前庭神經鞘瘤(VSs)，又稱聽神經瘤，占顱內腫瘤的8% ~ 10%。更具體地說，它們占橋小腦(CP)角腫瘤的80%以上，使其成為該位置最常見的腫瘤。大多數VSs起源於前庭神經，最常見的是上庭神經。

VSs是一種生長緩慢的良性腫瘤，起源於中央髓鞘和外周髓鞘之間的過渡區，其起源點通常出現在內耳道(IAC)的內側，距離腦橋的腦膜表麵約8 - 12mm。隨著它們的生長，VSs通常會引起腦神經(CN) VIII功能障礙，隨後是CN VII功能障礙。當腫瘤達到巨大尺寸時，它會引起腦幹和小腦功能障礙。

兩種遺傳形式的VSs已被描述:散發的VSs和那些與神經纖維瘤病2型(NF2)相關。零星的VSs是單側的，約占所有VSs的95%，而雙側VSs是NF2的病理特征。

NF2是基因突變的結果NF2該基因編碼Merlin，一種在22號染色體上發現的腫瘤抑製因子。基因突變NF2基因也在零星形式的VSs中發現，以及其他腫瘤，如腦膜瘤。試圖區分零星的NF2-基於特定的關聯VSsNF2基因突變還沒有成功，也沒有嚐試將特定突變與NF2疾病嚴重程度或散發性VSs的侵襲性聯係起來。

組織學上，這些不同形式的VSs是難以區分的，除了散發性VSs的囊性亞型，它具有較高程度的細胞異型性。這種亞型往往具有更積極的臨床過程和較差的手術結果，因為它往往更粘附於周圍的神經血管結構。

VSs的分類基於其大小，因為腫瘤大小是最重要的預後因素;2厘米是一個重要的閾值大小，超過這個閾值，結果就會惡化。

VS患者最常見的症狀是逐漸的聽力損失，但偶爾聽力損失可能是急性的。其他常見症狀包括耳鳴和眩暈。較大腫瘤的不常見症狀包括頭痛、麵部麻木、共濟失調和惡心/嘔吐。

體檢結果包括單側感音神經性聽力損失。大的和巨大的腫瘤會引起不平衡，角膜反射異常，麵部感覺減退，眼球震顫和麵癱。異常眼外肌功能和視神經乳頭水腫較少見，提示存在腦積水。

耳鼻喉科聽力測試評估剩餘有用聽力並影響手術入路的選擇。純音試聽圖和語音辨別測試是標準的，通常根據加德納-羅伯遜量表進行分類。

聽覺腦幹反應測試可以診斷VSs，但其靈敏度低於磁共振(MR)成像，因此在這些腫瘤的治療中作用不大。下顱神經的功能已正式確立為大的和巨大的腫瘤，並伴有下伸。

診斷成像包括計算機斷層掃描(CT)，以評估在創建手術通道時將被移除的骨解剖結構。認識到顳骨肺化程度和適當的術中修複準備可以最大限度地降低術後腦脊液(CSF)泄漏的風險。靜脈解剖的位置，特別是頸靜脈球或乙狀竇後移位的位置，可能會影響手術走廊的選擇和骨移除的程度。腫瘤解剖結構及其與附近神經血管結構的近似關係由磁共振成像確定。

腫瘤與基底動脈和小腦後下動脈的關係可以被理解;如果在腫瘤減壓手術中使用超聲吸引器，應仔細保護這些血管。盡管大而巨大的腫瘤通過頸靜脈孔延伸，但顯微外科手術將它們從下顱神經剝離，沒有明顯的風險。

腦幹水腫的存在表明在腫瘤包膜顯微解剖過程中腦幹腦膜侵犯的風險很高。如果明顯的腦幹水腫，可以考慮分期手術，因為兩個階段之間的間隔可以讓腫瘤自己進入第一次手術期間形成的切除腔。次全切除是避免腦幹損傷的另一種選擇。

VSs在MR成像上有時難以與CP角腦膜瘤鑒別。兩者通常均增強，但腦膜瘤通常位於遠離IAC的中心，並在岩脊或幕的後方有廣泛的硬腦膜附著(尾部)。腦膜瘤很少發源於IAC，雖然它們可以繼發擴散到IAC，但IAC通常不增寬。腫瘤與岩錐體夾角較寬。

