腦幹膠質瘤包括一係列臨床和外科手術異質性腫瘤，最常見於兒童。大約10%到20%的兒童腦瘤屬於這一類，患者的平均年齡為5到10歲。在現代神經外科時代之前，腦幹和頸髓交界處的固有腫瘤由於術後預後差，手術發病率高，被認為是不能手術的。

然而，隨著磁共振成像(MRI)的出現，它成為了可能兩個關鍵的影像學特征對這些腫瘤的手術決策過程至關重要:精確的解剖位置和局灶與彌漫性形態。因此，基於這些成像特征而不是腫瘤組織學，出現了不同的亞組，指導手術範式。這些基本的腦幹膠質瘤亞群是:

1. 擴散,
2. 焦,
3. tectal,
4. 背外生型的,
5. cervicomedullary。

事實上，術前成像常常可以做出診斷，這可以指導決定是否進行手術。

這種腫瘤也被稱為彌漫性橋腦膠質瘤(DPG)，無論其組織病理學如何，都遵循惡性過程。超過三分之二的腦幹膠質瘤是DPGs，通常可以通過MRI進行放射診斷。它們以彌漫性擴張的腦橋為中心，延伸至髓質和/或中腦，缺乏局灶性或外生性成分。

顱底動脈的浸潤常見於DPGs。這些腫瘤患者通常表現為快速進展的顱神經病變，通常為雙側，隨後出現皮質脊髓束功能障礙和腦積水。活檢通常不推薦，因為活檢過程有很高的風險，會導致額外的神經缺損。此外，活組織檢查對隻包括姑息性化療和放療的治療沒有影響;不幸的是，預後並不樂觀。

這類腫瘤可能表現為實性腫塊或類似於小兒小腦星形細胞瘤的囊性腫瘤。症狀通常是惰性的，局限於腫瘤附近的結構。如果影像學顯示為局灶性病變，但臨床過程與彌漫性橋腦膠質瘤一致，則為惡性腫瘤。因此，仔細的臨床病史是必要的。

盡管這些腫瘤最常位於髓質，表現為下顱神經病變(誤吸、吞咽困難、呼吸暫停、舌頭無力/萎縮)，但也可能發生在腦橋(引起麵神經、聽力以及皮質脊髓束功能障礙)或中腦(引起動眼功能障礙或腦積水)。

大多數這樣的腫瘤不適合手術，除非腫瘤是囊性的，且結節靠近安全的腦膜表麵。

這些四叉板的局灶性腫瘤臨床上通常是良性的。他們表現為腦積水。與其他鬆果體區腫塊不同，帕裏諾氏綜合征不常見。

與其他局灶性膠質瘤一樣，盡管影像學表現不一致，但更積極的臨床過程應引起醫生對惡性腫瘤的關注。與其他局灶性腫瘤不同，腦積水的治療，理想情況下通過第三腦室造口，通常是充分的，無需活檢或切除，除非發生影像學進展。

此外，局灶性、外生性膠質瘤起源於第四腦室/髓質底部並向後方擴展。通常組織學分級低，最初表現為腫物阻塞腦室導致進行性腦積水。通常隻有一小部分腫瘤位於腦幹內部。對於有症狀的腫瘤，對其外生性部分進行次全切除是合理的。

這些腫瘤，雖然通常是低級別的，臨床上分為兩類。頸部腫瘤表現為緩慢進展的脊髓病和頸椎疼痛，而髓質腫瘤表現為吞咽困難、呼吸功能障礙、下顱神經病變，並可能出現下第四腦室腫塊效應引起的腦積水。

一份完整的病史和神經係統檢查特別強調症狀發展的時間線和顱神經的功能，除了成像，也是至關重要的。

彌漫性膠質瘤和頂葉膠質瘤在T2和液體衰減反轉恢複(FLAIR)序列上表現最好，因為它們通常缺乏增強;腫瘤的範圍以T2高信號區域表現最好。局灶性腦幹膠質瘤常在界限清楚的病變中明顯強化，外生性和頸髓性病變則不同程度強化。

其他可能有價值的研究包括磁共振光譜學和束造影術。光譜學在區分低級別腫瘤與高級別腫瘤，或腫瘤與罕見炎症模擬物時可能有價值。這項技術可以潛在地消除高風險活檢的需要。雖然該技術還在發展中，對腦幹可能不可靠，但在外科計劃中，皮質脊髓和其他白質束相對於入路走廊的可視化是有潛在價值的。

大多數腦幹膠質瘤是報告以及不同等級的星形細胞瘤。其他可能性包括成血管細胞瘤原發性神經外胚層腫瘤，小兒非典型畸形/杆狀的腫瘤淋巴瘤、海綿狀畸形、膿腫，可能還有脫髓鞘。

如上所述，腦幹膠質瘤分為兩大類:局灶性和彌漫性。彌漫性膠質瘤通常是非手術的病變。然而，在極少數情況下，當影像學診斷有問題時，可能需要活檢。

頂葉膠質瘤是良性的，通常不需要切除。腦積水可在手術病灶切除前或切除時進行治療;術前臨時腦脊液(CSF)引流(第三腦室造口術)有助於改善症狀，並防止術後腦脊液從手術閉合部位漏出。梗阻性腫瘤塊切除後，患者可能不需要永久性腦脊液引流。

