有顱內腫瘤的1%，生長非常緩慢，常與顱椎結異常和Klippel-Feil綜合征相關。

惡性轉化為鱗狀細胞癌是可能的，但非常罕見。表皮樣瘤最常見於橋小腦角，是該部位第三常見的腫瘤，僅次於前庭神經鞘瘤和腦膜瘤。它們也發生在髕副區，並呈線性生長，與正常皮膚相似。皮樣多見於中線，可能有竇道與皮膚相連，這可能使患者有複發腦膜炎的危險。這些腫瘤也可能引起皮膚表麵的局部變化，如一簇頭發，改變皮膚色素沉著，或脊柱裂。

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臨床表現

由於表皮樣和皮樣腫瘤通常發生在CP角，麵部無力和單側聽力喪失是最常見的表現症狀。然而，根據病變的大小，頭痛、麵部疼痛、麵部痙攣和共濟失調也常被報道。

皮樣通常位於中線，因此它們可能表現出與鞍區、鞍旁或鬆果體腫瘤相似的症狀，如視野或其他腦神經缺損、垂體功能障礙或梗阻性腦積水。極少數情況下，這些病變可能會自發破裂，導致嚴重的化學性腦膜炎，患者表現為嚴重頭痛、畏光、頸部僵硬和惡心/嘔吐。

評價

特別注意腦神經、腦幹、小腦的功能以及垂體激素功能障礙的柱頭。在計算機斷層掃描(CT)上，表皮樣體通常呈低密度和囊性，無增強或相關水腫。鑒別診斷包括蛛網膜囊腫拉斯克氏囊裂;顱咽管瘤和其他囊性腫瘤，這些腫瘤很難區分。亨斯菲爾德單位的評估可能顯示腫塊的脂肪密度大於腦脊液(CSF)密度。

磁共振成像(MR)顯示T1低信號病灶，t2加權序列高信號病灶，對比度增強極小。這種成像模式常使譯員混淆表皮樣和蛛網膜囊腫;然而，擴散加權成像(DWI)序列很容易將這些病變區分為表皮樣病變，因為它們在DWI上是高信號的，而蛛網膜囊腫不是。皮樣在t1 -加權序列上是高強度的，因為它們的脂肪含量高。

圖1:CP角瘤表現為腦脊液T2高信號特征，DWI高信號特征，與表皮樣腫瘤相似。

圖2:右側顳部皮樣病變顯示T1高強度(上行圖像)，與其脂肪含量一致。中間行圖像顯示T2和擴散加權序列的出現。由於皮樣的質地比表皮樣更堅實，皮樣不太可能生長在神經血管結構周圍，更容易引起局灶性腫塊效應。有些皮樣腫瘤可表現為結節樣強化。左顳部皮樣破裂導致彌散性蛛網膜下腔和腦室內脂肪滴的模式顯示在最下麵一排的圖像中。

術前考慮和計劃

神經生理監測包括腦幹聽覺誘發反應(BAERs)建議去除CP角病變。我不使用麵神經監測這些腫瘤因為粘附囊應該留在顱神經上;不應嚐試取出這部分膠囊。我傾向於使用腰椎引流器進行早期後顱窩減壓，因為較大的腫瘤會填滿CP角池，防止池打開時腦脊液充分釋放。

顯微外科切除是表皮樣和皮樣唯一可靠的治療方法。手術的目標是最大限度的安全切除，同時保留功能。理想情況下，切除整個腫瘤和包膜以減少複發的風險;然而，包膜緊密地附著在周圍的神經血管結構上，因此無法進行完全的、安全的顯微手術切除。緊貼周圍顱神經和血管的部分囊膜應保留，以防止發病。

表皮樣腫瘤分界清晰，具有光滑的低血管包膜。囊腫含有特有的珍珠片狀。表皮樣囊腫包含上皮細胞碎片和角蛋白，而皮樣則包含真皮的成分，包括毛發和毛囊，以及頂泌素、皮脂腺或汗腺。

