顱內硬腦膜動靜脈瘺(dAVFs)是一組獲得性病理性血管畸形，其定義為動脈和靜脈之間的異常連接，繞過毛細血管床。隻限於硬腦膜的分流由頸外動脈的分支，頸內動脈的幕狀分支，椎動脈的腦膜分支，以及大腦動脈的腦膜分支提供。

davf，更確切地說，瘺管本身位於硬腦膜靜脈竇的壁內。它們可能是由於硬膜靜脈血栓形成、感染、既往手術或外傷引起的，盡管許多病例是特發性的。這些條件下的炎症變化可引起血管新生，在瘺管附近發現高濃度的血管內皮生長因子(VEGF)。這些瘺管的一個子集直接連接到皮質(輕腦膜)靜脈。

一些研究人員還提出了胚胎學理論，暗示在炎症反應或靜脈竇阻塞的反應中，動脈和靜脈之間的原始直接連接異常再通。

動靜脈畸形(AVMs)在一般人群中的發生率約為0.15%，其中估計有10%至15%是davf。davf有多種分類係統。這些係統是基於病變的靜脈引流模式，因為這一因素決定了病變的行為。Djindjian和Merland在1978年首次根據他們的靜脈血管結構對davf進行分類。1995年，Cognard根據其靜脈流出量對顱動靜脈瘺和脊髓動靜脈瘺的預後和治療意義進行了進一步分類。

Borden簡化了Cognard的分類，強調了這一點預測侵襲性臨床病程的主要因素是皮質靜脈引流的存在．與靜脈竇不同，皮質靜脈不受硬腦膜保護，不能承受動脈壓力。因此，皮質靜脈引流的davf (Borden II和III型)破裂和出血的風險較高。davf出血的性質可以是實質、蛛網膜下或硬膜下。

皮質靜脈回流:皮質靜脈回流也被稱為皮質靜脈引流和逆行輕腦膜靜脈引流。

在Borden分類中，有2%的I型、39%的II型和79%的III型davf可能存在顱內出血和神經功能缺損。

低級別(Borden I型)dAVF最常見的表現是搏動性耳鳴，臨床醫生可將其聽診為雜音。其他表現包括頭痛或由靜脈充血引起的精神狀態惡化。腦積水或水腫可能是由於大靜脈曲張的梗阻性流出或靜脈竇壓力升高引起的腦脊液(CSF)引流受損所致。

無皮質靜脈引流的davf的自然史是相當良性的;隻有1%的病變從波登I型和II型轉化為波登III型。然而，皮質靜脈引流患者在4年內的死亡率為45%，每年顱內出血率為19.2%，每年新增神經缺損率為10.9%。對於出現出血的患者，在最初發作的前2周內再出血率為35%。靜脈狹窄是一個令人擔憂的跡象，提示有轉變為惡性腫瘤或靜脈通路喪失的風險。

許多davf的手術入路可能與大量失血相關，因此血管內治療是大多數顱內部位的首選治療方法，但有少數明顯的例外，如篩竇和岩/幕davf。與其他部位的瘺管相比，這些手術davf具有更高的出血風險。在討論手術治療前，我將回顧顱內davf的亞型。

大多數(60%)顱內davf沿乙狀結腸橫交界處分布，其次是海綿竇和上矢狀竇。橫節和乙狀結腸連接處的病變大部分是在血管內治療的，因為有一條直接的經靜脈途徑，可以阻塞瘺或靜脈竇。

隻要有另一條側支靜脈引流路線，靜脈竇可以通過栓塞封堵。例如，在左側橫乙狀結腸dAVF的情況下，torcula未閉允許阻塞左側橫竇(隻要Labbé靜脈幸免)。同樣地，海綿竇通常必須完全栓塞以治療頸動脈海綿竇瘺(CCF)，靜脈引流被重定向到蝶頂竇和連接上矢狀竇的Sylvian靜脈。

