顱咽管瘤(經鼻入路)|神經外科寰圖集188bet手机app - 188bet亚洲体育20%,188金宝搏足球官网注册账号

圖1:1911年11月12日，哈維·庫欣(Harvey Cushing)的患者在接受鞍上顱咽管瘤手術後死於腦膜炎。這張圖片是庫欣在他的講座中使用的燈籠幻燈片。庫欣在手術記錄中指出:“典型的咽根間囊腫。Sellar減壓。計劃拙劣的行動。第12天死於腦膜炎"右側屍檢腦組織標本顯示經蝶竇路腫瘤減壓的程度。

經鼻截骨切除顱咽管瘤

典型的顱咽管瘤起源於垂體柄的化生腺垂體細胞巢。除了5%的單純腦室內病變外，大多數病變起源於其結節的鞍旁間隙，並將其囊性部分延伸至第三腦室。這些腫瘤附著並包圍以下部分或全部結構:視神經和交叉、垂體腺和柄、威裏斯圓、腦幹、下丘腦、第三腦室和額葉/顳葉。

相對安全的入路是通過交叉下路徑從下方進入。這些腫瘤和主要的第三腦室腫瘤通常位於交叉後;這一特點使他們適合經鼻內窺鏡手術，因為沒有實際的經顱路徑進入交叉後間隙。

在過去的幾年裏，我幾乎放棄了經顱顱咽管瘤切除的途徑，而傾向於經鼻的途徑。我認為從切除範圍、患者恢複情況和術後發病率等方麵的結果來看，直接微創經鼻走廊手術是可行的。對於這種類型的腫瘤，經鼻或經顱入路的適應證如下所述。

阿特拉斯選擇顱程序性帕蒂收集

為你在手術中的每一個動作設計的

無與倫比的靈活性和不粘功能

每個盒子裏都有每種情況所需的肉餅

了解更多並在網上購物

診斷

顱咽管瘤的臨床表現雖然通常集中於或靠近漏鬥，但取決於腫瘤相對於周圍結構的確切位置:垂體腺和柄、視器和第三腦室及其底部(下丘腦)。

在成年人中，視覺障礙和頭痛是神經係統最常見的表現。由於下丘腦浸潤引起的神經認知改變也很常見，盡管內分泌功能障礙是可變的，通常不具有臨床意義。兒童顱內壓升高更為常見，而內分泌功能障礙通常與生長激素不足有關;神秘的視覺發現也經常出現在兒童身上。腦積水發生在這兩個人群的三分之一。

評價

評估顱咽管瘤的主要方式是磁共振成像(MRI)。這種成像方式可以對腫瘤進行表征，腫瘤通常呈分葉狀，信號強度不均勻，有大的囊腫。計算機斷層掃描(CT)是必要的，以評估底層顱底的解剖，以評估其作為手術走廊的可行性。此外，金剛釉質瘤亞型通常包含鈣化區域，而乳頭型亞型，僅見於成人，缺乏鈣化。

考慮到這些腫瘤術前內分泌功能障礙的高發生率，所有患者都應該接受完整的內分泌學評估。這些檢查也將有助於術後激素缺乏的處理。在圍手術期，腎上腺功能不全和尿崩症是兩個潛在的重要診斷，需要適當的治療。

術前需要正式視野檢查和擴張眼底鏡檢查，以記錄術前基線狀態，並在監測未來腫瘤複發時提供參考點。對術前視力缺陷的全麵了解是設計最佳手術方案的必要條件。

其他鞍上病變包括各種外源性病理(腦膜瘤、生殖細胞瘤、轉移，表皮樣囊腫)，內源性(下丘腦或視神經膠質瘤，垂體macroadenoma)或骨性(巨細胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫)。血管檢查(CT或MR血管造影)將排除非典型動脈瘤，並確定周圍正常的血管，這些血管可能與腫瘤的前伸(大腦前動脈)、後伸(基底動脈尖和後交通動脈)或外側伸(遠端頸內動脈及其分支)有關。與垂體柄相關的鈣化囊性腫塊幾乎是顱咽管瘤的典型表現。

術前影像學檢查應評估垂體柄受累程度;這個變量可以潛在地定義其犧牲以實現全切除的風險。

圖2:展示了兩例大小和形態不同的顱咽管瘤的圖像。上麵一排的圖像顯示一個以實性為主的大顱咽管瘤，可經由額下穿過終板暴露。另一方麵，中下兩排圖像顯示典型的、部分囊性和實性腫瘤，適合經鼻穿刺。右下方CT顯示結節狀鈣化。這兩種腫瘤都與垂體柄有明顯的累及，因此在切除時很可能無法挽救垂體柄。