VSs以增寬的IAC為中心，與岩質金字塔形成銳角，可能有囊性成分，部分被腦脊液裂包圍。T2序列判斷腦膜侵犯(腦幹水腫)或血管閉塞。

大多數患者在腫瘤切除後不需要治療腦積水;然而，少數需要術後腦室-腹腔分流術。

正如預期的那樣，腫瘤大小的增加是術後腦積水發展的危險因素。如果有症狀性梗阻性腦積水，我傾向於在開顱術時放置外心室引流(EVD)，目的是在術後將患者脫離引流管或在必要時進行分流。

VSs的治療方法包括連續成像觀察、顯微外科切除術、立體定向放射手術(SRS)，以及切除和SRS的結合。在老年患者和手術風險高的患者中，可以通過MR重複成像觀察到小的無症狀腫瘤或症狀輕微的腫瘤。

大多數VSs會繼續生長，但它們的自然史是不可預測的，一些腫瘤會保持不變，甚至很少會隨著時間的推移而消退。進行性腫大的腫瘤需要治療。如果腫瘤很小(< 3cm)， SRS是一個合理的選擇，證明了良好的腫瘤控製和低治療相關的發病率。

腫瘤複發或殘留的患者被推薦進行放射手術，而不是再次手術。與傳統開放手術相比，放射手術對麵神經功能和聽力的預後更佳。放射手術最近被提倡作為較大腫瘤的主要治療方法，但目前還不存在關於這一特定人群放射手術結果的可靠數據

引起症狀或繼發於腫塊效應的神經功能障礙的腫瘤通過手術切除，目的是根治性次全切除以保留麵部功能。這種形式的切除輔以SRS對生長的殘餘腫瘤是一個新興的治療顱底腫瘤的範例。

綜上所述，我認為在中小尺寸腫瘤(<3cm)的情況下，如果腫塊效應不被認為是禁止放射手術的，那麼我對放射手術的使用門檻很低。非常年輕的中等大小腫瘤患者長期接受顯微手術效果更好。巨大的腫瘤需要手術切除。NF2患者的管理麵臨著艱巨的挑戰，因為目標是長期保護部分聽力;他們的護理必須個體化。

術中常規使用麵神經肌電圖(EMG)和腦幹聽覺誘發反應電位(BAERs)監測分別識別和監測麵神經和耳蝸神經/腦幹的完整性是很重要的。巨大腫瘤中麵神經的顯著衰減和萎縮，從術前麵部虛弱可以明顯看出，往往使繪製腫瘤囊上神經的精確位置複雜化。

對於巨大腫瘤，應充分考慮並預先規劃手術分期。外科醫生和手術團隊在手術後期(更關鍵的)部分的疲勞是導致不良結果的一個重要因素。

術前成像應發現靠近IAC的高位頸靜脈球，外科醫生在鑽取IAC時應認識到這一解剖發現。

後窩的神經解剖，特別是靠近聲孔的神經解剖，與靜脈竇的顯微手術有關。

通過經迷路(TL)、中顱窩(MCF)和乙狀結腸後(RS)入路切除VSs，入路的選擇基於腫瘤的大小/位置、患者的聽力狀況和手術醫生的偏好。在選擇入路中起作用的其他因素包括患者的年齡和整體健康狀況，前庭和橋小腦(CP)角的解剖結構，以及腦幹和內耳道(IAC)的受累性。RS方法受到神經外科醫生的青睞，並通過CP角度的全景視圖治療大腫瘤，提供了保留聽力的機會。

VSs已被分為以下腫瘤大小/位置類別:血管內(IC)， <1.5 cm(小)，1.5 - 3.0 cm(中)，>3.0 cm(大)。對於腫瘤<1.5 cm的患者，MCF選擇可能優於RS手術。一些神經外科醫生認為，在切除IC腫瘤時，RS通道比MCF通道導致更少的神經功能障礙。對於1.5 ~ 3.0 cm的腫瘤，RS通路與MCF或TL通路相比，可能與更少的功能障礙相關。

RS路術後頭痛比TL路更常見。與MCF和TL入路相比，RS開顱後腦脊液泄漏的風險更大。一些研究人員報道，不同入路的死亡率、主要非顱神經神經並發症、腫瘤殘留、腫瘤複發和其他中樞神經功能障礙的發生率無顯著差異。沒有I類數據強烈支持任何一種方法勝過另一種方法。