經動脈栓塞可用於到達瘺管的靜脈側。然而，栓塞靜脈側是必要的，因為僅堵塞動脈將導致瘺管通過較小的瘺管供給者再通，最初無法檢測到或易於栓塞。

計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)可在頸動脈海綿竇瘺患者中顯示彌漫性靜脈充血或眼上靜脈擴張。davf的典型血管造影特征是動脈期顱內靜脈或靜脈竇過早出現。

磁共振血管造影(MRA)或CT血管造影(CTA)可能檢測不到dAVF。三維MRA可能是有用的，但傳統的導管或數字減影血管造影仍然是診斷和治療davf的金標準。血管造影應同時評估頸內動脈、頸外動脈和椎動脈。全麵的血管造影是必須的，因為單獨的頸內動脈或椎動脈注射可能會導致醫生忽視頸動脈外循環提供的大的dAVF。此外，即使是一個簡單的dAVF也可能從不同的循環中招募多條供血動脈。

硬腦膜靜脈瘺的病灶是動靜脈分流的中心和硬腦膜的位置，所有的供血動脈都彙聚在這裏，靜脈引流通道也從這裏發散出去。雖然有多條引流靜脈和令人生畏的靜脈曲張和靜脈充盈很明顯，但單一的大引流靜脈通常是瘺管的主要引流部位。

必須評估皮質靜脈引流是否存在、靜脈竇阻塞、硬膜靜脈竇的流向(順行還是逆行)以及周圍皮質的正常靜脈引流解剖結構。

我仔細研究了血管造影的靜脈期，以確保正常的大腦沒有流入連接動脈化目標靜脈的不可缺少的靜脈(Labbe靜脈)。如果是這種情況，在斷開動脈化靜脈時應小心地保留非動脈化靜脈。

大多數適於手術幹預的上心房瘺管是篩竇和旁矢狀靜脈瘺。

篩竇瘺位於前窩底，由篩前動脈、眼動脈的硬腦膜分支和眼動脈發出的鐮前動脈供給。它們也可通過腦膜中動脈的前分支招募硬腦膜動脈供應。它們與硬腦膜靜脈(嗅覺靜脈和額靜脈)形成瘺管連接，連接於硬腦膜前窩底部額葉下方或鐮內側。

動化靜脈上的靜脈曲張具有顯著的出血風險，在一些係列中顯示高達57%。由於這些靜脈的軟膜性質，沒有實際的經靜脈途徑到達它們。經動脈栓塞是通過眼動脈的，因此有導致失明的風險。然而，手術治療在技術上很容易，風險也很低，並在題為:幕上硬腦膜動靜脈瘺．

適用於顯微外科手術的幕下靜脈瘺多為優質岩靜脈瘺。

上岩davf也很難從動脈側或靜脈側經血管內進入。它們來源於頸內動脈的幕狀分支，如Bernasconi和Casinari幕狀動脈，下外側幹和腦膜垂體幹，以及頸外動脈分支，如腦膜中動脈和咽升動脈。它們流入動脈化的岩靜脈，產生巨大的幕上或幕下動脈化的靜脈曲張。這些病變通常很容易通過乙狀竇後入路動脈化岩上竇夾結紮治療。這個技巧在標題為:幕下硬腦膜動靜脈瘺．

與瘺管相關的大靜脈曲張可通過壓迫三叉神經根入口區而引起三叉神經痛。

顱內dAVF的一種獨特類型是頸動脈海綿竇瘺(CCF)，它是頸動脈和海綿竇之間的連接。這種連接可能直接來自頸動脈海綿狀動脈本身，通常是由於創傷造成的高流量，或間接來自頸動脈內外動脈的動脈供血器。

CCFs的眼部症狀是獨特的，盡管他們也可以表現為皮質靜脈逆行引流的症狀。最初症狀包括眼球突出、化膿性眼和眼壓升高。青光眼(IOP > 20)可導致失明，被認為是一種需要治療的緊急情況。

ccf也可表現為第三、第四或第六腦神經麻痹，最好的治療方法是經岩下竇、眼上靜脈進入海綿竇，或更罕見的經基底神經叢進行血管內栓塞。偶爾需要通過翼點開顱術直接穿刺眼上靜脈或海綿竇進入。