生長的局灶性、外生性和頸髓性膠質瘤在影像學上邊界清晰，可對其有症狀的軸外成分進行次全切除。切除位於腦幹內的膠質瘤是有風險的，不建議。局灶性良性膠質瘤，比如pilocytic星形細胞瘤，都是例外;外科手術的提議應該慎重考慮。

通過耳鼻喉科評估對下顱神經功能進行基線評估是術前評估的重要組成部分。如果存在明顯的球功能障礙，圍術期應考慮氣管造口術和/或胃造口術。

如果術後需要較長的通氣時間，則可選擇鼻內插管。嚴重的腦積水應通過第三腦室造口術處理。推薦使用動脈線進行更緊密的血壓監測，因為兒童患者的循環容量更小，而且靠近髓質的手術有自主神經不穩定的風險。

神經生理學監測是基於腫瘤的位置。顱神經(CNs)的肌電圖(EMG)監測VII, IX/X和XII。伴發的低振幅單極電刺激在脊髓切開術前沿第四腦室、腦橋和特定情況下的上髓質底部映射腦室底部。麵丘，以及迷走神經和舌下三角區，應避免。

對於瘤下病變，暴露腫瘤最安全的通道通常是腫瘤最接近表麵的位置，但並非總是如此。如果涉及上升和下降束，則使用體感(SSEP)和運動誘發電位(MEP)監測，特別是對頸髓腫瘤。除了傳統的外周電極放置，硬膜外電極僅在手術床尾部植入，可以更快地更新MEP信號。

如果這些電位下降，MEP下降是最可靠的標誌。在信號減弱的情況下，應停止切除，衝洗腔，解除腦幹/脊髓的任何收縮。如果電位恢複到基線水平，則可以繼續手術;如果沒有，進一步的幹預有可能導致永久性的神經缺損，必須相應地權衡。

有許多方法可以達到腦幹病變。的telovelar方法適用於背部外生性腫瘤。的retromastoid顱骨切開術對前側局灶性橋腦髓腫瘤有效。的靠近中央的supracerebellar路線是理想的背側中腦腫塊。

腦幹實性局灶性腫瘤是腦幹固有病變中手術風險最高的。入路和軌跡完全取決於腫瘤與腦膜表麵的毗鄰位置。

盡管中縫中線的脫色和移位區域通常標誌著這一軌跡，術中導航對確認潛在病變至關重要。如果對進入點有任何困惑，術中超聲可提供腫瘤-大腦界麵的實時反饋/可視化。

一般的考慮是避開背中線，以避免損傷主要顱神經核。為了幫助實現這一目標，刺激第四腦室底可確保所選擇的手術軌跡不穿越任何主要運動核。腦室底電生理製圖、視覺顯微鏡檢查和神經導航的結合確保了最安全的入口點。

做一個小的髓切開術，並在白質纖維周圍和平行處繼續進行溫和的鈍性剝離，直到發現變色的腫瘤。采用溫和抽吸和超聲抽吸相結合的方法進行中央減壓。一個小的髓切開術被用作一個鎖孔，在腫瘤內部工作，而不是做一個更大的切口，一次暴露整個腫瘤囊。使用抽吸裝置的動態回縮是通過最小通道實現最大切除的關鍵操作。

超聲抽吸術可以溫和地分層切除堅實的腫瘤，而不會對重要器官造成過度的牽拉和牽引。切除的範圍由多種方式指導:視覺檢查(如果解剖平麵接近且未明顯到達瘤周正常組織，切除將停止)、神經導航和生理變化(血流動力學或神經監測)。

腦幹囊性局灶性腫瘤的處理方法與此類似。囊腫的入口是通過檢查、神經導航和神經監測來決定的。囊腫壁未排列腫瘤組織;目的是切除強化結節，類似小腦手術pilocytic星形細胞瘤．一旦囊腫被穿透並引流，即使腦幹位置的輕微偏移也會破壞神經導航的準確性。因此，在囊腫引流前確定腫瘤的病理解剖是很重要的。

一小部分腦幹腫瘤可能緊貼腫瘤表麵，甚至向外側外生性生長。在這些病例中，可采用外側入路，對於外側橋腦髓腫瘤可采用乙狀竇後經橋小腦角入路，對於外側中腦髓腫瘤可采用顳下幕下入路。

對於局灶性外側橋腦髓腫瘤，周圍的顱神經有嚴重損傷的危險，因此建議更保守的切除。後中腦腫瘤可以更徹底地切除，同時外科醫生小心地在與上升/下降白質束路徑平行的喙尾方向創建一個軟腦膜切口。

在端瓣入路完成後，描繪出填充第四腦室的腫瘤。這些病變發生在室管膜下並擴展到心室;因此，它們不尊重心室底部，不能完全切除。操作者的第一步是識別心室底平麵。這是很容易做到的低於腫瘤，而吻側範圍往往不容易到達。