術中囊腫內容物外溢或術前囊腫破裂相關的化學性腦膜炎的風險是顯著的，由此產生的蛛網膜下腔和腦室室內小脂肪球的x線表現是皮樣的典型特征。類固醇可緩解腦膜炎症狀;然而，隨之而來的腦積水可能需要確定的腦脊液分流。

沒有證據支持放療或化療在治療殘留或複發的皮樣和表皮樣中的作用。

手術解剖

後顱窩手術解剖的細節在本圖集的其他地方被回顧，包括Retromastoid顱骨切開術一章。皮樣和表皮樣腫瘤最常分別發生在後窩中線和CP角。

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圖3:經右側乙狀竇後入路的CP角顱神經。前庭耳蝸神經與小腦前下動脈(AICA)的迷路分支一起進入IAC。保護這條動脈對於聽力的保存至關重要(圖片由AL Rhoton, Jr提供)。

外科手術方法

表皮樣比皮樣更常見，通常發生在CP角池內。因此，下麵討論CP角表皮樣囊腫切除的手術技術。

的retrosigmoid方法是去除CP角表皮樣囊腫的一種多功能途徑。由於切除這種類型的腫瘤比切除聽神經瘤更有可能改善患者的聽力，聽力狀況不是手術入路選擇的考慮因素;經迷宮的入路會犧牲聽力，因此要避免。

對於廣泛的多腔室病變，可能需要經岩入路或其他顱底通道。根據我的經驗，即使是跨越腹中線的巨大的多室CP角表皮樣體也可以通過擴展retrosigmoid顱骨切開術．利用抽吸器和有限的空間進行顯微外科手術，可以很容易地去除腫瘤的珍珠狀薄片。利用動態收縮方法通過神經間工作通道對深部空間進行戰略性暴露，對到達腹側腦幹是有效的。

橋小腦角表皮樣囊腫切除術

詳情請參閱擴展Retrosigmoid顱骨切開術第一章為開顱術及暴露的描述。注意較大的腫瘤需要對乙狀結腸後路徑進行特殊修改。下麵描述這些修改。

使用根治性和複雜的顱底截骨術，包括岩石入路，不太可能顯著增加這些特定腫瘤的安全性和病灶切除程度。表皮樣和皮樣病變的非纖維結構有利於通過狹窄的手術走廊進行切除。切除的範圍受限於腫瘤包膜與鄰近神經血管結構的粘附，而不是暴露的廣度或跨度。

患者取側臥位或公園臥位。患者的同側肩膀向前拉向他或她的腳，並用膠帶固定;這可以防止肩關節與乳突後區周圍的手術間隙發生幹擾。肥大的肩部嚴重限製了外科醫生在乳突後區域內工作的能力，因此應做好適當的準備以避免這一障礙。如果病人是病態肥胖，坐姿是一個更合適的選擇。

圖4:圖示乙狀結腸後切除大表皮樣囊腫患者體位。頭部稍微轉向地麵並向下傾斜，以擴大患者肩膀和枕下區域之間的空間。為了進一步擴大工作空間，我輕輕地向前和向下移動肩膀(綠色箭頭)，並將其固定到位。進行腰椎穿刺，取出30 ~ 40cc腦脊液或放置腰椎引流管。

圖5:我通過首先定位橫竇，通過從顴骨根到小齒輪的一條線估計橫竇和乙狀竇的連接處。這條線與穿過乳突溝的垂直線的交點，是對橫乙狀結腸交點位置比較好的估計。然後規劃一個曲線的皮膚切口，其頂點正好在連接處上方，如圖所示。根據腫瘤的大小，切口底部寬。術中圖像引導還可以幫助識別硬腦膜靜脈竇和規劃切口。