如自然史所示，未經治療的皮質靜脈引流的davf具有很高的發病率和死亡率。dAVF必須通過阻塞瘺管的靜脈側來治療;單純的動脈閉塞通常不會導致有效和持久的治療。

沒有皮質靜脈引流的病變不需要治療，除非伴有無法忍受的耳鳴、視力惡化和/或疼痛。對於這些病變，治療的目的是姑息而不是根治。

動靜脈畸形(AVMs)在實質中有一個病灶，在所有動脈供血斷開之前，如果靜脈閉塞，就會出血和破裂，而dAVF的病灶(或瘺)位於硬腦膜的厚葉內。因此，靜脈閉塞是安全有效的。

三種顯微手術策略可用於davf。一種策略是為病理性硬腦膜靜脈竇直接栓塞/填塞提供靜脈通路(CCFs的翼點開顱術和海綿竇穿刺)。另一種方法是切除大腦脊液和相關的病理性硬腦膜小葉和靜脈竇。第三種，也是最適用和最常用的一種，是不切除病變，隻切斷動脈化的輕腦膜引流靜脈。

某些davf沒有經動脈或靜脈通路(沒有任何鼻竇引流)是通過顯微外科治療的。手術瘺管的例子是篩骨的，或前窩，superior堅硬的竇性或幕性瘺管;兩者幾乎都表現為皮質靜脈引流，因為它們與顯性靜脈竇無關。為了預防未來出血的風險，所需要做的就是切斷動靜脈。

對顯微外科結紮術進行了探討幕上的而且infratentorialdavf，請參考其相應章節。

對於出現與dAVF相關的急性出血的患者，我不認為瘺管修複是緊急或緊急的手術，除非有證據表明出血有症狀性腫塊效應。如果不需要緊急清除血腫，我計劃在我的日程安排下一個可用的選擇性手術日(2-3天內)進行瘺管的清除。對於破裂的動脈瘤，緊急幹預並不適用。

血管內治療是目前大多數davf的主要治療方式。經靜脈栓塞是主要的方法，盡管經動脈栓塞在瑪瑙時代使用更頻繁，因為如果導管能夠靠近病灶，瑪瑙通常可以通過瘺管推到靜脈側。

在液體栓塞術中，如果導管能進入竇壁內的瘺管，使用經靜脈球囊保護竇腔，則經動脈栓塞術可以保護竇腔。

立體定向放射手術可用於某些瘺管或瘺管的組成部分，不能通過血管內或外科手段進入。有一些使用伽瑪刀治療的報道;然而，需要更多的研究來確定放療對這些高流量硬腦膜病變的療效。此外，放療和治療效果之間的長間隔可能會使患者麵臨每年15-20%的出血風險。

davf的切除包括切斷動脈饋線和動脈化的皮質靜脈，以及周向切除病理性硬腦膜小葉和相關的閉塞/無功能硬腦膜靜脈竇。如果不負責正常大腦的靜脈引流，則切除受累的硬腦膜靜脈竇。我建議術前對動脈供血者進行動脈栓塞，以減少術中大量的失血。盡管采取了這些措施，但在頭皮切口和骨骼手術中仍可能出現大出血。

由於存在大量的經骨供體，需要大量的骨蠟來控製，因此開顱或切除通常必須通過分層鑽孔來完成。受累的硬腦膜小葉和受累的靜脈竇全部暴露。接下來，對受累硬腦膜和供血動脈進行強力燒灼、切斷和斷流。如果可以安全地切除受累的靜脈竇，硬腦膜在兩側平行於靜脈竇的圓周上切開。最後，近端和遠端結紮靜脈竇受累段，並與病理硬腦膜一起切除。

