動靜脈畸形(AVMs)的適當治療方式，就像任何其他病理一樣，應該提供比疾病自然過程更好的結果。對於未破裂的動靜脈畸形尤其如此。近年來，由於對各種其他症狀進行了高頻率的磁共振成像(MRI)研究，未破裂的動靜脈畸形更為常見。

腦動靜脈畸形在診斷、評估和治療方麵麵臨著獨特的技術挑戰。盡管在血管內、放射外科和顯微外科治療方式方麵取得了進展，但這些血管病變是一種異質性的病理實體，其行為往往難以在不幹預的情況下預測。AVM治療的目的是在不引起治療相關發病率的情況下，降低未來出血的風險。顯微外科手術切除仍然是精心挑選的AVMs的首選治療方法，因為它能立即明確地排除病變。

在顯微外科切除伴隨高發病率風險的情況下，放射手術是可取的選擇;然而，放射外科治療需要數年的時間，在此期間破裂的風險仍然存在。血管內治療在許多中心都可用，但僅通過這種方式很難實現治愈，因此作為顯微外科或放射外科輔助是最有用的。

在本章中，我首先簡要回顧了AVMs的自然過程及其手術結果。然後我將討論AVMs的分類和提供適當治療的決策過程。最近的試驗結果為這一過程增加了爭議。

大多數患者在急性出血後或在其他症狀如癲癇發作、局灶性神經缺損或頭痛的檢查中影像學發現動靜脈畸形後進行神經外科評估。越來越多的動靜脈畸形在其他不相關的成像中被偶然發現。

一旦確定了動靜脈畸形，所有患者都要接受全麵的術前評估，包括病史和神經係統檢查。根據需要獲得額外的成像，因此每個患者都要進行CT、MRI和導管血管造影。對動靜脈畸形進行徹底評估的最重要的成像方式是導管血管造影，它包含了關於給定病變的解剖學和血流動力學的豐富信息。

一般來說，動靜脈畸形出血的年風險約為2-4%。然而，這一比率並不適用於所有的動靜脈畸形，因為某些動靜脈畸形的解剖和血流相關特征使其更容易發生出血。

增加動靜脈畸形出血的可能性有兩個主要因素:1)近期有出血史，2)存在腔內動脈瘤或靜脈狹窄/淤積。在初次出血後的前2年，每年出血的風險為7%，然後在5年及之後穩步下降至3%。

還有其他潛在的危險因素會增加動靜脈畸形出血的機會，即單次深靜脈引流，位置深，以及患者的年齡。

由於動靜脈畸形血管結構的動態變化，出血的長期風險可能隨著時間的推移而改變。因此，上述因素都不能可靠地預測長期結果。

不用說，患者的預期壽命越長，AVM出血的幾率就越高。因此，醫生有更多的理由建議對並發症最小、預期壽命較長的年輕患者進行治療。

假設每年出血率為2% - 4%，平均預期壽命為70歲，AVM破裂的累積風險可由以下公式計算:105減去患者年齡(年)。

妊娠極有可能與AVMs出血性轉化風險的增加無關。分娩方法應主要基於產科原則。此外，大小和出血的風險沒有決定性的相關性。較小的動靜脈畸形是否會增加破裂的風險仍有爭議。

現有的博物學研究有一定的局限性。首先，大多數被研究的動靜脈畸形之所以被識別是因為它們有症狀(大約一半是由於出血，四分之一是由於癲癇)。因此，這些研究對越來越多通過神經影像學發現的真正偶然的動靜脈畸形的適用性有限，其結果可能高估了真正無症狀病變的出血風險。其次，那些由於危險因素(如相關動脈瘤)的存在而顯得風險較高的患者，與那些威脅性較小的病變患者相比，會得到不成比例的治療;相反，這一事實會低估觀察的風險。

最初的出血有15%的機會導致死亡，而隨後的出血導致約40%至50%的患者嚴重殘疾或死亡。這導致所有患者的年死亡率幾乎為1%。

雖然主要的發病率通常是由於出血性事件，但由於鄰近腦組織靜脈高壓或動脈低灌注(“偷”現象)引起的癲癇活動或進行性神經功能缺損，每年有1.5%的發病率出現功能下降。

位置(必不可少的大腦的鄰近位置)，動脈供血的大小，位置和模式，有相當大的深部白質穿孔，靜脈引流的位置和模式，流出道阻塞的證據，相關的內竇動脈瘤，“偷竊”現象的證據，動靜脈畸形(致密vs彌漫性)都是決定手術可行性時必須考慮的因素。