總之，在較小的腫瘤中，MCF途徑似乎是聽力保存最安全的。RS軌跡可能是大多數腫瘤大小最通用的通道，但它與術後疼痛和腦脊液瘺的高風險相關。最後，TL截骨術與完全聽力損失相關，但可能對腫瘤較大和術前聽力差的患者有益。

靜脈解剖在手術入路的選擇中也起著重要作用。高位或位於前側的乙狀竇更傾向於RS路而不是TL路。具有“完整”小腦和大腫瘤的年輕患者可以從TL截骨術中受益，因為在這種方法中不需要小腦動員和收縮。

RS手術的反對者引用小腦回縮術作為術後共濟失調的風險，並堅持認為該方法術後頭痛的發生率較高。這種方法也可能隻提供了IAC眼底的有限可視化，這可能需要盲分離來移除整個腫瘤。然而，對於任何大小的腫瘤，無論患者術前聽力狀況如何，RS方法都是一種通用的方法。

在現代，當零死亡率和最低發病率的目標可以實現時，應該追求聽力保護;然而，對於巨大的腫瘤，聽力保存是例外而不是規律。

對於中等大小的腫瘤，我放置腰椎引流管，以促進硬腦膜切開時小腦的放鬆。對於引起明顯梗阻性腦積水的非常大的腫瘤，安裝外腦室引流。這種腦脊液的早期釋放可以避免小腦疝，小腦疝通常是由於VSs的質量效應而發生的。

患者可采用坐位/半坐位或水平位(仰臥位、斜位、公園臥位)。坐姿與靜脈空氣栓塞風險相關;采用心前多普勒和潮末CO2監測。

一些手術人員報告說，坐姿減少了失血，縮短了手術時間，降低了腦神經功能障礙的風險。通過重力引流血液和腦脊液，這個體位有利於清晰的手術野。因此，在顱神經周圍盡量減少吸盤和雙極凝固的使用。此外，可以使用兩個微鉗完成非創傷性雙手顯微解剖，以斷開腫瘤與神經鞘和腦膜之間的細小蛛網膜帶。

雙極顯微解剖提供了一個巨大的優勢，而不使用雙極電灼會使麵神經處於危險之中。然而，坐姿需要外科醫生手臂的非人體工程學姿勢，這導致早期疲勞。大多數麻醉師對這種坐姿感到不舒服，因此它在美國的使用是有限的。

我避免仰臥位，因為長時間的手術會導致頸部僵硬。我喜歡公園長椅的位置。關於病人體位、暴露和硬腦膜切開的技術細節，請參考本章延長乙狀結腸後開顱術．

大麵積乳突後開顱/切除沿橫竇和乙狀竇邊緣延伸。如果術中遇到小腦腫脹，較小的開顱/切除術可能不能提供足夠的減壓。大腫瘤的骨移除可延伸至後窩底，但不涉及解除枕骨大孔。

通過確定腦膜-腦膜交界處，外科醫生可以確定硬膜內彈道的路徑。無意的小腦上剝離可導致橋靜脈撕脫和靜脈大出血。

可以切除小腦的一小部分外側，以使腫瘤充分暴露，而不進行侵略性的小腦收縮(這種手術可能隻在小腦“完整”的年輕患者中才有必要，否則池開放和腦脊液引流是充分的)。接下來，腫瘤囊後部的蛛網膜束被釋放。刺激囊的後/下表麵將排除麵神經的異常後/下位置。

通過凝固硬腦膜上的供液口使腫瘤斷流後，向下進行顯微解剖。如果腫瘤有大量的下伸，去核的囊被動員離開顱下神經和頸靜脈孔。減壓後的腫瘤被移離神經，而不是相反。

一旦切除下極並縮小，腫瘤沿其上極進一步進行內部減壓，並進行吻側剝離，使囊膜遠離幕突和竇室。麵神經可能覆蓋在該極上，並與竇室相鄰。在剝離前，應使用刺激探針仔細繪製囊膜的部分。

刺激三叉神經運動纖維引起的顳肌收縮不應被誤認為是麵神經的定位。在患有巨大腫瘤的患者中，繪製衰減/萎縮的麵神經是很困難的，特別是在術前出現麵部無力的情況下。在稍高的刺激參數下重複映射可能是必要的，以完全排除該區域麵神經的存在。

從三叉神經根進入區迅速剝離囊，並從內側向外側滾動。滑車神經和小腦上動脈通常被包裹在粗大的蛛網膜帶內，易於活動。

接下來，將完全取心的腫瘤囊從小腦中梗和腦幹向孔方向橫向滾動。細致的止血將使操作者認識到安全切除這些具有挑戰性的腫瘤的最重要因素:沿蛛網膜進行微剝離和保護腦幹腦膜表麵。

