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最後更新:2021年7月11日

開放 神經性結節病

圖1:本例中,腦實質內可見多個散在灶的flair高信號灶(左)和相應的增強灶(右)。更常見的是,淺表的闊腦膜或輕腦膜強化,伴有垂體、漏鬥或腦神經的增強和增厚。

圖1:本例中,腦實質內可見多個散在灶的flair高信號灶(左)和相應的增強灶(右)。更常見的是,淺表的闊腦膜或輕腦膜強化,伴有垂體、漏鬥或腦神經的增強和增厚。

描述

  • 特發性係統性肉芽腫病,5%的結節病患者出現症狀
  • 大約10%的結節病患者有神經影像學表現,但並非所有患者都有症狀
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病理

  • 上皮樣肉芽腫,無幹酪化或感染因子染色
  • 肉芽腫常合並多核巨細胞和淋巴細胞

臨床特征

  • 症狀
    • 高度可變
    • 取決於涉及的地點
      • 從腦積水,腦神經麻痹,內分泌病,癲癇,感覺異常到脊髓病
  • 年齡
    • 最常出現在生命的第三到第四個十年
  • 性別
    • 女性>男性
  • 種族
    • 最常見的是非洲裔美國人

成像

  • 一般
    • 腦積水和/或闊腦膜、輕腦膜或實質發現
  • 具體形態
    • CT
      • 60%到70%的患者呈陰性
    • 核磁共振成像
      • T1WI
        • 與鄰近的灰質相比,大腦中低強度到等強度的區域
      • T2WI
        • 變量,主要是hyperintense
    • 對比
      • 腦實質內均質或結節樣強化
      • 厚腦膜或輕腦膜增強
      • 腦垂體、漏鬥或腦神經增厚並伴有相關強化
  • 成像的建議
    • MRI與對比
  • 模仿
    • 當實質性,類似腫瘤和感染,當腦膜,通常會累及基底池,很難與結核性腦膜炎或輕腦膜腫瘤擴散區分;更多的情況下,有多種表現,包括腦膜、腦神經和實質受累

要了解更多信息,請參見Radiopaedia

貢獻者:Sean Dodson,醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.02.21

參考文獻

Christoforidis GA, Spickler EM, Recio MV等。中樞神經係統結節病的MR:影像學特征與臨床症狀和治療反應的相關性。神經放射醇199; 20:655 - 669。

Dumas JL, Valeyre D, Chapelon-Abric C,等。中樞神經係統結節病:類固醇治療期間MR影像學隨訪。放射學2000;214:411 - 420。doi.org/10.1148/radiology.214.2.r00fe05411

張曉燕,張曉燕。神經結節病的磁共振成像。臨床影像學雜誌2011; 1:15。

Smith JK, Matheus MG, Castillo M.神經結節病的影像學表現。倫琴酚2004; 182:289 - 295。doi.org/10.2214/ajr.182.2.1820289

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