所有動脈化的皮質引流靜脈在進入靜脈竇時被切斷。我常規使用術中血管造影術以確保瘺管完全閉塞。如果靜脈竇有功能並參與正常的腦靜脈引流，應將其骨骼化並留在原位。

徹底的靜脈竇骷髏化需要完全中斷硬腦膜動脈對竇瘺段的供應，然後斷開竇周圍硬腦膜小葉的連接。這種手法可以保留靜脈竇和非動脈化的皮質靜脈。橫/乙狀狀竇或後上矢狀竇davf需要凝固並斷開竇旁的幕和鐮。術中熒光血管造影可區分病理動化靜脈與正常非動化靜脈。

橫竇/乙狀竇的腦室靜脈瘺是最常見的顱內腦室靜脈瘺。它們的主要動脈供應來自枕動脈的乳突支，耳後動脈，腦膜中動脈，可能還有咽升動脈。靜脈引流經同側橫/乙狀竇，如果同側竇閉塞，則經對側靜脈引流。

這些病變最好通過血管內治療治療。在極少數情況下，這種方式是無效的或血管內通路是有限的，並進行顯微手術。術前經動脈栓塞對降低術中出血的風險至關重要。

我更喜歡公園長椅的姿勢，頭朝向地板，病變部位放在頭部的最高點。在基於CT血管造影的術中圖像引導下，使用馬蹄形或“S”形切口慷慨地暴露瘺口區域。

肥厚的枕動脈和耳後動脈凝固或切斷。頭皮和枕下肌攜帶大量飼料瘺和逐步完美止血是至關重要的。

開顱術暴露了橫竇及其上下的硬腦膜。我通常傾向於進行顱骨切除術而不是開顱術，以防止骨瓣抬高時從經骨供血口到硬腦膜的突然大量出血。任何硬腦膜撕裂都是通過額外的毛刺孔避免的。硬腦膜過度出血可通過使用明膠海綿或外科填塞來控製。硬腦膜輸液器通過雙極電灼或止血夾進行。

手術的硬膜內部分是基於底層dAVF的具體解剖進行的。如果主要目的是切斷動脈化的皮層靜脈，則在這些靜脈的相應位置並以橫竇為基礎切開硬腦膜。所有動脈化的靜脈都要找到並斷開。術中熒光和導管血管造影有助於確認排除靶細胞。

如果手術的目的是切除閉塞竇的瘺管段，則使用安裝在高速鑽頭上的金剛石毛刺完成單側乳突部分切除術。這種手法可以暴露乙狀結腸竇外側和前方的硬腦膜。硬腦膜切於橫竇/乙狀竇上方和下方，平行於其長軸。逐步凝固或切斷供血動脈。在對無功能的橫/乙狀結腸竇段進行骨胳化處理後，我將兩根縫合線穿過竇幕以結紮目標竇段。

我在腰椎腦脊液引流後輕輕抬高枕葉並收回小腦。這個手術可以讓我進一步暴露竇幕並將所有供血血管與竇竇結紮部分斷開並平行於此部分切開竇幕。該技術釋放了硬腦膜竇孤立的病理段。

所有動脈化的輕腦膜靜脈也被發現並分裂。應保護Labbe非動化靜脈流入橫竇或乙狀竇的引流部位。如果Labbe靜脈動脈化，應凝固並切斷。

對於未行皮質靜脈引流的患者，觀察是合理的。我每3-5年重複一次血管造影，以評估畸形的動態血管結構，並排除新發展的皮層靜脈引流的風險。

• 靜脈瘺的治療必須阻塞瘺管連接的靜脈側。
• 血管內治療是大多數dAVF類型的一線治療，包括頸動脈海綿竇瘺和橫竇、乙狀竇附近的瘺，以及上矢狀竇，因為手術治療可能與大量失血相關。
• 然而，由於血管內到達目標靜脈的挑戰和顯微手術的低風險，篩竇和岩竇davf仍然適合顯微手術幹預。

貢獻者:Thomas Wilson, BS, Stacey Quitero-Wolfe, MD

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch03.1