手術適應症

對於這些病變的觀察證據很少，因為它們幾乎總是在出現症狀時出現。在偶然出現無症狀病變的老年人中，進行係列放射學、內分泌學和眼科監測可能是合適的。然而，如果診斷可能是顱咽管瘤，我建議手術，如果通過冷凍切片確診，切除和輔助放療。

手術的目標是最大限度的安全切除。雖然完全切除手術治療是可能的，但不應以損害下丘腦為代價，因為這將導致生活質量較差。放射治療是主要的輔助治療，放射手術或質子束治療在保護周圍重要結構方麵的作用越來越大。

姑息性手術，如囊腫減壓/開窗術或心室分流術，可以改善症狀，但它們通常隻是暫時的情況，而不能完全解決問題。其他的治療方法，如腔內近距離放射治療，可選擇在罕見複發的非手術病例。

術前注意事項

術前評估包括神經眼科檢查，特別注意視野檢查和內分泌檢查。神經心理學評估通常有助於引起腫塊效應的病變，特別是影響額葉或內側顳葉的病變。

大多數顱咽管瘤(75%)有明顯的鞍上成分，鞍上間隙的病理擴張決定了主要的手術走廊。此外，鼻竇的範圍和大小、周圍血管結構的受累程度以及腫瘤在頸動脈外側或進入後窩的擴張程度決定了經顱或經鼻入路的選擇。

具體來說，單純腦室腫瘤的罕見類型可能不適合采用鼻內入路，因為完整的第三腦室底必須保留。大部分實性腫瘤或在頸動脈分叉外側有很大延伸的腫瘤適合經顱走廊(圖2)。純鞍內病變雖然罕見，但可能需要極少的鞍旁骨暴露。根據下丘腦的受累情況，應設計大體全切除與次全切除的術前計劃。腫瘤累及下丘腦通常在冠狀位液體衰減反轉恢複(FLAIR)序列上表現最好。

圖3:顱咽管瘤可以在鞍旁區有不同的起源，並延伸到不同的心室和池。主圖顯示腦室內顱咽管瘤的位置，最好經胼胝體途徑。上麵的插圖顯示了一個典型的腫瘤，它吞噬了垂體柄:我經常通過內窺鏡經鼻截骨廊到達這個腫瘤。左下嵌圖顯示多室性腦室內腫瘤，最好經胼胝體切除。最後一個腫瘤形態，右下嵌片，填充鞍區，適合經鼻擴大鞍區入路。在選擇合適的手術通道時，第三腦室底的保存是一個重要因素。

內鏡經鼻顯微外科手術切除顱咽管瘤

顱底副鞍開顱術/截骨術的技術差別將在內鏡擴大經鼻入路一章。有關操作的初始和最後階段的信息，包括暴露和關閉，請參閱本章。開放性經顱入路切除這種類型的腫瘤將在顱咽管瘤(經顱)一章。

圖4:大多數顱咽管瘤有很大的鞍上成分，囊性擴張置換或進入第三腦室。鞍內容物通常向後移位，導致鞍上池增大。交叉後顱咽管瘤的典型病理解剖。

手術入路通過後平麵，主要是鞍結節和鞍前壁(用藍色分隔)。注意經鼻路徑沿腫瘤長軸的手術工作角度增強。移除整個鞍層是不必要的;這種骨切除將使腦垂體處於危險中，並使切除結束時的顱底重建複雜化，同時增加術後腦脊液(CSF)滲漏的風險。

圖5:常規抬高鼻中隔皮瓣。蝶竇切開術應包括後篩竇切除術，以顯示蝶竇後平麵、鞍上切跡和蝶鞍完整前壁。粘膜切除應延伸至頸外側光隱窩水平。

使用帶圓鑽頭的高速鑽頭切除鞍上切跡的骨頭，根據腫瘤的範圍，向下沿鞍前壁向下，向前沿後平麵肌，直到到達腫瘤的前界限(藍色部分，嵌圖)。神經導航為截骨的範圍提供了額外的指導。

如果需要更大的入路，可以切除鞍底，以便在腫瘤切除過程中使鞍內容物後側移位(垂體轉位)。外側骨切除至少延伸到內側光頸動脈隱窩水平。如果腫瘤向外側延伸超出蝶鞍邊界，我嚐試切除頸動脈上方的部分骨頭(上圖，虛線)，以避免腫瘤囊外側邊緣的盲目剝離。

圖6:骨切除完成後，顯露的硬腦膜，包括海綿間竇，用雙極電灼燒灼。我使用大量Floseal止血基質(Baxter, Deerfield, IL)來封閉海綿竇和外露硬腦膜內其他靜脈湖的出血。硬腦膜以十字形切開。