腫瘤在內部去體積，而解剖平麵保持在心室底平麵的背側。接下來，將腫瘤的吻側向尾側輕輕滾動，直到可見導水管和吻側心室底。地板上覆蓋著棉花餅，小心翼翼地防止任何無意的吸力損傷。

確定了腦室底平麵後，我將腫塊切除，並使用超聲吸引器將腫瘤刮除至腦室水平，但不深入腦幹實質。當與心室底齊平時，殘餘腫瘤殘留原位．腫瘤的殘留進入腦幹預示著正常腦幹結構的高損傷率，特別是中樞神經VI和中樞神經7。麵丘將被扭曲和/或浸潤，靠近腫瘤的固有成分。

因為這些腫瘤在組織學上通常是良性的，類似小腦pilocytic星形細胞瘤，隨著時間的推移，殘餘質量可能會被觀察到，並且極有可能無限期地保持穩定甚至漸開線。在極少數情況下，如有需要，可以重新切除外生部分。

如果存在外側外生性腫瘤，可經橋小腦角切除。然而，由於腫瘤最常起源於心室底，改用中線入路可使切除範圍更大。

本組腫瘤表現為脊髓腫瘤而非腦幹腫瘤。最初的硬膜內步驟包括鑒別真正的中線上頸脊髓。由於腫瘤的腫塊效應，脊髓可能扭曲或旋轉，因此必須在雙側背外側溝中確定感覺根進入區，以建立真正的中線。

如果存在腫瘤囊腫，脊髓切開術應從這些囊腫開始，對脊髓進行減壓。如果有必要，脊髓切開術應該連接到中線。在非囊性腫瘤達到鬆膜表麵時，髓切開術應從病灶中部開始。

外科醫生應開始使用吸入器或超聲吸入器進行內部減壓。後者不會對周圍的重要組織產生過度的牽引力，並允許將腫瘤精確地刮除到瘤周邊界的水平。然而，超聲吸引器不能為外科醫生提供必要的本體感覺或感覺腫瘤和瘤周組織的對比。我一般先從尾部去核，然後再從尾部去核。

如果正常組織和異常組織之間存在相對清晰的平麵，這些平麵可以指導切除操作。大多數腦幹腫瘤沒有清晰的邊界，對腫瘤的顏色和紋理進行高倍鏡下可視化，對腫瘤的切除程度具有重要的指導作用。在這一過程中，對腫瘤三維解剖結構的清楚了解也是很有價值的。

神經生理學監測，包括運動誘發電位(MEPs)，不指導切除，但提醒外科醫生有關潛在的有害的縮回操作。如果切除腫瘤的一部分導致不可逆的MEP改變，盡管對組織的動態收縮緩解，永久性神經缺損的可能性是顯著的。如果運動反應下降，收縮和切除都應該停止，直到電位恢複。在他們沒有返回的情況下，繼續進行的決定應因人而異。

腫瘤的吻側通常為外生性，使腫塊作用於延髓而不是浸潤延髓。應注意避免損傷扁桃體下方的小腦後下動脈。外生性部分可以自由切除，但外科醫生必須小心接近obex。

開顱手術的閉合方法在顱的方法體積。

所有患者術後在神經危重症監護病房觀察。繼續使用類固醇2周，在最初24小時內積極避免高血壓。不使用預防性抗驚厥藥物。

靠近髓質和上頸脊髓的手術可能導致術後呼吸障礙，這可能是由於下顱神經功能障礙或髓質呼吸中樞操作所致。我通常讓這些病人在術後插管過夜，直到他們在第二天拔管時進行徹底評估。

如果術前出現下顱神經功能障礙或懷疑有術中損傷，應盡早進行氣管切開和/或置管。對於吻側腫瘤較多的患者，可明顯表現為眼球結合和眼球運動障礙或麵部無力。這些並發症需要支持性護理。

• 固有的和明確的低級別腦幹膠質瘤通常是不能手術治愈的，除非神經損害。手術的目標應在一開始就明確，根據患者的影像學和神經係統狀況進行指導。這些目標可能包括用於診斷的組織，腦脊液流阻塞的治療和腫瘤細胞減少。隨著時間的推移，殘餘腫瘤通常會穩定下來。
• MRI表現為彌漫性腦橋膠質瘤或臨床行為顯示的惡性腦幹腫瘤，手術切除不會提高患者的生活質量或生存期。惰性腫瘤如囊性腫瘤pilocytic星形細胞瘤MRI表現為病灶，隻導致輕微神經功能障礙的患者通常從手術幹預中獲益最多。
• 應仔細評估延髓腫瘤。如果腫塊確實是髓質固有的，手術切除具有髓質和下顱神經功能障礙的高風險。然而，高級別宮頸腫瘤傾向於轉移髓質，而不是侵犯它，因此在低級別疾病的患者中可以選擇次全切除。

貢獻者:Charles Kulwin，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch03.1