當使用微鉗進行蛛網膜外剝離，將蛛網膜與腫瘤分離時，通過腫瘤鉗在外側方向輕輕拉動囊。助手定期灌溉，清理田地。

避免將吸入器直接放置在腦幹和腦神經上。腦幹表麵的靜脈充盈，易發生撕脫，導致失血，幹擾解剖平麵的充分顯示。使用棉球在出血部位輕輕按壓/填塞，然後沿離腦幹較近段的靜脈凝固是一種合理的策略。

再次強調，使用超聲吸出器逐步進行腫瘤內部消腫，然後進行腫瘤動員是一種有效和安全的操作，以避免對周圍結構的過度牽引造成無意的傷害。

腫瘤下極的進一步活動應保護小腦後下動脈及其分支。通過顯微外科手術使用尖銳的解剖動員血管，而小的腫瘤供血血管被仔細凝固和切斷。避免鈍性剝離穿孔及其隨後的撕脫。

在從腦幹剝離腫瘤下極時遇到cnviii。刺激作圖可以避免對CN VIII附近的CN VII造成無意傷害。對於巨大的腫瘤患者，保留CN VIII幾乎是不可能的，如果術前聽力被認為沒有功能也是不可取的。該神經在大的腫瘤中被分離並急劇切斷。防止對神經的無意牽引。

在術前出現小腦中梗和/或腦幹水腫時，在切除大的和巨大的腫瘤時很可能侵犯腦膜。如果發生這種情況，可以使用一小片棉簽將腦幹從腫瘤囊上剝離(剝離/“擦去”)，而不會使腦幹有被吸入器損傷的危險。大部分水腫通常發生在小腦梗中部。

當腫瘤沿著其上極和中段從腦幹被動員時，刺激映射將在腫瘤囊或腦幹附近的腫瘤出口區域定位麵神經。的最可靠的安全暴露神經的方法是側剝腫瘤，並在腦幹附近的神經根出口區確定神經。

在橋小腦裂/裂深度切除腫瘤可能需要最大程度的小腦收縮;改變顯微鏡視角的角度，使用手持抽吸裝置間歇動態收縮，將最大限度地減少對神經結構的持久力。在這一階段的手術中，任何生命體征的變化，膜的嚴重侵犯，或令人擔憂的麵神經記錄，都應促使操作者調整他或她的手術策略，甚至考慮進行手術。

在沿囊的上半部分定位麵神經後，我在刺激映射的引導下切除腫瘤的下半部分。CN VI可能粘附於巨大腫瘤。

當腫瘤的上極被剝離時，我徹底暴露CN V的根進入區。這部分神經是粘附的;細致的解剖將最大限度地減少術後三叉神經病變和隨之而來的角膜麻醉的風險。

出血可能是一種麻煩，但應避免盲目雙相凝血。隻要能進行顯微清掃並能合理地觀察手術野，就能容忍一些輕微的滲出。

在手術的這個階段，我休息一下，讓我的神經耳科同事切除IAC內的腫瘤。

硬腦膜從岩骨上剝離後，將IAC下壁鑽至眼底水平。切割和鑽石毛刺使用大量的衝洗液去除骨頭，以避免對管內神經的熱損傷。用一大塊Telfa覆蓋腦脊液池內的腦血管結構和腫瘤，以防止骨粉塵覆蓋手術野。

最終，骨移除允許識別管內腫瘤遊離的CNs VII/VIII複合體遠端節段。空氣室經常進入，在這一階段結束時應小心打蠟。

麵神經變弱，沿腫瘤池節段和孔內節段的交界處粘附在腫瘤上。術者必須在池平麵和小管平麵內結合使用溫和的鈍性和銳性顯微解剖技術，以避免麵神經損傷。

切除IAC內的腫瘤並暴露孔處的麵神經將提供關於孔處腫瘤囊周圍神經轉向和麵神經路徑的重要解剖學信息。這些信息可以估計神經從腦幹附近已經確定的根出口區域到多孔區域的路徑。如果麵神經明顯減弱，其解剖保存可能是不可能的巨大腫瘤患者。

嚐試全腫瘤切除。但是，如果腫瘤非常依附於孔附近的麵神經，我會在神經上留下一小片腫瘤以優化麵部功能。這種殘餘的小塊腫瘤可以在術後通過監測成像進行控製，如果發現其生長，則可以進行放射手術治療。