由於大多數顱咽管瘤是囊性的，截骨和硬腦膜開口的範圍可能比病灶本身更小，因為早期囊腫引流會顯著減小腫瘤的大小。需要顯微外科手術解剖的主要是結節。頸動脈截骨術的外側範圍更寬，可以從視束剝離腫瘤結節。

除骨的司法極簡主義原則，在不損害進行顯微手術的充分損傷暴露的同時，與最大限度地減少鼻內顱底手術的最限製性並發症，即術後腦脊液漏有關。

在硬腦膜切開之前，環形骨緣應無粘膜，以便在手術結束時放置鼻隔黏膜瓣，也可進行硬膜外剝離分層閉合。超聲可用於引導硬腦膜開口，幫助外科醫生避免損傷頸動脈。

硬膜內的過程

打開硬腦膜後，立即可見漏鬥前腫瘤。通常有一層薄薄的蛛網膜覆蓋在腫瘤上，應該迅速打開。在手術中盡早識別垂體柄和垂體上動脈是很重要的，以便盡可能長時間地保存它們，直到確定完全切除需要犧牲垂體功能。

圖7:打開硬腦膜時，腫瘤包膜可能是唯一可見的結構，它可能變厚和不透明。術者應保持耐心，對腫瘤及其相關囊腫進行減壓，因為該術式可調動腫塊，並可識別周圍的腦血管結構，包括視交叉。

圖8:在最初的去腫和囊腫引流後，在交叉下間隙的囊外剝離開始。鋒利的解剖避免了精細血管的撕裂，並保護了垂體上動脈的分支，供應交叉、垂體柄和後視神經。術中照片(右圖)顯示抽吸器在交叉後抬高的實體瘤結節。

圖9:一旦前側腫瘤不再與交叉相連(交叉位置已被可靠識別)，就可以安全地進一步操縱包膜並將其打開更大(附圖)。更積極的內部去膨脹現在是安全的，也是可能的;環形刮匙用於去除固體或鈣化部分。進一步的囊腫抽吸使腫瘤泄氣。

圖10:通過使用角度解剖器和30度內窺鏡進入光頸動脈池，切開外側腫瘤囊。通過輕輕地將腫瘤囊內化，我拉伸並急劇切斷蛛網膜粘連和膜。術者沿著頸內動脈的內側邊緣往上走，同時注意識別和保存垂體上動脈;腫瘤供血動脈被凝固並切斷在通道船隻受到嚴格保護。這是重複對側，以釋放兩個側腫瘤邊緣。

術後視力下降最常見的原因之一是糾纏在蛛網膜和腫瘤囊中的交叉下穿通動脈的任意犧牲。

圖11:鋒利的腫瘤囊剝離沿著蛛網膜上平麵和外側平麵以階梯式的方式繼續，以充分釋放其餘的交叉。這些腫瘤經常在視交叉後方浸潤和擴張到下丘腦，導致第三腦室底部的缺陷。腫瘤通過這一缺陷生長在腦室內。

後解剖平麵應隻斷開明顯被腫瘤支配的下丘腦部分;任何沿心室底部部分正常的組織都應保留。腫瘤-下丘腦邊界可能不明顯。

圖12:一旦視器遊離，腫瘤囊性部分的囊被膜從第三腦室壁剝離。雖然在鑒別平麵時可能需要輕微的牽引，但對腫瘤包膜用力而急躁的牽拉可能導致下丘腦損傷，應避免。45度角內窺鏡可檢查第三腦室和下丘腦(附圖)。腫瘤碎片可能會粘附在腦室壁或下丘腦壁上，以避免損傷這些重要結構。剩下的囊現在可以從後麵被切開。

圖13:接下來，從受壓的鞍區內容物中切開下腫瘤囊。如果鞍內成分存在，則必須切開鞍膈。檢查垂體柄是否有疾病累及，如果可能，保存垂體柄，以盡量減少術後激素發病率(插圖:上部結構排除了垂體柄的保存，而下部插圖顯示了腫瘤和垂體柄之間的合理平麵)。根據外科醫生的判斷，尤其在術前患者患有垂體功能障礙的情況下，可能會犧牲垂體柄以實現大體全切除。

圖14:垂體柄處理後，腫瘤通常仍係於乳體後方或基底動脈及其分支。在這個階段，很重要的一點是要抵製住拉腫瘤的誘惑。從乳腺體、視束、利利奎斯特膜、腦後動脈、後交通動脈和丘腦操作肌等部位迅速、耐心地剖開腫瘤。一個角度內窺鏡允許顯微手術下直接可視化。