圖6:在硬腦膜靜脈竇的邊緣或連接處有一個毛刺孔。將硬腦膜小心地從枕下骨內表剝離，使用開顱刀將寬乙狀結腸後開顱骨瓣抬高。最後一次切骨是在乙狀結腸竇的後方完成的，乙狀結腸竇嵌在顱骨中，為了避免損傷，第二步可以將其取下。後窩底部的骨頭沒有被移除。通過腰椎引流的腦脊液引流有助於硬腦膜的放鬆和靜脈竇的動員遠離鑽頭的踏板。

圖7:請注意魚鉤和小腦牽開器的使用，以有效地調動頭皮和擴大骨骼暴露。橫竇和乙狀竇上的其他骨用氣鑽切除。乙狀竇上的骨切除對乙狀竇的活動很重要。所有乳突氣細胞都大量上蠟。然後做一個硬腦膜切口，平行並毗鄰橫竇和乙狀竇(上圖)。這種硬腦膜開口可以防止顯微鏡下的高溫導致硬腦膜瓣幹燥。沿著靜脈竇的硬腦膜邊緣使用收縮縫合線將其支起，通過向外側移動乙狀竇來拓寬手術走廊，使手術走廊向CP角延伸，減少了小腦收縮的需要。進一步腰椎腦脊液引流可通過開顱缺損避免小腦突出。追尋的是石化-天幕交界處;一塊橡膠手套(“橡膠壩”)被用來讓儀器在小腦上方滑動(圖片下一排)。

硬膜內的過程

如有必要，輕輕抬高腦半球並將腦脊液從大池排出。腰椎引流不需要做這個手術。

圖8:腦半球岩石表麵的內側移動使腫瘤暴露在CP角內。岩幕交界處是一個可靠的解剖定位標誌。岩上靜脈凝固並橫斷;這個動作解除了小腦的束縛，創造了更廣闊的手術空間。顱神經(CN) VII/VIII複合體上的蛛網膜束被釋放，以減少對這些神經的牽引力。

在解剖學上可能的情況下，我試圖在解剖早期找到神經血管結構，使它們遠離傷害。小腦上動脈和前下動脈的分支，包括迷路動脈，CN V和CN VII/VIII複區，腫瘤切除開始使用幕和CN V之間的走廊，CN V和CNs VII/VIII之間，CNs VII/VIII和IX/X之間的走廊。CN V對操縱的容忍度最高，CN VIII對操縱的容忍度最低。在手術操作過程中監測BAERs對CN VIII有一定的保護作用。

CN V通常在前方移位，直到大量腫瘤切除完成才可見。然而，中樞神經7 / 8位於體表或解剖位置的後方，因此更有可能被腫塊進一步向下方和後方移動。腫瘤中心通常位於頸靜脈v根入口區後方下方。腫瘤後囊在幕幕和頸靜脈VII/VIII之間被切開，並進行囊內減壓。使用手持吸吸器或垂體刺鉗可以很容易地去除珍珠狀的薄片。

圖9:上CP角與岩上靜脈和腫瘤交界的CN VII/VIII複合體的解剖圖(上圖)。我用“杯狀”解剖器將腫瘤“挖”碎，從腫瘤幕和中樞神經7 / 8周圍開始。表皮樣的薄片易於動員和分離。遵循這種碎片整理技術，我使用垂體刺鉗去除斷開的腫瘤小球(底部插圖，插入圖像)。大塊的薄片可能吞噬而不是取代神經血管結構。不可用垂體刺鉗盲目抓取病變，使其碎裂、拔出。皮樣腫瘤由於其高脂肪含量和球狀結構，可以以類似的方式切除。

圖10:腫瘤在CP角內從內側向外側進行去體積。我使用一個傾斜的“煎餅解剖器”來移動包膜(左上圖)，然後使用垂體咬骨鉗將動員到切除腔內的腫瘤片移除(右上圖)。用鋒利的解剖術將腫瘤包膜從鄰近的神經血管結構中切除(下圖)。雖然可以嚐試溫和地取出囊，但不建議對顱神經進行激進的處理。包裹的射孔血管不受影響。