外科醫生可以使用鈍頭刺激器作為解剖工具，從殘餘的神經囊中剝離神經。避免對神經產生明顯的張力，並在可能的情況下使用尖銳的剝離術。過度牽引對神經的剪切性損傷是不可逆的。

腫瘤包膜的前部包含小動脈，更常見的是靠近麵神經的靜脈。這些血管出血可能是煩惱的重要來源。輕柔的衝洗，使用凝血酶浸泡過的棉片進行填塞，並需要耐心，以避免容易損傷神經的激烈凝血和抽吸。

在腫瘤被完全切除或部分切除後，檢查手術野。腦幹附近的麵神經出口區對0.07 mA刺激的反應是術後可接受的麵部功能的良好指標。

氣孔處的空氣細胞被重新上蠟。細致的止血後，水密硬膜封閉和大量應用骨蠟乳突空氣細胞。如果小腦腫脹明顯，不應更換骨瓣，並進行枕下減壓顱骨切除術和硬腦膜成形術。

許多不同的麵神經通路周圍的腫瘤囊已被描述。這些途徑總結如下。

小靜脈竇的切除技術難度較小。

手術後，在重症監護室觀察患者是否有神經功能惡化、突然高血壓或呼吸困難的跡象。提供適當的眼部護理。三叉神經病變和麵神經麻痹的結合，使眼睛處於顯著的風險，采取適當的預防措施，以盡量減少角膜潰瘍的風險。

如出現吞咽困難或呼吸功能不全，應及早行經皮胃造瘺及氣管造瘺，以避免吸入性肺炎及低氧血症。

最可怕的並發症是小腦內出血和進行性水腫導致症狀性腦幹壓迫。避免明顯的小腦收縮，沿著蛛網膜和腦膜進行細致的微清掃，及時處理術後高血壓，將最大限度地減少這些不幸的事件。

水密硬膜封閉可最大限度地降低假脊膜膨出形成的風險。如果遇到鼻漏，我會讓我的耳科同事進行乳突切除術，用脂肪移植去除空氣細胞。換句話說，手術領域沒有被重新探索。

聽神經瘤手術的主要神經係統疾病是麵神經麻痹，對患者的功能和心理都有損害，應通過根治性次全腫瘤切除來避免。腫瘤的大小是術後麵部無力的主要預測因素。

盡管解剖學上保留了麵神經，一些患者術後仍會出現完全麵癱。這些患者應該放心，麵部功能的合理恢複是可能的。在手術後的最初幾天，眼睛被保護罩覆蓋，並使用粘稠眼藥水。此後不久，在眼瞼內放置金塊和/或瞼吸術。病人被要求保護眼睛並戴上護目鏡。

在建議進行任何進一步治療之前，至少要對麵神經麻痹進行6個月的預期治療。如果永久性麵癱明顯，建議在術後一年後進行麵舌下吻合術。如果在手術結束時神經在解剖學上是不連續的，也可以更早地考慮這種手法。

如果計劃分期手術，根據患者第一次手術後的恢複情況，手術間隔可能為2至4周。一些外科醫生主張間隔較長時間，以便進一步恢複腦神經和腦幹。如果第一次手術後麵部功能不佳，第二階段將推遲到神經功能恢複良好，以便在第二階段通過刺激映射進行監測。

• 建議根治性腫瘤次全切除以避免麵神經麻痹。放射外科治療生長的殘餘腫瘤的結果是非常令人鼓舞的。
• 從內側到外側剝去腫瘤是保護麵神經的最佳方法。
• 手術效率避免了外科醫生的疲勞，提高了手術效果。

貢獻者:Andrew R. Conger，醫學博士，MS

*經Tew JM, van Loveren HR, Keller JT同意重繪。《顯微神經外科手術圖集》，WB Saunders, 2001。©Mayfield診所

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DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v5.ch08.1

本章所包含的一些材料已包含在以下文章中:

安薩裏SF，特裏C，Cohen-Gadol AA．前庭神經鞘瘤的手術:手術入路並發症的係統回顧。Neurosurg焦點．2012; 33: E14燈頭。

Kulwin CG,Cohen-Gadol AA．巨大(> 5cm)前庭神經鞘瘤切除術的技術差別:成功的珍珠。Neurosurg焦點．2012; 33: E15。