圖15:采用雙側顯微外科技術，用斜角微型剪刀從垂體柄上將腫瘤迅速切開。這種斷開通常會釋放膠囊並使其釋放。

圖16:腫瘤囊周向遊離並被切除。用直、角內窺鏡檢查腫瘤腔和第三腦室有無出血和殘留腫瘤。注意第三腦室，基底分支和腦後動脈周圍的視圖(上圖和下圖)。如果存在殘餘腦室內腫瘤，現在可以重新評估進一步安全切除。用溫生理鹽水大量衝洗，以避免囊腫殘餘內容物引起化學性腦膜炎，並達到止血的目的。

案例

該患者表現為視力下降，被診斷為中等大小的鞍上顱咽管瘤。

圖17:MR圖像顯示中等大小，多為實性顱咽管瘤。注意，切除該腫瘤必須進行有限的經鞍-經骨截骨術;在硬腦膜打開時，隻有腫瘤囊可見(第二行，左圖)。在腫瘤塊減壓後，垂體柄很容易從腫瘤囊中剝離出來(第二排，右圖)。從ICA和垂體上動脈(紅色箭頭)(第三排)以及交叉下表麵(第四排)切除腫瘤囊。對側視輻射也被釋放，腫瘤被切除;垂體柄的完整性被證實(最後一排)。

顱咽管瘤:內鏡下經骨塊骨入路

關閉

為了避免術後腦脊液漏影響良好的切除效果，必須進行細致的閉合。

圖18:腫瘤切除完成後，首先放置超大的硬腦膜替代物或麵部移植物，然後放置沉頭剛性植入物，進行墊片閉合技術。根據骨開口的側向程度，在種植體中切出缺口，以避免接觸和壓迫視神經。或者，也可以使用收獲的或同種異體硬腦膜重建材料進行分層閉合。Valsalva操作可使外科醫生發現任何明顯的腦脊液瘺。

手術開始時取下鼻中隔帶蒂粘膜瓣，然後將其置於密封處，並用纖維蛋白膠覆蓋。看到內鏡擴大經鼻入路關於閉包的更多細節。

術後注意事項

患者被觀察在重症監護室過夜，經常進行神經評估和疼痛和血壓控製。進入心室係統術後腦脊液泄漏的風險較高。因此，術後3-4天進行腰椎引流;然後動員病人。

開始腰椎引流的最佳時間是有爭議的。有些術者術後4-6小時才引流，有些術者則立即引流。我等待術後第一天的CT掃描，以排除明顯的腦氣，腦脊液引流會加重。術後繼續使用壓力劑量類固醇，直到可以詳細評估內分泌狀況。

術後進行MRI檢查，以評估切除範圍和計劃延遲放療。我不使用預防性抗驚厥藥物，除非術中發現皮質破壞。建議患者采取標準預防措施;包括避免擤鼻子，用吸管喝水，以及不必要的彎腰。

尿崩症(DI)是經蝶竇手術較常見的術後並發症之一，可在術前存在，術後加重。DI的病因與神經垂體或垂體柄的膨脹或損傷有關。在術後初期，必須仔細監測液體輸入/輸出、尿滲透壓和頻繁的血清鈉評估，因為血清鈉可能迅速上升到危險水平(>145mEq/L)。

與術中頻繁輸液相關的術後早期常規利尿必須與DI區分開來。這可以通過水剝奪試驗來實現:術後早期利尿不會影響血漿滲透壓或鈉。水剝奪試驗包括停止飲水6-8小時並檢查尿滲透性，在DI設置下，由於患者無法集中其尿液，尿滲透性未能超過200mOsm/kg。這將對應於血漿滲透壓的上升，使其接近320 - 330 mOsm/kg。

DI的治療取決於患者的功能狀態;自然口渴機製完整、神誌清醒的患者可維持血漿滲透壓。重度DI或昏迷的患者可采用去氨加壓素(DDAVP)治療。

大約60%的患者術後會經曆短暫的DI，隻有不到10%的患者會持續到永久DI。垂體前葉激素的失調也很常見。

暴飲暴食導致病態肥胖是下丘腦損傷引起的顱咽管瘤切除術後常見的並發症，尤其是兒童。

珍珠與陷阱

早期中央減壓為隨後的囊外腫瘤剝離創造空間，特別是囊性腫瘤。
尖銳而溫和的蛛網膜切割對於避免損傷提供視交叉的精細垂體上分支至關重要。
角度內窺鏡允許徹底檢查和進一步切除在直接視覺下難以到達的位置的殘餘腫瘤。
腦室底的一小部分可能主要與腫瘤有關，應被認為是腫瘤包膜的一部分。然而，大部分的下丘腦和其他鄰近的神經區域必須被保留。如有必要，可在第三腦室壁或地板上留下一小片附著的殘餘包膜。

貢獻者:Charles Kulwin，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch04.2.3