圖11:一旦基底動脈同側腹側間隙的腫瘤被切除，開始探查該動脈外側和對側的腫瘤。這個操作應該通過使用手持抽吸裝置對動脈進行動態回縮來完成。對組織的盲目操作和牽拉可導致穿支損傷。CNs V和VII/VIII之間的走廊是探索切除穿過中線病變的理想通道。重要的是要避免對CN VII/VIII複合體的直接牽引;然而，如有必要，可輕輕操縱寬容的CN V。位於顱底動脈對側的腫瘤的包裹性蛛網膜被用於將腫瘤送入操作者視野(附圖)。總之，在病灶移除的各個步驟中，包裹蛛網膜束提供了一個有效的“手柄”來調動腫瘤。

我通常發現腦膜的位置，最常見的是在CN V的根入口區附近，腫瘤顯示與腦膜緊密粘附，事實上，侵犯腦幹實質。我一直認為這就是胚胎發育的第三到第五周期間，表麵外胚層沒有完全與神經管分離的確切位置，導致了表皮樣病變的形成。移除這個特殊的附著點，包括增厚的薄片，需要輕微侵入腦膜和薄壁組織;然而，這種作用在CN V的根入口區附近是可行的，並且對神經係統的影響最小。

圖12:CP角的表皮樣病變可能附著在頸v根入口區周圍的腦幹上。最上麵一排圖像顯示了這個位置的腦膜侵犯。左邊中間的圖像顯示了神經病變的剝離。當腫瘤侵襲明顯區域的實質組織時，會留下一層包膜(右中圖)。最後的手術區域顯示在下麵的照片中。腫瘤附著的起始胚胎點在CN V的根入區是明顯的。

圖13:表皮樣薄片因隱藏在蛛網膜平麵內和周圍以及橋小腦裂中而臭名昭著。強烈建議仔細檢查手術盲點，更具體地說，檢查中樞神經的腋窩、腦幕切口和中腦/橋腦小腦裂，因為在顯微鏡下完全切除後，我總是在這些區域發現腫瘤碎片。最後的觀點切除腔和關鍵結構，應保留顯微手術指出。多次灌洗液也可以置換和清除被忽視和隱藏在蛛網膜帶內的細小薄片。

CP角表皮樣:解剖神經血管結構

經後半球間經胼胝體入路切除複發性第三心室表皮樣腫瘤

皮樣的病變

皮樣病變較局部性、局限性強，不傾向於吞噬神經血管結構。因此，他們更適合全切除。

圖14:頑固性頭痛和輕度腦積水患者的第四腦室皮樣腫瘤。注意病灶內細微點狀T1高密度，脂肪滴的特征(上圖)。病灶經端瓣入路進入。腫瘤中含有毛發(中圖)。完全切除病變囊內內容物後，可見導水管(下圖)。

第四心室皮樣囊腫

關閉

腫瘤切除後，徹底衝洗並檢查切除腔，實現止血。嚐試一次水密硬膜閉合。如果由於硬腦膜幹燥而無法做到這一點，可以使用硬腦膜替代品來完成水密閉合。接受皮樣或表皮樣腫瘤切除術的患者存在術後腦脊液壓力增加，導致腦脊液滲漏的風險。在這些病例中，遲發性腦積水的發展並非不可能。

將骨蠟重新塗在顱骨缺損的邊緣，以確保乳突氣細胞的清除。替換骨瓣或顱骨成形術後，軟組織按標準解剖方式閉合。手術結束時取出腰椎引流器。

術後注意事項

術後病人被送進重症監護室。表皮樣或皮樣切除的常見並發症是化學性腦膜炎。這種並發症表現為遲發性(1-2周內)，表現為伴有畏光的嚴重頭痛、頸部僵硬、惡心和嘔吐，通常還伴有背和腿痛。非特異性症狀，包括頑固性頭痛和惡心，可能是唯一的表現。腦神經缺陷，如眩暈，聽力損失和麵部無力可能會發生。應該排除細菌性腦膜炎。服用類固醇藥物通常有助於控製這些症狀，這些症狀通常在1到2周內消失。