對於正確的患者選擇，顯微手術切除或放射手術單獨的風險不應超過AVMs的自然史所涉及的風險。

Spetzler-Martin分級采用三個主要標準，即動靜脈畸形的大小、有無深靜脈引流、動靜脈畸形的位置是否清晰。這些都被認為是手術結果的預測因素。其他重要的危險因素包括存在強健的莢狀紋狀神經供給和深部腦膜供給，以及病灶的彌漫性。

這些都是基於血管造影的標準，強調了仔細檢查術前成像的重要性，包括對手術計劃的血管造影。然而，其中一些標準可能並不像我們曾經認為的那樣有效。例如，深靜脈引流的存在並不會增加切除的風險，事實上，它可能會緩解在手術早期保留引流靜脈和AVM斷開的技術挑戰。

然而，動靜脈的彌漫性和深層白質供給者的優勢，特別是室狀紋狀動脈，最有可能與動靜脈的大小相同或更重要。

有三種主要的治療方案可用於治療新診斷的AVMs。這些選擇包括顯微手術(有或沒有栓塞)，放射手術(有或沒有栓塞)或觀察。

隻有一個椎弓根的小型動靜脈畸形很少能得到栓塞治療，不應該不加區分地使用，因為在未達到完全治愈的情況下過度栓塞的出血風險非常大。如果在手術早期部分供血者可能不容易斷流的情況下，考慮顯微手術切除，則使用栓塞。

姑息性栓塞用於治療高度病變不值得其他治療，因為伴隨的風險。可能與偷取現象相關的進行性症狀(難治性頭痛、癲癇發作和波動性神經缺損)可通過選擇性椎弓根閉塞術減輕。動靜脈畸形的出血風險沒有改變，而無意的部分尼達爾膜閉塞實際上可能會通過血流動力學的改變增加破裂的風險。

對於發生動脈瘤或椎弓根動脈瘤，尤其對於無法切除的高級動靜脈動脈瘤，需要采用線圈栓塞術。這些動脈瘤通常位於偏遠和難以到達的位置，由於動靜脈及其引流靜脈的存在而複雜化。單獨切除動靜脈畸形會導致動脈瘤的複發和潛在的消失。在無腦血栓的情況下出現蛛網膜下腔出血，應增加動脈瘤性蛛網膜下腔出血的懷疑。

放射治療用於腦幹、基底神經節和丘腦的手術高風險/難以接近的小到中型動靜脈畸形。它也可以作為一種輔助工具來“降級”動靜脈畸形，使病變更易於切除。我偶爾會用放射手術治療動靜脈畸形的高危部位(靠近深部結構的深層白質供血區)，準備以延遲的方式完全切除畸形。

低分級和容積分期放射治療通常保留於>3cm或>10cc容積的動靜脈畸形。較大的動靜脈畸形的閉塞率明顯較低。栓塞後的放射手術與放射手術失敗的風險相關，大的動靜脈畸形尺寸是這種失敗的混雜因素。放射手術的潛伏期允許部分栓塞的動靜脈畸形再通。因此，栓塞後的放射手術並不是治療動靜脈畸形的有效方法。

動靜脈畸形的各種分類及其相應的預後值已經被提出，但到目前為止，沒有一種分類本身能準確預測顯微手術切除的風險。

上麵提到的Spetzler-Martin分級是實踐中最常用的。2011年，該分級係統簡化為三個分級，具有不同的風險預測值和提出的治療方案。

顯微外科手術是A類病變的合適治療方式。除非患者出現進行性神經功能缺損或反複出血性發作，否則建議保守入路治療C類AVMs。

B級動靜脈瘤的治療確實需要一個良好的分類係統，據說是基於以下因素的個體化:病變的大小，它的明顯位置，出血史，內腔或進行性動脈瘤的存在，以及病灶的彌漫性。

多模式的治療模式，如顯微外科、放射外科、栓塞或聯合方法，可能最適合處理B類AVMs，而保守治療是手術高危患者的可行選擇。

Lawton在2010年提出了一個補充的分類方案，根據患者的年齡、破裂表現和病灶擴散程度從1到5分(表2)。他證明，當兩種分類相互矛盾時，這種分類比傳統的Spetzler-Martin分級係統更可靠地預測預後。

另一方麵，從兩種分類中獲得的分數可以相加，形成一個從2到10分的新分數;在該係統中，總分小於6分的患者被認為具有可接受的手術風險，總分小於4分的患者風險最小。

近期，一項未破裂腦動靜脈畸形(ARUBA)的隨機試驗研究提前完成，結果顯示，對於未破裂的動靜脈畸形，幹預(放射手術、栓塞或手術)與藥物治療沒有優勢。

這項研究引發了許多批評者的批評，他們認為該試驗充滿了方法上的錯誤，而且隨訪期太短，無法得出有效的結論。由於它的缺點和局限性，應該謹慎解釋該試驗的結果，很可能不應顯著影響我們對未破裂的動靜脈畸形的治療決定。

根據關於這個話題的普遍接受的共識，我建議對所有有出血的中小型動靜脈畸形進行治療。我還建議對有症狀的動靜脈畸形進行治療，以防止癲癇發作和神經缺陷的進展。未破裂的無症狀的中小型動靜脈畸形也應進行切除，因為出血、局灶性缺損和癲癇發作的終身風險，特別是在年輕患者中，與顯微手術切除的風險相比是顯著的。

在鄰近功能區的大型動靜脈畸形需要基於彌漫性和動靜脈畸形與功能皮質和白質束的精確鄰近性的個體化治療方法。不幸的是，可能永遠不會有一個可靠的分級係統來處理這些具有挑戰性和爭議性的病變。在這種情況下，動靜脈畸形外科醫生的經驗起著重要的作用。放射手術後的顯微手術已被提議作為一個潛在的替代治療策略手術高風險的動靜脈畸形。

血管內栓塞作為AVM清除的唯一方法的有效性是值得懷疑的，目前還沒有關於這種做法的長期隨訪信息。

在準備顯微外科切除時，我通常不使用栓塞。我相信非選擇性椎弓根栓塞會導致白質供給者的擴張。這些饋線給過程增加了顯著的技術複雜性。相反，我要求對手術無法達到的供血動脈進行選擇性栓塞，以期通過顯微手術切除病灶。

手術時，外科醫生使用扶手坐著。請參閱有關的章節外科哲學與手術立場為進一步的細節。外科醫生的舒適可以防止疲勞，並在病例的關鍵部位提供平穩的顯微外科解剖操作。這些關鍵步驟通常發生在疲勞可能是一個重要因素的情況下。

最初的分離可以用放大鏡進行，以防止工作進入深孔，但隨著分離深入，顯微鏡與吸口一起使用，以減少多餘和非故意的動作，如使用顯微鏡手柄重新聚焦顯微鏡。口腔對顯微外科手術的效率至關重要。手術室的其他工作人員應該能夠使用顯示手術視野的監視器，以便他們能夠遵循手術流程，並告知他們下一步所需的解剖儀器。

衝洗不同長度和尖端的雙極鉗是AVM解剖最重要的工具。該裝置的衝洗和凝固水平必須適當平衡，以防止焦炭在針尖上積累。這些鉗的尖端可以保存在冷的鹽水溶液中，以減少在使用過程中其尖端的燒焦。

其次，需要各種各樣的解剖器械。解剖頂端的寬度應與顯微解剖的水平相匹配。有角度的解剖提供了更大的靈活性，所有的解剖都是在直接可視化的情況下進行的。鈍性和盲目剝離是由於穿孔器損傷和非故意的實質越界導致嚴重發病率的原因。小動脈瘤夾可用於控製不適於雙極凝血的白質供血器出血。

動靜脈畸形手術中全身麻醉的實施和術中生理參數的監測必須是團隊合作的結果，手術團隊成員之間必須進行開放的溝通。

標準的無創監測與直接動脈壓監測一起使用，以確保患者的血壓得到積極的治療並保持在指定的參數內。中心靜脈通路用於較大的病變，以確保液體和血量的快速恢複，如有必要。

血流動力學的穩定性、腦灌注和顱內壓的控製對於最大化患者的預後是很重要的。術中輕度低血壓可減少出血量，便於手術切除;然而，這種操作應該謹慎使用，因為深度低血壓可能導致實質缺血，由於動靜脈分流，已經受到低灌注。

麻醉後出現的症狀通常與咳嗽和抽搐有關，導致周期性的血壓和顱內壓急劇升高，導致脆弱區域內的腦內再出血。因此，在高失血量、大動靜脈阻塞或任何其他術後出血相關的困難手術後，患者需保持插管和鎮靜過夜，以避免這些潛在並發症。

貢獻者:Rouzbeh Shams-Amiri，醫學博士，Mohsen Noori，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch02.1